Hemoragická vaskulitida - příčiny, příznaky a léčba

Hemoragické vaskulitida považován za chorobu, která je typ imunitní vaskulitidy malých cév a je charakterizován zvýšenou tvorbou imunokomplexů zvýšené propustnosti cévních stěn.

Tato patologie se může rozvinout 2-3 týdny po akutní tonzilitidě, chřipce nebo šarlatě. Hemoragická vaskulitida u dětí je častější než u dospělých.

Děti od 4 do 12 let jsou zvláště náchylné k nemoci. Chlapci jsou dvakrát větší pravděpodobnost než dívky.

Příčiny

Proč se vyskytuje hemoragická vaskulitida a co to je? Hemoragická vaskulitida se také nazývá Shenlen-Henochova choroba nebo kapilárotoxikóza. Onemocnění je aseptický (bez infekce) zánět kapilár, způsobený škodlivým účinkem imunitních komplexů. Existuje kapilarotoxikóza s krvácením (krvácení), porušení intravaskulární koagulace krve a porucha krevního oběhu v malých cévách.

Příčiny hemoragické vaskulitidy u dospělých a dětí jsou rozděleny do několika typů:

  • komplikace po infekčním onemocnění (bolest v krku, chřipka a ARVI, šarla a ovčí neštovice) způsobené viry, bakteriemi nebo parazity;
  • alergie na potraviny nebo léky;
  • hypotermie nebo individuální intolerance k vakcíně;
  • genetická predispozice.

Principem mechanismu vývoje hemoragické vaskulitidy je tvorba imunitních komplexů. Během krevního oběhu mohou být tyto komplexy uloženy na vnitřních plochách stěn malých cév a způsobit tak poškození vznikem následného aseptického zánětu.

Při zánětu cévní stěny se jeho pružnost snižuje. Výsledkem je, že se stává propustným a tvoří lumeny, což vede k usazování fibrinu a sraženin. Vychází z toho, že patologickým znakem vaskulitidy je mikrotrombóza a hemoragický syndrom (modřiny).

Klasifikace

V závislosti na klinickém variantu se objevuje hemoragická vaskulitida:

  • kožní;
  • artikulární;
  • břišní (tj. ze strany břicha);
  • renální;
  • kombinované. Každá kombinace je možná. Nejčastěji se jedná o kožní variantu, která je jinak nazývána jednoduchá.

V závislosti na variantě kurzu může být onemocnění:

  • blesky (několik dní);
  • akutní (až 30-40 dnů);
  • prodloužený (po dobu 2 měsíců nebo déle);
  • recidivující (opakovaný výskyt příznaků onemocnění 3-4 krát nebo více po několik let);
  • (klinické příznaky přetrvávají více než 1,5 roku a více) s častými nebo vzácnými exacerbacemi.

Stupeň aktivity onemocnění:

Klinické projevy

Frekvence hlavních klinických projevů hemoragické vaskulitidy u dětí a dospělých:

  • lokalizované vyrážky na kůži (kožní hemoragická vyrážka) - 100%;
  • kloubový syndrom (bolest v kotlících) - 70%;
  • abdominální syndrom (bolest břicha) - 60%;
  • poškození ledvin - 30-35%;

Při této nemoci mohou postihnout cévy v jakékoli oblasti, včetně ledvin, plic, očí, mozku. Hemorrhagická vaskulitida bez porážky vnitřních orgánů - nejpříznivější průběh celé skupiny této nemoci.

Symptomy hemoragické vaskulitidy

V případě hemoragické vaskulitidy jsou příznaky velmi rozmanité, ale všechny postižené mají kožní léze. Může se projevit na samém počátku onemocnění a po vzniku dalších příznaků. Nejtypičtější je výskyt purpury - jemně řídké krvácení (1-3 mm), které jsou hmatané. Tato vyrážka je symetrická a je zpočátku na nohou a nohách, v budoucnu se může šířit vyšší. Kromě purpury se mohou objevit i další prvky vyrážky (vezikuly, petechie, erytémy a dokonce nekrózy).

