Kompletní charakterizace arteriovenózních malformací: typy, metody léčby

Z tohoto článku se dozvíte, co je arteriovenózní malformace (zkráceně AVM), jak se projevuje, její charakteristické příznaky. Jak se úplně zbavit patologie.

Arteriovenózní malformace je spojení mezi tepnou a žilou, která by normálně neměla existovat. Může vypadat jako nádor, který se skládá z malých prokládaných cév, které spojují žílu s tepnou.

Klikněte na fotografii pro zvětšení

Přítomnost AVM vede k porušení přívodu krve do těla. Také, pokud se zvětší do značné míry, může stlačit orgán a zabránit jeho práci. Vzhledem k tomu, že krev vstupuje do žíly okamžitě, tlak v ní stoupá, její stěny se protáhnou a oslabují, což nakonec vede k prasknutí a krvácení.

Onemocnění může vyvolat závažné příznaky a nevratné účinky na tělo, proto je vhodné zahájit léčbu bezprostředně po diagnóze. Léčba může být pouze chirurgická, její účinnost závisí na kvalitě operace a na lokalizaci patologie.

Po úspěšném provedení operace může dojít k úplnému vymizení malformace. Ale sto procent, aby se vyloučila malátnost, která se podařilo přinést patologii, možná ne vždy.

Onemocnění je diagnostikováno angiologem (vaskulární specialistou) nebo neurológem (pokud je AVM umístěn v mozku nebo míchu). Léčba je jen operace. Je prováděn neurochirurg (na mozku) nebo cévní chirurg (na jiných orgánech).

Kde může být AVM umístěn

Nejběžnější patologické spojení arteriálních a žilních cév je lokalizováno v:

  • mozku;
  • mezi plicním kmenem a aortou.

Nemoci s tímto místem způsobují nejbolestivější příznaky a komplikace.

Malformace může být také umístěna mezi cévami ledvin, míše, plic, jater. Kvůli nedostatku krevního oběhu dochází k narušení funkcí těchto orgánů.

Příčiny

Nejčastěji je AVM vrozená patologie. To, co přesně vyvolává jeho vzhled, je v současné době neznámé. Bylo zjištěno, že předispozice k arteriovenózní malformaci není zděděna.

Méně často dochází k arteriovenózní malformaci u starších lidí s aterosklerózou a po poranění mozku.

Arteriovenózní malformace v mozku

Taková malformace může být umístěna v jakékoli části tohoto orgánu, ale nejčastěji je lokalizována na zadní straně jedné hemisféry.

Výskyt onemocnění

AVM může být skryto po celá desetiletí. Od narození je přítomna u pacienta, ale poprvé se cítí častěji po 20-30 letech.

Arteriovenózní malformace mozku se může projevit ve dvou typech:

  1. Hemorrhagické. Vzhledem k narušenému krevnímu oběhu se tlak zvyšuje, stěny cév se ztenčují a dochází k mozkovému krvácení. To je doprovázeno všemi příznaky hemoragické mrtvice.
  2. Torpid. Při této variantě průběhu onemocnění nejsou cévy roztržené, krvácení se nevyskytuje. Malé cévy, které spojují tepnu a žílu, rozšiřují a stlačují oblast mozku, což vede k závažným neurologickým příznakům.

Symptomy AVM mozku:

Rostoucí v průběhu let slabost v těle, necitlivost končetin, poruchy vidění, myšlení, koordinace, řeč.

Riziko krvácení z mozku s malformací se zvyšuje s věkem, stejně jako během těhotenství.

Klikněte na fotografii pro zvětšení

AVM míchy

Častěji se nachází v dolních částech páteře.

V počáteční fázi se nemusí projevit vůbec. Pak se projevuje v přechodných poruchách citlivosti pod postiženou oblastí zad.

To vede k krvácení do míchy.

Příznaky míchy:

  • Snížení nebo ztráta citlivosti nohou.
  • Pohybové poruchy.
  • Bolest v lumbosakrální oblasti.
  • Možná inkontinence moče, výkaly.

Manifestace se liší v jejich intenzitě od mírné limp a mírně sníženou citlivost s malými krvácení až do úplné invalidity v případech rozsáhlého krvácení.

Arteriovenózní malformace mezi plicním kmenem a aortou

Obvykle má embryo spojení mezi těmito velkými cévami srdce. Říká se tomu arteriální kanál nebo Botallova trubice. Ihned po narození začne přerůstat. Zastaraný arteriální kanál je považován za vrozené srdeční onemocnění. Patologie se začíná projevovat v prvních letech života dítěte.

Otevřený kanál Botallov je nebezpečný, protože kvůli nesprávnému průtoku krve se zvyšuje tlak v plicích, což zvyšuje riziko vzniku plicní hypertenze. Klikněte na fotografii pro zvětšení

Faktory, které zvyšují riziko, že potrubí společnosti Botallov nepřevýší

  1. Narození před termínem.
  2. Chromozomální patologie u plodu, jako je Downův syndrom.
  3. Rubella, která byla poražena její matkou během těhotenství. To také vede k dalším důsledkům pro plod (vad chlopní, těžkými poruchami mozku, glaukomu, šedého zákalu, hluchota, dysplazie kyčelního kloubu, osteoporóza). Proto, pokud žena je infikován během těhotenství zarděnky, a to zejména v počátečních fázích, lékaři důrazně doporučujeme provést potrat.

Charakteristické znaky otevřeného ductus arteriosus

  • Zrychlený srdeční tep.
  • Rychlé a těžké dýchání.
  • Velikost srdce přesahuje normu.
  • Zvýšený rozdíl mezi horním a dolním tlakem.
  • Hluk v srdci.
  • Pomalý růst a hmotnostní zisk.

Bez léčby může otevřené arteriální kanál způsobit spontánní zástavu srdce.

Symptomy vaskulární malformace vnitřních orgánů

Pokud onemocnění postihlo plíce:

  • Zvýšená hladina oxidu uhličitého v krvi.
  • Bolení hlavy.
  • Zřídkaký (v 10% případů) - krvácení.
  • Zvýšená náchylnost k tvorbě krevních sraženin.

AVM jaterních cév je extrémně vzácné. Objevuje se pouze v případě, že vede k vnitřnímu krvácení. Jeho příznaky: nižší krevní tlak, palpitace, závratě nebo mdloby, zčervenání kůže.

Arteriovenózní malformace ledvin je také velmi vzácná patologie. Vykazuje se bolestmi v zadní a břicho, vysokým arteriálním tlakem, vzorkem krve v moči.