U 70% pacientů jsou zjištěny příznaky hemoragické vaskulitidy jako účinek povrchů kloubů. Tento příznak se často vyskytuje při vyrážkách v prvním týdnu onemocnění. Poškození kloubů může být zanedbatelná a způsobit krátkou životností bolestivé, ale někdy i rozsáhlejší, když ovlivněn nejen velký (kotník a koleno), ale malý povrch kloubu. Nastává otok a tvar povrchu kloubu se mění a bolestivé pocity mohou trvat od 2 hodin do 5 dnů. Nicméně onemocnění nezpůsobuje silnou deformaci kloubních povrchů.

Nejtěžší léze gastrointestinálního traktu. Někdy se bolesti břicha objevují ještě před vyrážkou. Vznikají, když se na stěně střeva objevují krvácení a mají křečovou povahu. Často se takové bolesti vyskytují v pupku, v pravém iliaci, subkostální oblasti a připomínají obraz akutního břicha způsobeného apendicitidou, střevní obstrukcí nebo perforací vředu. Bolest trvá hlavně tři dny. Ale někdy až deset dní. Často jsou doprovázeny nevolností a krváceným zvracením, stejně jako výskytem krve v stolici. V některých případech se vyvine střevní krvácení, které je doprovázeno prudkým poklesem krevního tlaku a kolapsem.

Pro více vzácných příznaky vaskulitidy zahrnují poškození ledvin, jako je glomerulonefritida a plicního syndromu, který se projevuje kašel a dušnost.

Rozdíl mezi příznaky u dětí a dospělých

  • Nástup nemoci je vymazán, příznaky jsou mírnější.
  • Abdominální syndrom se vyskytuje pouze u 50% pacientů a je zřídka doprovázen nevolností a zvracením.
  • Poškození ledvin vede k rozvoji chronické difúzní glomerulonefritidy s tvorbou chronického selhání ledvin.
  • Více než 30% dětí vyvine horečku.
  • Charakteristický akutní nástup a průběh onemocnění.
  • Abdominální syndrom je doprovázen uvolněnou stolicí s krevními žilkami.
  • Často se ledviny podílejí na procesu od samého začátku s detekcí hematurie a proteinurie při analýze moči.

Hemoragická vaskulitida: fotografie

Jak vypadá hemoragická vaskulitida na nohou, nabízíme podrobné fotografie symptomů.

Komplikace

Možné komplikace hemoragické vaskulitidy zahrnují:

  • střevní obstrukce;
  • pankreatitida;
  • perforace žaludečních a střevních vředů;
  • peritonitida;
  • posthemoragická anémie;
  • DIC-syndrom s trombocytopenií;
  • trombóza a srdeční záchvaty v orgánech;
  • cerebrální poruchy, neuritis.

Komplikace hemoragické vaskulitidy se vyskytují pouze v případech předčasného léčení, proto je velmi důležité zahájit léčbu co nejdříve. Je známo, že jakákoliv onemocnění je mnohem snadnější na počátku svého vývoje. Samoléčba, nekontrolovaný příjem léků nebo tradiční medicína povede ke zhoršení stavu pacienta.

Diagnostika

Pokud máte podezření na hemoragickou vaskulitidu, lékař vyšetří pacienta, shromáždí anamnézu, předepíše laboratorní a diagnostické vyšetření, které pomohou vytvořit kompletní obraz onemocnění a předepsat vhodnou léčbu.

Hlavní metody pro diagnostiku hemoragické vaskulitidy jsou následující vyšetření:

  1. Koagulogram.
  2. Identifikace cirkulujících imunitních komplexů (CEC).
  3. Stanovení imunoglobulinů třídy A (zvýšené) a G (snížené), kryoglobulinů a složek systému komplementu.
  4. Biochemická analýza (proteinové frakce, CRP, antistreptolysin O, serumukoid).
  5. Obecný (rozšířený) krevní test s výpočtem absolutních hodnot počtu leukocytů.

Léčba hemoragické vaskulitidy

Lehké kožní projevy syndromu mohou zahrnovat ambulantní (ale postel!) Režim se povinného dodržování speciální diety (s výjimkou masa, ryb, vajec, obligátní alergenů nových produktů) a jmenování lékařské ošetření. Nicméně, akutní fáze vyžaduje pobyt v nemocnici, stálý lékařský dohled a v případě, zahrnující vnitřní orgány v patologickém procesu - použití velkého množství léků předepsaných zvláštních režimů a v určitých dávkách.

Povaha léčby hemoragické vaskulitidy se liší v závislosti na fázi onemocnění:

  • debut, relaps, období remisí;
  • klinická forma - jednoduchá (kožní), smíšená, s poškozením ledvin;
  • závažnost klinických projevů - světlo (vyhovující zdravotní stav, neobilnye vyrážky, mohou být bolesti kloubů), střední (více vyrážky, bolesti kloubů nebo artritida, opakující se bolesti břicha, stopy krve nebo bílkoviny v moči), závažná (mozků vyrážka, nekróza prvky, recidivující angioedém, přetrvávající bolest v žaludku, gastrointestinální krvácení, krev v moči, nefrotického syndromu, akutní selhání ledvin);
  • povaha onemocnění - akutní (až 2 měsíce), prodloužené (až 6 měsíců), chronická (recidivující nebo rozvoj nefritidy Henoch - Schönlein).

Schéma léčení drog zahrnuje:

  1. Dezagreganty - kurantil 2-4 mg / kg denně, intravenózně kapající.
  2. Heparin v dávce 200-700 jednotek na kilogram za den intravenózně nebo subkutánně 4 krát denně, postupně zrušena s klesající jedinou dávku.
  3. Aktivátory fibrinolýzy jsou kyselina nikotinová.
  4. V těžkých případech určte plazmaferézu nebo terapii glukokortikosteroidy.
  5. Ve výjimečných případech použijte cytostatiku, jako je azathioprin nebo cyklophosphamide.

Délka léčby hemoragické vaskulitidy u dětí a dospělých závisí na závažnosti onemocnění a na jeho klinické formě. Obvykle to trvá 2-3 měsíců v mírných, 4-6 měsíce mírné a až jeden rok v těžké nemoci Henoch purpura, doprovázené recidiv a nefritu.

Léčba pacientů s hemoragickou vaskulitidou komplikuje skutečnost, že nyní neexistují žádné léky, účinně potlačuje hlavní patologický proces, bez ohledu na jeho umístění. Je třeba vyloučit účinek záměrně aktivních antigenních účinků, zejména těch, které se chronologicky shodovaly s klinickými projevy choroby.

Dieta

Při léčbě je velmi důležité, aby se zabránilo dalšímu senzibilizaci pacienta. Proto je nutná strava, která vylučuje extrakční látky, čokoládu, kávu, citrusy, jahody, vejce, konzervované průmyslové výrobky a produkty špatně snášené pacientem.

Zvláštní diety jsou předepsány dodatečně s expresními břišními nebo renálními syndromy. Proto se u těžké nefritidy doporučuje, aby byla dodržena strava č. 7 bez soli a masa.

Kterému lékaři se můžete obrátit

Hemoragická vaskulitida u dětí a dospělých je léčena revmatologem. S porážkou různých orgánů potřebovat poradit od odborníků: dermatolog (kůže), gastroenetrologa (střeva), neurologa (mozek), nefrologie (ledvinovou), kardiologie (srdce), pulmologem (plíce). Je žádoucí vyšetřit imunologa pro včasnou diagnózu komplikací po podání léků.

Předpověď počasí

U hemoragické vaskulitidy je prognóza poměrně příznivá. Ve vzácných případech může dojít k úmrtí v akutní fázi onemocnění v důsledku komplikací z gastrointestinálního traktu (krvácení, intususcepce, intestinální infarkt). Smrtelný výsledek může být také důsledkem akutního selhání ledvin nebo poškození centrálního nervového systému.

Někteří pacienti s hemoragickou vaskulitidou mohou vyvinout chronické onemocnění ledvin. Přibližně u 25% pacientů s poškozením ledvin v akutní fázi onemocnění dochází po několik let ke změnám sedimentace moči; konečný výsledek onemocnění u takových pacientů není znám.

Hemoragická vaskulitida na těle: příčiny, příznaky a léčba

Hemoragická vaskulitida je známá jako alergická purpura, stejně jako revmatická purpura. Toto onemocnění se týká systémové vaskulitidy, která může ovlivnit kůži, střeva, klouby a ledviny. Hemoragická vaskulitida (kožní forma) vede k vyrážce a zčervenání kůže.