Diagnóza malformací

Identifikovat nemoc může být vyšetřením krevních cév pomocí těchto postupů:

  • Rentgenová angiografie. Jedná se o metodu vyšetření, která vyžaduje zavedení kontrastního média, které "zvýrazní" nádoby na rentgenovém paprsku. Umožňuje odhalit jejich patologii s vysokou přesností.
  • Počítačová angiografie. Pro provedení tohoto postupu se také používá kontrastní látka. CT angiografie vám umožňuje vytvořit 3D obraz vašich plavidel. Pokud je přítomna arteriovenózní malformace, lze její velikost a strukturu přesně stanovit.
  • Magnetická rezonanční angiografie. Provádí se pomocí magnetického rezonančního tomografu. To je další velmi přesná metoda pro hodnocení struktury cév. Některé odrůdy MR angiografie také umožňují vyšetřit krevní oběh.
  • Ultrazvuková dopplerografie. Jedná se o metodu zkoumání nádob pomocí ultrazvukového měniče. Umožňuje vám vidět strukturu tepen a žil a také posoudit krevní oběh.

Někdy může zvýšení objemu ejekční frakce levé komory (v normě - od 55 do 70%) hovořit o přítomnosti velkých malformací v těle. To je však nepřímý ukazatel. Tuto změnu můžete vidět na ultrazvuku srdce.

Léčba

Léčba může být pouze chirurgická. To může být jako minimálně invazivní operace a rozsáhlé intervence. Při úspěšné operaci je možná úplná léčba.

V moderní lékařské praxi se používají 3 hlavní metody léčby AVM:

  1. Embolizace. Tato metoda zahrnuje zavedení léčiva do nádoby se speciálními částicemi, které ji blokují a zastavují krevní oběh v oblasti AVM. Tudíž je arteriovenózní malformace snížena o 15-75%, a proto klesá riziko prasknutí krvácení. Ve vzácných případech AVM po takové operaci zcela zmizí.
  2. Radiosurgery. Jedná se o inovativní způsob léčby pomocí ionizujícího záření. Po ozáření začne AVM klesat. Je-li počáteční velikost menší než 3 cm, pak u 85% pacientů zcela zmizí.
  3. Chirurgická léčba. Odstranění arteriální malformace. To je možné pouze u AVM až do objemu 100 cm 3.

Lékaři se často rozhodnou používat současně několik technik, aby zvýšili šance na úplné vymizení malformací. Například, oni mohou nejprve embolize, a pak - radiosurgery. Buď dosáhnete snížení AVM embolizací na velikost, kterou lze odstranit, a poté proveďte operaci.

Při arteriovenózní malformaci mozku je úspěšná léčba možná pouze tehdy, pokud se nachází na povrchu mozku a ne v hlubokých vrstvách orgánu (v tomto případě lékaři prostě nemají přístup).

Prevence

Neexistují žádná zvláštní opatření, která by zabránila AVM. Jediná věc, kterou mohou lékaři poradit, je zabránit zranění jakýchkoli orgánů, zejména hlavy. To však nepomáhá při prevenci vrozených vad, které se vyskytují mnohem častěji než v případě vrozených vad.

Chcete-li vyloučit možnost výskytu arteriovenózních malformací, doporučují lékaři projít jednou z metod vyšetření cév, například MR angiografii mozku. Zvlášť je vhodné, pokud si v sobě označíte křeče, bolesti hlavy. Dokonce i v případě, že AVM nebyl nalezen, pomůže to identifikovat další příčinu vašich nepříjemných příznaků.

MR-angiografie vám umožňuje posoudit poruchy v systému arteriálního krevního zásobování mozku

Předpověď počasí

Prognóza arteriovenózních malformací závisí na umístění patologie, její velikosti a věku, ve kterém byla tato anomálie zjištěna. AVM mozku a míchy je obzvláště nebezpečné. Příznivější prognóza malformací v cévách jiných orgánů. Po dokončení operace je možné provést kompletní obnovu.

Prognóza s mozkem AVM

V 50% případů je prvním příznakem onemocnění krvácení. To vysvětluje, proč umírá 15% pacientů a dalších 30% je zdravotně postižených.

Vzhledem k tomu, že onemocnění, které předchází vzniku krvácení, nemusí být doprovázeno žádnými příznaky, je to zřídka zjištěno v rané fázi. Diagnóza asymptomatické arteriovenózní malformace je možná pouze v případě, že pacient podstoupí profylaktické vyšetření mozkových cév (CT angiografie nebo MR angiografie). Vzhledem k vysokým nákladům na tyto procedury, ve srovnání s jinými diagnostickými metodami, ne procházejí všichni lidé za účelem prevence. A když se choroba již ucítila, její důsledky již mohou být vážné.

U pacientů s AVM mozku, i při absenci stížností, existuje obrovská možnost, že dojde k krvácení. Riziko hemoragické mrtvice s arteriovenózní malformací se zvyšuje s každým rokem života. Například u 10 let je 33% a za 20 let je to 55%. Pokud jde o pacienty starší než 50 let, kteří mají AVM, pak 87% z nich má mrtvici. Pokud se u pacienta již vyskytlo jedno krvácení v jakémkoli věku, riziko opětovného zvyšování o dalších 6%.

I při správné diagnóze zůstává prognóza zklamáním.

Chirurgický zákrok k odstranění AVM je vždy spojen s rizikem komplikací a dokonce i smrtí, jako každá jiná operace na mozku. Avšak ve srovnání s rizikem krvácení je riziko operace odůvodněné, proto je velmi nezbytné.

Minimálně invazivní zásah je bezpečnější. Riziko těžkých komplikací s roztroušenou sklerózou je pouze 3%. Tento způsob léčby však nezaručuje 100% výsledek. Pro lepší účinek může být provedeno několikrát s přerušeními k pozorování, jak se zmenšuje velikost arteriovenózní malformace.

Předpověď pro AVM jiných orgánů

V těchto případech je prognóza příznivější. Arteriovenózní malformace může být úspěšně odstraněna nebo zničena radiochirurgií nebo sklerotizací.

Operace na jiných vnitřních orgánech, i když jsou nebezpečné, nepředstavují riziko chirurgických zákroků na mozku.

Cévní malformace: typy, příčiny, diagnóza a léčba

Z tohoto článku se dozvíte: co je vaskulární malformace, proč existuje patologie, její hlavní typy. Jak se manifestuje onemocnění, moderní možnosti její diagnózy a léčby.

Malformace je porušení intrauterinního vývoje orgánu s patologií jeho struktury a funkce. Tento článek poskytuje informace o vaskulárních malformacích.

Patologické změny v tepnách a žilách se vyskytují během tvorby embryí a mohou ovlivnit jakoukoli část těla. V moderní medicíně se používá termín "arteriovenózní angiodysplasie nebo AVD", což je synonymum pro vaskulární malformace.

Patologické změny zahrnují vytvoření dodatečného pojiva mezi cév, lymfatického a žilního systému odkaz prokrvení v různých kombinacích, což vede k vypouštění krve a podvýživy oblasti pod místem léze ( „dole“ - to znamená, že po proudu tekutiny). Klinické projevy patologie závisejí na velikosti hlavních cévních kmenů, na vývoji sítě, která je propojuje.

Klikněte na fotografii pro zvětšení

Nemoc charakterizuje dlouhé období asymptomatického toku, kdy kardiovaskulární systém kompenzuje vzniklou vadu.

Malformace cév mozku a míchy jsou nejčastěji zastoupeny z hlediska výskytu. Klinické projevy se vyskytují mezi 20 a 40 lety života, ženy jsou dvakrát častěji nemocné.