Přečtěte si v tomto článku

Příčiny hemoragické vaskulitidy

Hemoragická vaskulitida je imunokompromitované onemocnění. Jinými slovy, vyvíjí se kvůli abnormální reakci imunitního systému v reakci na podnět. Tato reakce není přímým faktorem vývoje onemocnění, ale vyvolává zánětlivý proces.

Reakce organismu na antigen vede k tvorbě imunitních komplexů a jejich ukládání do subkutánních kapilár. To způsobuje zánět v cévách. V důsledku toho vede k tvorbě petechií a fialové. Depozice imunitních komplexů se může vyskytnout v jiných tělových tkáních, například v ledvinách. V tomto případě existuje renální forma hemoragické vaskulitidy.

Onemocnění může vést k různým bakteriálním a virovým infekcím. Některé skupiny streptokoků spojených s respiračními infekcemi horních cest dýchacích způsobují onemocnění. Často u dětí před vývojem hemoragické vaskulitidy je pozorována respirační infekce. Spouštěním této choroby mohou být adenoviry a další typy virů.

Formy onemocnění

Přidělit různé formy hemoragické vaskulitidy, charakterizované různými příznaky. Alergická purpura může být doprovázena zánětem a bolestí v břiše a kloubech. Rovněž škodlivý účinek této choroby na ledviny a jiné části těla je možný. V závislosti na lokalizaci onemocnění jsou izolovány břišní a ledvinné formy, stejně jako kožní forma. Existují také smíšené formy:

  • kožní, ledvinové,
  • kůže-břišní,
  • kůže-kloub.

Pro klasifikaci odrůd této choroby se dělení používá nejen podle forem onemocnění, ale také podle jejího toku a stupně závažnosti.

Symptomy porážky

Vaskulitida, omezená na kůži, je charakterizována vývojem malých zaoblených červených skvrn (petechie) a vzhledu červenavě purpurových náplastí (fialová). Tvorba petechií je nejvíce charakteristická pro nohy. Oblasti s purpurou jsou malé krvácení pod kůží. Jiné kožní léze v revmatoidní purpurově zahrnují kopřivku a nekrotické vředy, které se obvykle nacházejí na nohou a hýždě. Mohlo by dojít k otokům na obličeji a krku způsobené angioedémem. Někdy to může vést k potížím s dechem a ohrožovat život.

Symptomy obvykle trvají několik dní nebo týdnů. Rozsáhlé vyrážky jsou nejčastější na zadní ploše nohou, hýždí, těla a zad. Dalšími charakteristickými příznaky jsou bolest v kloubech, bolest břicha a někdy střevní krvácení. Když jsou ledviny poškozeny v moči, je zjištěna přítomnost bílkovin. Pokud je ztráta bílkovin způsobená zánětem v ledvinách velká, může dojít ke zduření nohou a nohou. Existují různé kombinace příznaků, ale častěji jsou na kůži vyrážky, které doprovázejí chorobu kloubů, ledvin a střev.

Diagnostika problému

Hemoragická vaskulitida, stejně jako jiné formy onemocnění, nemůže být diagnostikována jediným testem. Diagnostika se provádí na základě komplexního vyšetření a analýzy ošetřujícího lékaře souboru vnějších a vnitřních znaků. Krevní test je často užitečný při zjišťování příznaků zánětu. Přibližně jedna třetina pacientů má zvýšené hladiny imunoglobulinu A v krvi. Pokud je postižena kůže, střeva nebo ledviny, může biopsie odhalit tento druh protilátek v tkáních. Jedná se o vysoce spolehlivou analýzu, která pomáhá potvrdit diagnózu této choroby. Záporné výsledky biopsie však nejsou důvodem k vyloučení tohoto onemocnění.

Kožní biopsie často odhaluje zvýšený počet bílých krvinek v kožních tkáních obklopujících poškozené kapiláry. Pokud může břišní forma onemocnění vyžadovat počítačový tomogram pro identifikaci příznaků zánětu střeva.