Léze končetin představují 5-20% angiodysplázie a lokalizace v oblasti hlavy a krku je 5-14%.

Většina vaskulárních defektů je žilní nebo lymfatická, převažují jiné než kmenové buňky (neexistuje žádná velká vazebná nádoba) s mělkou vaskulární sítí.

Výskyt onemocnění a závažnost onemocnění jsou spojeny s oblastí léze. Toto nebezpečí představuje rozsáhlé malformace cév s poškozením orgánů centrálního nervového systému (hlavy, míchy) a vnitřních orgánů (střev). Závažnou komplikací onemocnění je krvácení, v některých případech s fatálním koncem.

Cévní malformace s primárním projevem v dětství se vyznačuje špatnou prognózou, pokud jde o léčení a úplnou kompenzací patologie. Nemoc, poprvé zjištěná po 40-50 letech, má nejpříznivější prognózu pro úplné vyléčení.

Primární diagnóza cévní malformace lze nastavit libovolný lékaře, ale moderní léčebné postupy vyžadují zapojení řady lékařů: cévních a endovaskulární chirurgů, odborníků v plastových a neurochirurgie polí.

Patologie se vytváří v prenatálním vývoji, ale projevuje se nejčastěji v dospělosti

Příčiny a mechanismus vývoje patologie

Navzdory vzácnosti mohou být cévní malformace poměrně závažné, což významně narušuje kvalitu života, a proto pracují na identifikaci příčin výskytu.

Hlavními příčinnými faktory jsou:

  1. Genetika. To je spojeno s výskytem patologických změn v řadě genů, často má dědičný charakter. Nejznámější z těchto malformací je Oslerův syndrom (několik "pavoučích žil" na kůži a sliznicích).
  2. Náhodně. Cévní malformace, které nejsou zahrnuty v známých syndromech, jsou častěji jediného znaku.

Ať už je důvod jakýkoliv, je mechanismus je jedním z vad: během nitroděložního tvorby perfuzní systémy vyvíjet další komunikace mezi plavidly tvořit reliéf OBLASTI patologickou krve ( „centrální zóna“). V závislosti na načasování vzhledu patologie, komunikace může být opotřebovaná volný (non-stopka) charakter, zda existuje závada v prvních týdnech po početí, nebo stonek - malformace na konci první - na začátku druhého trimestru.

Schopnost angiodysplázie s časem zvyšovat nebo opakovat po léčbě je spojena se zachováním růstové funkce buněk embrya buňkami patologické cévy.

Klasifikace a typy cévních malformací

Existuje několik klasifikací dědičných angiodysplázie, v klinické praxi využívají všechno, co se vzájemně doplňují a umožňují vypracovat individuální léčebný plán.

Angiografická klasifikace arteriovenózních malformací.
Typu 1 (arteriovenózní píštěle): bypass (písmeno W na obrázku), obvykle do tří oddělených tepen (písmeno A na obrázku) a jeden vypouštěcí žílu (písmeno B na obrázku).
Typ 2 (arteriolovenózní píštěl): posunutí (W) více arteriolů (A) a žilní žíly (B).
Typ 3 (arteriolouvenous fistula): několik shuntů (W) mezi arterioly (A) a venules (B).

Hamburgerova klasifikace

Posuzuje hlavní typ cévních poruch:

  1. Arteriální.
  2. Venózní.
  3. Arteriovenózní posunování.
  4. Lymfatické.
  5. Mikrovaskulární (kapilární).
  6. Kombinované.

Zahrnuje subklasifikaci založenou na typu vazných nádob a hloubce umístění:

  • stonkové a bezobalové formy (jednoduchý nebo volný typ vaziv);
  • vymezené a difúzní formy (podle druhu poškození tkáně);
  • hluboké a povrchní formy.

Klasifikace Mezinárodní společnosti pro studium vaskulárních anomálií (ISSVA)

Posuzuje rychlost průtoku krve v patologických formacích a uvolňuje benigní vaskulární nádory (hemangiomy):

Arteriovenózní píštěl (píštěl)

Klasifikace Shobinger

Odráží stupeň vývoje patologie, slouží k výběru optimální léčby.

Při ultrazvukovém vyšetření krevních cév dochází k vylučování krve z arteriálního k venóznímu kanálu

Malformace cév vypadá jako benigní cévní nádor

Plavidla zvětšená v průměru

Žíly jsou zvlněné, zvlněné

Určeno zvýšením pulzace tepen

Zhoršená výživa tkáně s ulcerací a krvácením

Zničení kostních struktur (s lokalizací v kostech)

Kardiovaskulární selhání se zvýšením levé komory

Symptomy

Symptomomplex s angiodysplázií je různorodý, závisí na lokalizaci patologických změn, zahrnuje:

  • změny kůže - od zarudnutí a zhuštění až po vředy;
  • syndrom bolesti;
  • zhoršená citlivost;
  • infekčních lézí v patologické zóně;
  • krvácení;
  • poruchy centrálního nervového systému (paréza, paralýza, narušená koordinace, řeč);
  • příznaky kardiovaskulárního selhání (stupeň dekompenzace).

Ve vzácných případech má malformace mozkových cév, komplikovaná krvácením, smrtelný výsledek.

  • U novorozenců se angiodysplázie může projevit jako "červená skvrna", takže je obtížné diagnostikovat. K určení typu patologického procesu je nutné provést sledování (ultrazvuk, někdy tkáňová biopsie).

  • Výskyt a průběh onemocnění závisí na zóně nebo orgánu úrazu. V první fázi procesu dochází pouze k místnímu zvýšení teploty s růstem angiodysplázie a účinkem okolních struktur, edémem, zvýšením délky a průměru cév a sekundárním zvýšením tkáňového růstu kolem malformací.
  • Krvácení je často prvním klinickým příznakem latentních forem patologie, což je typické pro angiodysplázi centrálního nervového systému nebo vnitřních orgánů.
  • Kožní změny se pohybují od sotva rozpoznatelných "hvězd" až po rozsáhlé síťové struktury kyanotické barvy s bledým středem. S lokalizací malformací v oblasti paží a nohou v pozdních stádiích je zaznamenán nadměrný růst měkkých a kostních tkání, který se klinicky projevuje různými délkami končetin, což je porušení chůze. Rozsáhlé vaskulární patologie vedou k těžké lymfovenózní nedostatečnosti, bolestivému syndromu, který nutí provádět zmrzačené amputace za účelem vyléčení.
  • Porušení kvality života s následným postižením malformací plazů je vzácné. Jednotlivé léze mimo centrální nervový systém mají dobrou prognózu pro zotavení pod podmínkou včasné diagnostiky a odpovídající léčby. V případě dědičných forem s rozsáhlým poškozením vnitřních orgánů a mozku je prognóza nepříznivá (Merrita je jablečný mošt).
  • Diagnostika

    Důkladné vyšetření pacienta (nebo jeho rodičů) a důkladné vyšetření umožňují podezření na arteriovenózní angiodysplazii v případech jejího povrchového umístění nebo přechodu do fáze aktivního růstu.