Léčba vaskulitidy

Léčba hemoragické vaskulitidy obvykle nevyžaduje užívání žádných zvláštních léků a její příznaky prospívají po krátké době nezávisle. Protizánětlivá léčiva, např. Ibuprofen, jsou často předepsané pro bolestivé pocity v kloubech s tou podmínkou, že je zánět v ledvinách. Některé studie naznačují platnost užívání steroidů k ​​urychlení léčby břicha formy u dětí, stejně jako odstranění svých kožních příznaků.

K odstranění kožní formy této nemoci lze použít řadu léků, například dapson. V případě ledvin nebo zapojení střev do zánětlivého procesu může vyžadovat léčbu steroidy nebo jiných imunosupresiv pro snížení zánětu. Při renální formě onemocnění se někdy objevuje vysoký krevní tlak. K odstranění hypertenze může být nutné upravit příjem soli a užívat antihypertenzivní léky.

Proč může dojít k relapsu

Tato nemoc je charakterizována přítomností epizodického obnovení. Nicméně opakující se výskyt hemoragické vaskulitidy obvykle probíhá v mírné formě a nevede k dalším komplikacím. V některých případech, návrat nemoci může být zabráněno v kombinované léčbě se steroidy a imunosupresivy, jako je azathioprin a mykofenolát mofetil. Obvykle se hemoragická vaskulitida přestává opakovat, jakmile se tělo zestárne. Tato onemocnění se však může vyskytnout u dospělých jedinců, kteří v dětství nebyli postiženi.

U dětí s hemoragickou vaskulitidou může riziko poškození ledvin dosáhnout 15%, ale riziko selhání ledvin je pouze 1%. Vzácnou komplikací při hemoragické vaskulitidě je invaginace kůže. U žen, u kterých byla dříve zaznamenána hemoragická vaskulitida, existuje zvýšené riziko zvýšení krevního tlaku a proteinurie v těhotenství.

Léčba vaskulitidy dolních končetin se provádí standardní farmakoterapií a lidovými metodami. Společná akce zvyšuje šance, že se jí zbavíme.

Vaskulitida je závažné onemocnění. Dieta s hemoragickou vaskulitidou může zmírnit projevy u dětí a dospělých, zlepšit celkový stav těla. Co můžete jíst? Jak si vyrobit dietu za den?

Analýzy vaskulitidy slouží k výběru dávky léků a stupně progrese onemocnění. Co vám diagnostika řekne o vyšetřeních krve? Jaké jsou laboratorní a instrumentální testy hemoragické vaskulitidy k určení?

Pokud je vaskulitida, léčba lidovými léky může odstranit její projevy a také ovlivnit práci jiných orgánů. Co nabídne fytoterapie?

Pokud náhle krevní cévy na nohou prasknou, symptom nemůže zůstat bez povšimnutí. Proč prasknou a co dělat? Jakou léčbu lékař poradí s modřinou na nohou? Proč bolesti nohou a cévy během těhotenství prasknou? Co vypadá krvácení?

Akutní imunitní reakce těla na řadu faktorů vede k vývoji kožní alergické kůže. Má řadu forem: toxické alergické, infekčně alergické, hemoragické.

Pokud jsou na kůži zapáleny malé cévy a kapiláry, může to znamenat, že začala vznik urtikářské vaskulitidy. Správně pochopit příznaky, které lékař pomůže.

Stanovte vaskulitidu u lupusu v téměř 100% případů. Léčba spočívá v užívání hormonálních léků, které současně působí na lupus erythematodes a lupus vaskulitidu.

Tato patologie, jako je revmatoidní vaskulitida, je pokračováním artritidy a přidává pacientovi mnoho nových problémů. Jaké jsou příznaky nástupu patologie? Jaká léčba bude zvolena?

Hemoragická vaskulitida

Příznaky hemoragické vaskulitidy

Hemoragická vaskulitida se týká skupiny onemocnění postihujících především mladé lidi. Zpravidla je onemocnění doprovázeno tvorbou mikrotrombózy, atralgie, hmatové fialové, vyrážky. Navíc dochází k porušení fungování orgánů a systémů trávicího a zažívacího traktu.