    Podezření na patologii malformací cév mozku způsobí stížnosti týkající se:

    • syndrom zhoršené bolesti;
    • periodické abnormality chůze, zraku nebo sluchu;
    • epizody závratě, záchvaty nebo ztráta vědomí.

    Po nějaké pochybnosti lékař určí komplex výzkumů pro specifikaci příčiny patologie. Pro angiodysplázií byl vyvinut "zlatý standard" diagnostiky:

    Jasně určuje typ průtoku krve při malformaci (rychlý, pomalý nebo nepřítomný)

    Vyžaduje vysokou úroveň odborné přípravy

    Studie je málo informativní hodnoty s hlubokou dispozicí patologie nebo lokalizace v kostech, orgánů centrálního nervového systému

    Hlavní výzkumná metoda pro malformace mozkových cév a vnitřních orgánů

    Nedostatek radiační zátěže umožňuje bezpečné používání u dětí

    Může nahradit diagnostickou rentgenografickou angiografii

    Mínus studie je vysoká dávka záření, což ztěžuje její použití v široké praxi

    Scintigrafie celého těla s označenými erytrocyty je metoda volby pro pozorování pacientů s léčbou angiodysplázie končetin.

    Aby se snížilo množství záření, vysoce selektivní studie (vyšetření selektivních nádob)

    Způsoby léčby

    Hlavním cílem léčby arteriovenózní angiodysplázie je úplné odstranění nebo deaktivace všech vazebných cév ("centrální zaměření"). Ligace nosných tepen nebo jediné cévní zkratky vede k progresi onemocnění a je dnes hrubým porušením léčebných protokolů.

    Chirurgické metody

    1. Otevřené nebo kavitární operace s vyříznutím celé léze, včetně okolních tkání, jsou "zlatým standardem" léčby. Obvyklé procesy nebo lokalizace patologie (tvář, krk) neumožňují vždy radikální (s úplnou excizií) operace. V takových případech může kombinace s endovaskulární (intravaskulární) metodou zvýšit procento úplnosti odstranění patologických tkání.

    Metody léčby

    Použití v léčbě léky inhibuje růst cév účinku (doxycyklin, Avastin, Rapamycin) vykazují účinnost bolesti a pro snížení otoku syndrom, bez odpovědi primární patologickou krbu. Studie této oblasti léčby probíhají.

    Předpověď počasí

    Prognóza závisí na čase diagnózy, úplnosti léčby. V případě projevu a progrese onemocnění u dětí je průběh vaskulárních malformací agresivní, rychle pronikající do fáze nemožnosti úplné excize. Léčba v těchto případech má pomocnou povahu, která má zabránit sekundárním změnám tkáně (vředy, krvácení).

    Asymptomatický průběh onemocnění až do 40-50 let se vyznačuje dobrou prognózou, pokud jde o úplné vyléčení a zachování kvality života.

    O perzistentní léčbě lze říci v případě jednorázových nevýrazných lézí, kdy je možná kompletní chirurgická excize fokusu. Je-li operace plně technicky nemožná - vždy dochází k návratu k nemoci.

    Cévní malformace mozku: typy, příznaky, diagnóza, léčba

    Malformace mozkových cév označuje vrozenou patologii vývoje oběhového systému, spočívající v nesprávném propojení žil, tepen a menších nádob. Typicky se onemocnění projevuje ve věku 10 - 30 let, přestože v lékařské praxi existují i ​​pacienti, jejichž malformace byla diagnostikována pouze v dospělosti. Mezi hlavní příznaky onemocnění patří těžké bolesti hlavy s pulzující povahou, které mohou být někdy doprovázeny epi-záchvaty.

    Pojem malformace

    AVM - arteriovenózní malformace - je považována za vrozenou anomálii, ačkoli někdy může být získána. Většina patologie se projevuje v mozku (hlava, páteř), ale jiné části těla také nejsou proti takovým jevům imunní.

    Foto: různé arteriovenózní malformace

    Přesné příčiny vývojové anomálie nejsou dosud známy, ačkoli nejoblíbenější hypotézou je fetální intrauterinní trauma. Velikost malformací může být odlišná; větší z nich vedou ke stlačování mozku a významně zvyšují riziko krvácení.

    Arteriovenózní malformace se vyskytuje nejčastěji. U tohoto typu vady jsou tenké zvlněné nádoby, které spojují žíly a tepny, propojené. S největší pravděpodobností takový výsledek dává postupné zvýšení fistuly (arteriovenózní).

    Výsledkem je expanze arterií a hypertrofie jejich stěn a arteriální průtok krve se přenáší na trvalé žíly. Srdcový výkon se významně zvyšuje, žíly získávají vzhled velkých cév, neustále pulzující a napjaté.

    Všechny oblasti mozku jsou vystaveny vzniku malformací stejně, ale největší útvary se nacházejí v zadních oblastech obou hemisfér.

    Nejčastější typ cévních malformací

    Možná existuje genetická předispozice k této patologii, protože vadu lze pozorovat současně u několika členů rodiny patřičných k různým generacím, zatímco "dědičná" malformace se nejčastěji objevují u mužů.

    Přibližně polovina pacientů má cerebrální krvácení av třetině případů jsou pozorovány záchvaty epilepsie, které mohou mít jednoduché i složité formy.

    Častěji krvácení s malformací má malou velikost (asi 1 cm), pouze s oddělenými ložisky poškozenými cévami a tkáněmi a nejsou k dispozici žádné klinické příznaky. Ve vzácných případech může krvácení být masivní, kdy případ někdy končí smrtelným následkem.

    Malformace Arnolda Chiariho

    Malformace Arnolda Chiariho je také považována za neodmyslitelnou vadu. Patologie je charakterizována nepravidelným umístěním mandlí v cerebellum. Nejčastěji tvoří I a II anomálii, i když ve skutečnosti je více.

    Cerebrospinální tekutina (cerebrospinální tekutina) s podobnou vadou přestává cirkulovat správně, protože nízké umístění mandlí interferuje s normálním průběhem metabolických procesů. Velmi často je důsledkem odtoku hydrocefalus, protože mandle skutečně blokují malý occipitální foramen.

    Arnold Chiariová malformace typu 1 se může projevit u adolescentů a dospělých a je často charakterizována přítomností hydromiie. Vzhledem k tomu, že se mandle pohybují směrem k horní části míchy, stoupá centrální kanál.

    Zdravá cerebellum (vlevo) a Chiariova malformace (vpravo)

    Externí projevy anomálie jsou bolesti hlavy lokalizované v occiputu; mohou se zvyšovat kašlem a jinými jevy. Mezi jinými příznaky, slabostí a ztrátou citlivosti končetin, fuzzy řečí, obtížemi (chvění) při chůzi a polykání, mohou být identifikovány záchvaty zvracení bez nauzee.

    Mezi moderními teoriemi o příčinách anomálie Chiariho je hypotéza výskytu tonzilů hlavním místem kvůli nárůstu tlaku v horních částech cerebellum.