Mezi nejrůznějšími příznaky hemoragické vaskulitidy patří následující:

  • vzhled charakteristického vyrážky, který má nějakou nadmořskou výšku nad povrchem kůže, je možné sloučit některé prvky dohromady, aby se vytvořily pevné oblasti. Nejčastěji se objeví vyrážka na nohou pacienta a postupně se šíří do stehen a hýždí, mohou být stejně tak soustředěna v oblasti kloubů. Může být lokalizován na břiše a na zádech, stejně jako na rukou, ale to se děje neobvykle;
  • zánětlivé procesy v kloubech, zejména na dolních končetinách. Na pokožce v těchto oblastech dochází k otokům, které vznikají na pozadí obecné intoxikace těla. Tyto příznaky jsou krátkodobé a úplně pryč po dobu jednoho týdne;
  • vznik bolesti spastického charakteru pozorovaný v peritoneu. Tečou v pozadí zvracení, nevolnosti, horečky a hemoragických kožních vyrážek v uvedené oblasti.

Hemoragické příčiny vaskulitidy

Hlavní příčinou výskytu hemoragické vaskulitidy je obvykle považována za chronickou nebo akutní formu infekce. Příčina nemoci může být také skrytá v dopadu na lidské tělo fyzikálních a chemických faktorů, škodlivých jedů, nepříznivých environmentálních podmínek. Příčiny onemocnění mohou být následující:

  • přítomnost alergických reakcí u pacienta;
  • celková hypotermie nebo přehřátí lidského těla;
  • katarální choroby;
  • nesprávné očkování;
  • vrozené vady lidského imunitního systému;
  • přijal spálení ze slunce;
  • různé zranění pokožky v důsledku kousnutí od hmyzu.

Diagnóza hemoragické vaskulitidy

Diagnóza hemoragické vaskulitidy je charakterizována nešpecifickými indikátory laboratorních testů. Nejčastěji výsledky provedených testů naznačují zvýšení hladiny leukocytů v krvi a také ukazatele charakteristické pro vývoj zánětlivých procesů. Změny v imunologickém plánu související se zvýšenou cirkulací imunních komplexů i kryoglobulinů jsou zaznamenány. Úroveň aktivity komplementu klesá.

Při závažném stupni onemocnění jsou projevy hyperkoagulability zjištěné během laboratorních testů vyjádřeny co nejvíce.

Testy hemoragické vaskulitidy

Identifikace příčin hemoragické vaskulitidy vyžaduje řadu laboratorních testů. Patří sem klinické analýzy krve a moči pacienta. Také je vyžadováno systematické lékařské vyšetření pacienta zahrnující stanovení přítomnosti vyrážky na kůži pacienta, vyšetření stavu ledvin, orgánů gastrointestinálního traktu. Rovněž se provádí koagulogram. Pokud jsou přítomny závažné formy vývoje onemocnění, je nutná extrakorporální hemokorce, s následným jmenováním jako léčba protizánětlivých opatření.

Hemoragická vaskulitida formy

Formy průběhu a vývoj hemoragické vaskulitidy mohou být různé. Obecně se rozlišují následující hlavní formy vývoje této patologie: kožní, kožní, renální a smíšené.

Povahou toku rozlišit akutní formu, která může trvat až jeden měsíc nebo déle, blesk, trvající několik dní, vleklé, trvalo několik měsíců, stejně jako opakující se formy, příznaky, které jsou známé pro několik měsíců nebo dokonce let od prvních příznaků onemocnění.

Kožní forma hemoragické vaskulitidy

Kožní forma onemocnění je zaznamenána na samém začátku jejího průběhu a je pozorována u téměř všech pacientů. Na pokožce pacienta jsou skvrny různých tvarů a velikostí, které nejsou při jejich stisknutí vyloučeny. Obvykle se pozoruje určitá symetrie vyrážky, která se objevuje na kůži, která se pozoruje na holeně, hýždě a boky pacientů. Ve vzácných případech jsou vyrážky vidět na rukou pacientů a jejich trupu. V nejtěžších případech kožní formy je možný výskyt nekrózy, stejně jako vředové útvary. Pokud forma kožní vaskulitidy přechází do chronického průběhu, dochází k častým recidivám onemocnění s kůží.