    MRI je jediná studie, která vám umožňuje přesně poskytnout podobnou diagnózu; mezi dalšími inštrumentálními metodami se tomografii používá s pomocí počítače, jehož účelem je rekonstruovat kosti occiputu a obratlů v trojrozměrné projekci. Kvůli tomu je možné zjistit druh malformace, stupeň posunu samotného cerebellum a určit rychlost progrese onemocnění.

    K léčbě malformací mozku Chiari je chirurgická intervence téměř vždy používána, pokud jde o případy s výraznými a intenzivními klinickými příznaky.

    Malformace Dandy Walkerové

    Malformace Dandy Walker je patologie vývoje IV komory; ve většině případů zahrnuje komorbidity. Nejčastěji jde o hydrocefalus (edém mozku) a hypoplasii cerebellum.

    Více než 90% pacientů s touto patologií má hydrocefalus (GCF), ale malformace Dandy Walker se vyskytuje pouze u malého procenta pacientů s poklesem.

    Stejně jako u jiných podobných defektů je chirurgická intervence často jedinou možnou alternativou, ale operace má řadu zvláštních znaků vzhledem k povaze patologického procesu malformace mozku. Jedním z nejnebezpečnějších procesů je zvýšené riziko horního klínu, takže se nedoporučuje pouze posunování laterálních komor.

    Velmi často je anomálie doprovázena narušení intelektuálního vývoje, pouze přibližně polovina pacientů má odpovídající podmíněně normální index. Současně se mohou u pacientů vyskytnout narušení koordinace pohybů (ataxie) a spasticity, i když epileptické záchvaty jsou poměrně vzácné a vyskytují se pouze u 10-15% pacientů.

    Příčiny, příznaky a následky arteriovenózních malformací

    Arteriovenózní malformace mozkových cév se projevuje v důsledku intrauterinních poranění a poruch vývoje plodu, ale příčiny tohoto jevu nejsou přesně známy.

    Specialisté mají tendenci věřit, že neexistuje přímá korelace mezi přítomností této abnormality, stejně jako pohlaví a stáří pacienta, i když některé populární hypotézy tvrdí opak.

    V současné době existují pouze dva hlavní rizikové faktory:

    • Patří k mužskému pohlaví;
    • Genetická predispozice.

    Nedostatečná znalost problému kvůli nedostatku potřebných technik a nástrojů vede k vzniku nových a nových hypotéz. Někteří z nich mluví o dědičném souboru patologií a onemocnění vedoucích k rozvoji anomálií.

    Externí projevy a komplikace

    Arteriovenózní malformace mozku někdy po desetiletí nemá významné příznaky, takže pacient nemusí mít takový problém. Nejčastěji je důvodem, proč chodit do lékaře, roztrhnutí malého nebo velkého plavidla doprovázeného intracerebrálním krvácením.

    Zahraniční výzkumníci dávají údaje o zdravotnické statistice, podle kterých se taková diagnóza obvykle provádí při skenování mozku na plánovanou lékařskou prohlídku nebo při hledání lékařské pomoci z jiného důvodu.

    Nejběžnější projevy arteriálně-venózní malformace:

    1. Epileptické záchvaty různých forem závažnosti;
    2. Bolest hlavy s pulzující povahou;
    3. Snížení citlivosti různých oblastí (anestezie);
    4. Letargie, slabost, snížená účinnost.

    Zvýšení intenzity příznaků nutně nastává, když se poruší nádoba, vždy doprovází krvácení. Symptomy vaskulární malformace mozku se mohou projevit jak v dospívání, tak v dospělosti. Specialisté poznamenávají, že projevy anomálií jsou často pozorovány až do 45-50 let. Vzhledem k tomu, že mozkové tkáně s poruchami průtoku krve jsou časem více poškozeny, intenzita příznaků se postupně zvyšuje.

    Obvykle je určitá stabilita během onemocnění dosažena v období 30-40 let, po níž prakticky chybí vznik nových symptomů.

    Zvláštnosti patologického procesu se mohou projevit, když se dítě narodí, takže nové příznaky, jako růst intenzity stávajících, často doprovázejí těhotenství. Důvodem je zvýšení množství krve v těle matky a zvýšení krevního oběhu.

    Mezi možnými komplikacemi patologie, další dva představují zdravotní riziko, takže nemělo by být zahájeno onemocnění:

    • Cévní ruptury s krvácením se vyskytují v důsledku ztenčování. Porušení krevního oběhu vede ke zvýšení tlaku na oslabených stěnách, což vede k hemoragické mrtvici.
    • Porušení dodávek kyslíku do mozku může nakonec vést k částečné nebo úplné smrti jeho tkání - ischemické mrtvice (cerebrální infarkt). Anestezie, ztráta zraku, poruchy koordinace pohybů a řeči, stejně jako jiné příznaky, jsou důsledkem výše uvedeného procesu.

    Diagnostika a léčba AVM

    Cévní malformace je diagnostikována vyšetřením u neurologa, který může přiřadit několik dalších studií, testů a testů pro objasnění diagnózy.

    Následující metody jsou běžné:

    1. Dosavadní arteriografie (cerebrální) vám umožňuje určit problém přesně. V arteriografii vstupuje do krevní cévy mozku speciální katétr s kontrastním činidlem zavedeným do femorální tepny. Specifická chemická sloučenina pomocí rentgenových obrazů umožňuje odhalit aktuální stav nádob.
    2. CT (metoda výpočetní tomografie) je někdy kombinována s výše uvedeným a v tomto případě se nazývá počítačová tomografická angiografie. Diagnostická technika je také založena na získání řady snímků za použití rentgenových paprsků a kontrastních médií.
    3. MRI u vaskulárních malformací je považováno za účinnější než předchozí dvě metody, pokud jde o AVM. Metoda je založená na použití magnetických částic spíše než rentgenových paprsků. MR angiografie zahrnuje zavedení kontrastního barviva.

    Vlastnosti léčby

    Cévní malformace naznačuje vztah mezi volbou metody léčby a lokalizací anomálie, její velikostí, intenzitou příznaků a charakteristikami těla pacienta. Situační léčba spočívá v užívání léků (silná bolest hlavy, záchvaty).

    Léčba malformací může být v některých případech omezena na konstantní sledování pacienta, včetně komplexního vyšetření těla a konzervativní terapie. Tyto metody se však používají pouze za nepřítomnosti příznaků nebo projevů s nízkou intenzitou.

    Celkem jsou způsoby operativního odstranění anomálie tři a vhodnost jejich aplikace určuje ošetřující lékař.

    • Chirurgická resekce se používá pro malé velikosti cévních malformací a je považována za jednu z nejúčinnějších a nejbezpečnějších technik. V případě, že se patologie nachází hluboko v mozkové tkáni, je tento typ zásahu velmi odrazován, neboť operace zahrnuje určité riziko.
    • Embolizace spočívá v zavedení katétru, který se používá k "utěsnění" postižených cév k zablokování průtoku krve v nich. Metoda může být základní i doplňková před chirurgickou resekcí, aby se snížilo riziko závažného krvácení. Ve vzácných případech může endovaskulární embolizace významně snížit nebo úplně zastavit projevy AVM.