Kloubní forma hemoragické vaskulitidy

Kloubní forma onemocnění je pozorována u sedmi z deseti případů hemoragické vaskulitidy. Léze spojených oblastí mohou být krátké, jsou pozorovány několik dní a jsou doprovázeny trvalými bolestivými pocity. Klouby jsou výrazně omezeny ve stupni pohyblivosti a ve svých oblastech jsou nabobtnání, zarudnutí a také některé další symptomy charakteristické pro artritidu. Popisuje tvar toku hemoragické vaskulitidy, vyznačující se tím prchavém poškození kloubu, a se jednalo hlavně velké klouby, jako kotníku a kolena. Často je výsledkem vývoje kloubní formy hemoragické vaskulitidy trvalá deformace artikulárních vaků.

Hemorrhagická vaskulitida ledvinné formy

U přibližně jedné třetiny všech případů vývoje onemocnění je renální forma hemoragické vaskulitidy zaznamenána. Tato forma je chronická nebo akutní forma glomerulonefritidy s různými stupni hematurie. Řada pacientů následně začne trpět výrazným nefrotickým syndromem. Pro takovou formu onemocnění je charakteristické poškození ledvin a následný rozvoj selhání ledvin. Jiné orgány s renální formou hemoragické vaskulitidy jsou relativně časté. Mohou se vyskytnout případy pneumonie, která se projevuje formou charakteristického kašle, doprovázeného vylučováním krevních žil a dýchavičností. Při postižení mozkových cév může dojít k migréně, závratě a zvýšené podrážděnosti vůči vnějším vlivům. Může se vyvinout meningitida, stejně jako krvácení v šedé hmotě mozku.

Hemoragická vaskulitida břišní

Břišní forma hemoragické vaskulitidy může být předchůdcem projevů onemocnění kloubů nebo je doprovázet. Tato forma je charakterizována bolestí v břiše pacienta. Bolest může být v intenzitě odlišná a její intenzita se bude pohybovat od mírné až těžké, projevující se útoky podobnými vlnám. Nejčastěji pacienti nemají schopnost přesně určit místo bolesti, zatímco se vyskytují stížnosti na poruchy stolice, zvracení a těžká nevolnost. Bolest v břiše může být pozorována několikrát denně a bude odstraněna během prvních dnů po manifestaci nemoci. Těžší formy onemocnění se vyskytují v pozadí krvácení v zažívacím traktu pacienta, doprovází krvavé zvracení a krev ve stolici pacienta.

Hemoragická vaskulitida: léčba

Léčba hemoragické vaskulitidy by se měla provádět pouze v nemocniční nemocnici pod dohledem zkušených lékařů. Nespouštějte dolní končetiny pacienta a vyvarujte se také jeho hypotermie. Během celé doby léčby by mělo být očkování a očkování přísně zakázáno. Pro léčbu se doporučuje použití různých typů antibiotik s dostatečně širokým rozsahem účinku. Vymezení antibiotik by mělo být provedeno selektivně, protože ne všechny takové léky jsou vhodné pro takové pacienty. Když se první známky takového onemocnění vyskytnou co nejdříve, identifikují všechny hlavní místa jeho projevy.

Přípravy

Chování hemoragické vaskulitidy je zajištěno použitím heparinu v různých dávkách. Při dávkování je rozhodující závažnost onemocnění a povaha jeho onemocnění. Stupeň vaskulitidy v kůži vyžaduje léčbu léky po dobu tří týdnů s onemocněním ledvin, léčba by měla pokračovat po dobu šesti týdnů. V určitých situacích je použití heparinu v kombinaci s přípravkem Fragmin a Fraksiparin oprávněné. Pokud probíhá antikoagulační léčba, měly by být k určení míry koagulace pravidelně prováděny krevní testy.

Abyste odstranili bolest, měli byste zajistit včasné podání léků proti bolesti. Pokud je potřeba zajistit, aby nedošlo k koagulaci krve, předepište Aspirin pacientovi. Také ticlopidin a dipiridamol mohou tento úkol zvládnout zcela efektivně. Aby se zajistilo vyloučení adheze krevních destiček, doporučilo se použití přípravku Viniprost, Ridogel a Trofiban. Délka léčby v takových případech je omezena na šest měsíců.

K odstranění svědění kůže by pacienti měli užívat antialergické léky. Doporučuje se také kombinovat jejich použití s ​​eliminací metabolických produktů z těla. Pro tento účel se doporučuje používat sorbenty, zejména aktivní uhlí.