    Foto: Embolizace malformací mozku. Změkčovadlo zablokuje postižené cévy a řídí krevní oběh nejbohatšímu.

    Arteriovenózní malformace mozku

    Arteriovenózní malformace mozku - vrozené anomálie cerebrálních cév, charakterizované tvorbou lokálního vaskulárního konglomerátu, ve kterém nejsou kapilární cévy a tepny přicházejí přímo do žil. Arteriovenózní malformace mozku se projevují přetrvávajícími bolestmi hlavy, epileptickým syndromem, intrakraniálním krvácením s prasknutím malformačních cév. Diagnóza se provádí pomocí CT a MRI mozkových cév. Chirurgická léčba: transcraniální excize, radiochirurgická intervence, endovaskulární embolizace nebo kombinace těchto technik.

    Arteriovenózní malformace mozku

    Arteriovenózní malformace mozku (mozková AVM) - modifikované části mozkových cév, kde místo existuje mnoho kapilár větvící vinuté tepny a žíly, které tvoří jediný cévní konglomerát nebo zamotání. AVM se týká vaskulárních anomálií ve vývoji mozku. Ze 100 tisíc lidí pochází 2 lidé. Ve většině případů klinicky debutuje v období od 20 do 40 let, v některých případech u osob starších 50 let. Artery tvořící AVM mají ztenčené stěny s nedostatečně vyvinutou svalovou vrstvou. To způsobuje hlavní nebezpečí cévních malformací - možnost jejich prasknutí.

    V přítomnosti AVM mozku se riziko jeho prasknutí odhaduje na přibližně 2-4% ročně. Pokud již došlo k krvácení, pravděpodobnost opakování je 6-18%. U 10% případů je pozorována mortalita s intrakraniálním krvácením z AVM a u poloviny pacientů je zjištěna trvalá invalidita. Kvůli ztenčení arteriální stěny na místě AVM může výstupek plazmy vzniknout aneuryzma. Úmrtnost při prasknutí mozkových aneurzmat je mnohem vyšší než u AVM a je asi 50%. Vzhledem k tomu, že AVM jsou nebezpečné pro intrakraniální krvácení v mladém věku s následnou úmrtností nebo postižením, jejich včasná diagnostika a léčba jsou aktuálními problémy moderní neurochirurgie a neurologie.

    Příčiny mozku AVM

    Arteriovenózní malformace mozku vznikají v důsledku intrauterinních lokálních poruch ve vytváření cerebrální vaskulatury. Důvody pro tyto poruchy jsou různé škodlivé faktory ovlivňující plod během prenatálního období: zvýšená radioaktivita, intrauterinní infekce, onemocnění těhotné (cukrovka, chronické glomerulonefritidy, astmatu, atd), intoxikace, škodlivé návyky těhotná (drogová závislost, kouření, alkoholismus. ), přijetí léčivých přípravků během těhotenství, které mají teratogenní účinek.

    Cerebrální arteriovenózní malformace mohou být umístěny kdekoliv v mozku: jak na povrchu, tak v hloubce. V místě lokalizace AVM neexistuje kapilární síť, krevní oběh probíhá přímo z tepen k žilám, což způsobuje zvýšený tlak a žíly. V tomto případě může výtok krve obejitím kapilární sítě vést k zhoršení dodávání krve do mozkových tkání v místě AVM, což vede k chronické lokální ischemii mozku.

    Klasifikace AVM mozku

    Podle typu malformací mozkových cév se klasifikuje na arteriovenózní, arteriální a žilní. Arteriovenózní malformace se skládají z přední tepny, žíravé žíly a konglomerátu změněných cév mezi nimi. Přidělit fistulní AVM, racemický AVM a mikromalformaci. Asi 75% případů je obsazeno racemickým AVM. Izolované arteriální nebo žilní malformace, u kterých jsou pouze tepny nebo pouze žíly, jsou vzácné.

    Mozkové AVM velikosti jsou rozděleny na malé (průměr menší než 3 cm), střední (od 3 do 6 cm) a velký (větší než 6 cm). Z povahy odvodňovacího AVM klasifikovány do s a bez hluboké odvodnění žil, t. E. žil odtékající do přímého sinus nebo velké mozkové žilní systém. Tam jsou také AVM lokalizované v nebo mimo funkčně významné oblasti. Mezi ně patří senzorimotorickou kůru, mozkový kmen, thalamus, hluboké oblasti spánkového laloku, smyslové řeči plochy (Wernicke oblast), centrum Broca týlní laloky.

    V neurochirurgické praxi určuje riziko chirurgické intervence pro malformace cerebrálních cév pomocí odstupňování AVM, v závislosti na souboru bodů. Každý z těchto vlastností (velikost, typ a umístění odvodnění směrem k funkční oblasti) se uděluje určitý počet bodů, od 0 do 3. V závislosti na volených koule AVM klasifikované s mírným provozní riziko (1 bod), spojený s vysokou provozní rizika v důsledku technická složitost jeho eliminace, vysoké riziko úmrtí a zdravotního postižení (5 bodů).

    Symptomy mozku AVM

    Na klinice cerebrálního AVM se rozlišují hemoragické a torpivní varianty kurzu. Podle různých zpráv se hemoragická varianta pohybuje od 50% do 70% případů AVM. To je typické pro malou velikost AVM, s drenážními žilkami, stejně jako pro AVM umístěnou v zadní kraniální fossa. V takových případech mají pacienti obvykle arteriální hypertenzi. V závislosti na umístění AVM je možné subarachnoidální krvácení, které zabírá asi 52% všech případů prasknutí AVM. Zbývajících 48% představovalo složité krvácení: parenchymální s tvorbou intracerebrálního hematomu, skořepina s tvorbou subdurálního hematomu a smíšená. V mnoha případech jsou komplikované hemoragie doprovázeny krvácením do mozkových komor.

    Klinika prasknutí AVM závisí na její lokalizaci a rychlosti průtoku krve. Ve většině případů dochází k výraznému zhoršení stavu, narůstajícímu bolesti hlavy, zmatku (od záměny ke komatu). Parenchymu krvácení, a smísí s fokálními neurologickými symptomy manifestu sluchovým postižením, poruchy vidění, parézy a ochrnutí, ztráta citlivosti, motorická afázie nebo dysartrie.

    Chabý proud provedení je typičtější mozkové AVM střední a velké velikosti, které se nacházejí v mozkové kůře. Je charakterizována clusteru cephalgia - postupné záchvaty bolesti hlavy, trvající déle než 3 hodiny. Cephalgie není tak intenzivní jako v rušení AVM, ale je pravidelná. Na pozadí cephalothia se u mnoha pacientů vyskytují záchvaty, které často mají zobecněný charakter. V jiných případech, strnulý mozková AVM mohou napodobovat příznaky intracerebrálního nádoru nebo jiné vytváření prostorového. V tomto případě se objevuje vzhled a postupné zvyšování ohniskového neurologického deficitu.

    V dětství existuje samostatný typ mozkové cévní malformace - AVM žil Galen. Patologie je vrozená a spočívá v přítomnosti AVM v oblasti velké žíly mozku. AVM Galenovy žíly zaujímají přibližně třetinu všech případů malformací cévních mozků, které se vyskytují v pediatrii. Charakterizováno vysokou letalitou (až 90%). Nejúčinnější je chirurgická léčba prováděná v prvním roce života.

    Diagnostika mozku AVM

    Důvodem apelování na neurologa před porušením AVM může být přetrvávající bolesti hlavy, první vznikající epiprist, výskyt ohniskových příznaků. Pacient podstoupí rutinní vyšetření včetně EEG, Echo-EG a REG. Po poruše AVM se diagnostika provádí v případě nouze. Tomografické metody jsou nejdůležitější v diagnostice cévních malformací. Počítačová tomografie a zobrazování pomocí magnetické rezonance mohou být použity jak pro vizualizaci mozkové tkáně, tak pro studium cév. V případě ruptury AVM je MRI mozku více informativnější než CT. To poskytuje možnost identifikovat polohu a velikost krvácení, pro odlišení od ostatních intrakraniálních objemových jednotek (chronická hematomu, nádor, absces mozku, cerebrální cysty).

    V torpidém AVM, MRI a CT mozku mohou zůstat normální. K detekci vaskulární malformace v takových případech umožňuje pouze cerebrální angiografii a její moderní analogy - CT cév a MR angiografie. Studie mozkových cév se provádějí pomocí kontrastních látek. Diagnostiku provádí neurochirurg, který také posuzuje operační riziko a vhodnost chirurgické léčby AVM. Je třeba mít na paměti, že při rupture v souvislosti s kompresí cév v podmínkách hematomu a edému mozku může být tomografická velikost AVM podstatně menší než skutečná.

    Léčba AVM mozku

    Arteriovenózní malformace mozku při jejich prasknutí nebo v případě nebezpečí takové komplikace jsou odstraněny. Přednostně plánovaná operační léčba AVM. V případě ruptu se provádí po eliminaci akutní periody krvácení a resorpce hematomu. V akutním období je podle indikací možné chirurgické odstranění vzniklého hematomu. Současná eliminaci hematomu a AVM se provádí pouze s lobární lokalizací cévní malformace a malým průměrem. Při ventrikulárním krvácení je primárně indikována vnější drenáž ventrikulární drenáže.

    Klasické chirurgické odstranění AVM se provádí trepaním lebky. Zahajuje se koagulace vedoucích nádob, izolace AVM, oblékání nádob, které odcházejí od malformace a vyříznutí AVM. Takové radikální transcraniální odstranění AVM je možné s objemem maximálně 100 ml a mimo mimo funkčně důležité zóny. Pokud se velké množství AVM často uchýlí k kombinované léčbě.

    Pokud je odstranění transkraniálního AVM z důvodu polohy ve funkčně významných oblastech mozku a hlubokých struktur obtížné, provádí se radiochirurgické odstranění AVM. Nicméně, tato metoda je účinná pouze pro malformací ne větší než 3 cm, velikosti Pokud AVM nepřesahuje 1 cm, jeho úplné vymazání se vyskytuje v 90% případů, a když velikost 3 cm. - 30%. Nevýhodou metody je dlouhá doba (od 1 do 3 let), nutná k úplnému zničení AVM. V řadě případů je po řadu let vyžadováno postupné ozáření malformací.

    Metody eliminace mozkových AVM také zahrnují rentgenovou endovaskulární embolizaci arterií vedoucích k AVM. Může být provedeno, pokud jsou pro katetrizaci k dispozici katétry. Embolizace se provádí postupně a její objem závisí na vaskulární struktuře AVM. Kompletní embolizaci lze dosáhnout pouze u 30% pacientů. Dílčí celková embolizace se získá v dalších 30%. V jiných případech je embolizace dosažena pouze částečně.

    Kombinovaná fáze zpracování AVM spočívá v postupném použití několika výše uvedených metod. Například při neúplné embolizaci AVM je dalším krokem transcraniální excize jeho zbývající části. V případech, kdy úplné odstranění AVM není možné, se dodatečně aplikuje i radiochirurgická léčba. Takovýto multimodální přístup k léčení mozkových cévních malformací se ukázal jako nejefektivnější a nejpravděpodobnější pro AVM velké velikosti.

    Pojem malformace, rozmanitost a způsoby léčby. Nápověda

    Malformatsiya (Malformace, Lat. malus - špatný a formtio - vzdělání, formace) - jakákoli odchylka od normálního fyzického vývoje, abnormality vývoje vedoucí k hrubým změnám struktury a funkce orgánu nebo tkáně. Může to být vrozená nebo získaná vývojová vada a také vzniknout v důsledku jakékoli nemoci nebo traumy.

    Cévní malformace naznačuje abnormální spojení tepen, žil nebo obojí. Zahrnuje malformace normálních žil (žilní angiom) nebo tepny, které se přímo mění na žíly (arteriovenózní malformace nebo AVM). Tyto malformace jsou vrozené a přesná příčina jejich vzniku není známa.

    Rozsah vaskulárních malformací je velmi odlišný. Malformace ve zvláště velkých velikostech mohou způsobit bolesti hlavy, stlačení mozku, vést k krvácení a epileptické záchvaty.

    Nejčastěji existuje takové množství cévních malformací jako arteriovenózní. Je charakterizován propletením spletitých tenkostěnných cév, které mezi sebou spojují tepny a žíly. Na základě četných studií se tyto cévy vytvářejí z arteriovenózních píštělí, které se časem zvyšují. V důsledku tohoto onemocnění jsou tepny zvětšeny a jejich stěny jsou hypertrofovány odchozím žíly, proudění arteriální krve.

    V lékařské praxi existují malé i velké malformace. Při vysoce vyvinutých malformacích se průtok krve stává natolik silným, že podstatně zvyšuje srdeční výkon. Žíly pocházející z malformací vypadají jako obří pulsující cévy.

    Arteriovenózní malformace se mohou tvořit ve všech částech mozkových hemisfér, v mozkovém a míšním můstku, ale největší z nich se tvoří v zadních částech mozkových hemisfér. U mužů se arteriovenózní malformace vyskytují častěji a mohou se objevit u různých členů rodiny pro jednu nebo několik generací.

    Tyto nemoci jsou obvykle přítomny od narození, ale projevují se ve věku 10 až 30 let a ve vzácných případech po 50. Hlavní příznaky onemocnění jsou bolest hlavy (může být jednostranná, pulzující) a epileptické záchvaty.
    Přibližně 30% případů se vyskytuje parciálními záchvaty (záchvaty, které zahrnují abnormální aktivaci izolovaných skupin neuronů v jedné z hemisfér mozku), a 50% - pozorované intrakraniální krvácení. Nejčastěji je krvácení intracerebrální a jen malá část krve proniká do subarachnoidního prostoru (dutina mezi arachnoidem a měkkou medulou).

    Extrémně opakované krvácení v prvních týdnech onemocnění jsou extrémně vzácné, takže lékaři nepředepisují antifibrinolytické léky (snižující fibrinolytickou aktivitu krve).

    V lékařské praxi jsou známy případy masivního krvácení, které rychle vedou k úmrtí a malé (asi 1 cm v průměru). Ve druhé variantě je doprovázena pouze minimálními fokální neurologickými patologiemi nebo je asymptomatická.

    Diagnóza AVM je stanovena magnetickým rezonančním zobrazením (MRI), angiografií počítačové tomografie (CT angiografie) a cerebrální angiografií. AVM může podráždit okolní mozku a způsobit záchvaty, bolesti hlavy. Neošetřený AVM může vzrůst a prasknout, což vede k intracerebrálnímu krvácení a nenapravitelnému poškození mozku.

    Existují tři typy léčby malformací: přímým mikrochirurgickým odstraněním, stereotaktickou radiochirurgií a embolizací (ucpávání krevních cév) pomocí neuroendovaskulární metody. I když mikrochirurgická léčba často umožňuje odstranění všech malformací, v některých případech se používá kombinace různých metod. Bohužel, použití stereotaxic radiochirurgie možné pouze tehdy, když je velikost deformace není větší než 3,5 cm. Zánět ve stěně cévy, což způsobuje, že ozařování, vede k postupnému (do 2 let) uzavírací malformace. Při embolizaci v lumenu krmné nádoby se provádí tenký katétr a zavádí se lepidlo nebo jemné částice. Někdy neuroendaskulární metoda usnadňuje přímé odstranění malformací nebo snižuje jejich velikost pro stereotaktickou radiochirurgii.

    Jiný druh malformace - Chiariova anomálie - vrozené poruchy mozkové struktury, které jsou charakterizovány nízkou polohou mandlí cerebellum.

    Toto onemocnění je pojmenováno podle rakouského patologa Hansa Chiariho, který v roce 1891 popsal několik typů anomálií ve vývoji mozkového a cerebellumu. Nejběžnější anomálie typu Chiari I a II, a proto v budoucnu budeme o nich mluvit.

    S Chiariovou anomálií jsou nízko položené mandle cerebellum brání volnému oběhu mozkomíšního míchy mezi mozkem a míchou. Mandle blokují velký okcipitální foramen, protože zátka uzavírá úzký profil. Výsledkem je narušení výtoku tekutiny (cerebrospinální tekutina) a rozvoj hydrocefalusu (hydrocefalus).

    Chiari typ I malformace vyznačující se posunem mandlí cerebellum dolů přes velký okcipitální otvor do horních částí míchy. Tento typ malformace je doprovázen hydromií (rozšířením centrálního kanálu míchy) a obvykle se vyskytuje v dospívání nebo dospělosti.

    Nejčastějším příznakem je bolest hlavy. Zvláště charakteristická bolest v okcipitální oblasti, která je posílena kašláním a natuzhivanii; bolest v krku; slabost a zhoršená citlivost rukou; nestabilní chůze; dvojité vidění, rozostřená řeč, potíže s polykáním, zvracení, hluk v uších.

    U dospívajících jsou hlavní příznaky porušení flexe a snížení síly v rukou, ztráta bolesti a teplotní citlivosti v horní polovině kmene a rukou.

    Léčba: neurochirurgická operace pro dekompresi zadní kraniální fossy.

    Pokud je přítomen hydrocefalus, provádí se posun.

    Chiari typ II malformace, Arnold Chiariova malformace.

    Toto onemocnění je pojmenováno na počest německého patologa Julia Arnolda, který tuto chorobu popsal v roce 1984.
    Četnost tohoto onemocnění je od 3,3 do 8,2 pozorování na 100 tisíc obyvatel.

    S anomálií Arnolda Chiari je pozorováno vrozené zvýšení průměru velkého okcipitálního otvoru. V rozšířené cloně může spodní část cerebellum (amygdala cerebellum) vypadat a klín, což vede k vzájemnému stlačení cerebellum a míchy. V kombinaci je možné také hydrocefalus (zvýšený tlak tekutiny v lebeční dutině), kardiovaskulární anomálie, uzavřený konečník a další poruchy zažívacího traktu a vývoj genitourinálního systému.

    Ačkoli příčina Chiariovy malformace není přesně známa, existuje několik dobře odůvodněných teorií, které ukazují na posun cerebellusu kvůli zvýšenému tlaku v nadpozemských oblastech.

    Diagnóza je založena na výsledcích zobrazování magnetickou rezonancí. Je-li to nutné, provádí se počítačová tomografie s trojrozměrnou rekonstrukcí occipitální kosti a krčních obratlů. Provedení zobrazování pomocí magnetické rezonance umožňuje neurochirurgům přesně určit velikost posunu cerebellum, určuje formu malformace a stupeň progrese onemocnění.

    Symptomy s Arnoldem Chiariho anomálií - závratě a / nebo třes (může se zvýšit s otočením hlavy); hluk (zvonění, bzučení, pískání, syčení atd.) v jednom nebo obou uších (může být zesíleno otáčením hlavy); bolesti hlavy související se zvýšeným intrakraniálním tlakem (silnější ráno) nebo s nárůstem tónu svalů krku (bolestivé body pod zády hlavy); nystagmus (nedobrovolné záškuby očních bulvy). V závažnějších případech je možná přechodná slepota, dvojité vidění nebo jiné poruchy zraku (může se objevit po otočení hlavy); třes ramen, nohou, poruchy koordinace pohybu; snížená citlivost části obličeje, části kostí, jedné nebo více končetin; slabost svalstva části obličeje, část kmene, jedna nebo více končetin; nedobrovolné nebo těžké močení; ztráta vědomí (může být provokováno otočením hlavy).

    V závažných případech je možný vývoj stavů ohrožujících infarkt mozku a míchy.

    Léčba Chiariovy malformace a souběžné syringomyelie (chronické progresivní onemocnění nervového systému, ve kterém se dutina vytváří v míchu) je bohužel možné pouze chirurgicky. Operace se skládá z lokální dekomprese nebo instalace likvorového šoupátku. Místní dekomprese se provádí v anestézii a skládá se z odstranění části okcipitální kosti i zadních polovin I a / nebo II cervikálních obratlů až do bodu, kde sestupují mandle cerebellum. Tato účinná operace rozšiřuje velký okcipitální foramen a eliminuje stlačení mozku, míchy a mandlí cerebellum. Během chirurgického zákroku, dura mater také otevírá silnou membránu obklopující mozku a míchu. Náplast z jiné tkáně (umělé nebo odebrané od pacienta) je ušita do otevřeného pevného meduládu, aby se dosáhlo volnějšího průchodu cerebrospinální tekutiny.

    Méně často se provádí operace k odvádění mozkomíšního moku z zvětšené míchy do hrudní nebo břišní dutiny pomocí speciální duté trubice s ventilem (shunt) nebo do podatelně. Někdy se tyto operace provádějí postupně.

    Více Informací O Plavidlech