Poměrně vysoký stupeň účinnosti při léčbě hemoragické vaskulitidy je patrný blokátory histaminových receptorů. Histamin je známý jako látka, která podporuje rozvoj alergických reakcí. Nevyznačuje se tím, jestli existuje blokáda odpovídajících receptorů v těle. Současně se u pacienta nevyvine alergická reakce v těle.

Hemoragická vaskulitida: léčba lidovými léky

Léčba hemorrhagic vaskulitida lidových prostředků by měly být pod dohledem zkušeného lékaře, neboť je pravděpodobné, že volba pro léčbu fondy samy o sobě budou alergeny. Prostředky tradiční medicíny mohou posílit imunitu pacienta, potlačit bolest a také odolat vzniku alergických reakcí. Následující přípravky se doporučují z arzenálu lidové medicíny pro léčbu onemocnění:

  1. Měl by být smíchán se stovkou gramů ptačího vrcholu, listů dvoudomé kopřivy, plodů Sophory. Pak je do sbírky přidáno 60 gramů bylinkové byliny, 20 gramů elderberry. Všechny součásti jsou smíchány a důkladně rozdrceny. Výsledná směs v objemu 60 gramů se nalije do vroucí vody a umístí se na parní lázeň. Tam se odpařuje dvacet minut. Pít složení by mělo být poloviční sklenici dvakrát denně, ráno a večer.
  2. 50 gramů prasečího popela a černého staršího květu se smíchají dohromady, po které se do sbírky přidá 40 gramů bylin a rajčete. 60 gramů výsledné kompozice smísí s vroucí vodou v objemu půl litru, načež se celá kompozice aplikována, dvanáct hodin v skloviny hrnci. Pití by mělo být sto gramů pětkrát denně. Aplikace je také možné aplikovat na místo vaskulitidy.

Dieta s hemoragickou vaskulitidou

Dieta je důležitým aspektem při léčbě hemoragické vaskulitidy. U jakéhokoli druhu onemocnění je nutná výjimka z nutriční výživy produktů, které mohou způsobit alergické projevy. To platí pro kakao, čokoládu, vejce. Také jíst citrusové plody, konkrétně pomeranče, mandarinky, citrony.

Je nutné důkladně žvýkat vstřebané potraviny. Nejlepší je jíst nejméně pětkrát denně, ale v malých porcích. Nejezte příliš horké nebo velmi studené nádobí. Potraviny by měly obsahovat dost vitamínů. Nejlepší je vařit jídlo pro pár nebo předvarem. Doporučuje se snižovat příjem soli a konzumovat nic. Nejlepší je zůstat ve stravě po dobu jednoho roku po vyléčení.

Komplikace hemoragické vaskulitidy

Pravděpodobnost komplikací po vyléčení hemoragické vaskulitidy je možná pouze v případě předčasného léčení. Navíc může být obecný stav pacienta zhoršen v důsledku nekontrolovaného příjmu léků, samoléčby. Mezi možné komplikace po léčbě onemocnění patří:

  • selhání ledvin;
  • výskyt hemoragické diatézy;
  • střevní obstrukce;
  • výskyt a vývoj krvácení v plicích;
  • poruchy vnitřních orgánů.

Hemoragická vaskulitida

Hemoragická vaskulitida je systémové onemocnění charakterizované zánětem stěn cév. Onemocnění je častější v dětství, až do věku 14 let, ale lidé všech věkových skupin, včetně dospělých, mohou být nemocní. Synonyma hemoragické vaskulitidy jsou: syndromem Shenlaine-Henocha, kapilarotoxikózou, alergickou nebo hemoragickou purpurou. Nejvyšší výskyt padá na pozdní podzim-zimní a časné jarní období.

Příčiny hemoragické vaskulitidy

Až do konce hemoragický onemocnění vaskulitida nebyla stanovena příčina. Nemoc je Henoch-Schönleinova představuje nepřirozené reakce imunitního systému, imunitní systém ovlivňuje krevní cévy v odpovědi na bakteriální nebo virové infekce. Mezi nejčastější predispoziční faktory zahrnují streptokokové bolest v krku způsobené β-hemolytické streptokoky skupiny A, exacerbace chronické angíny, ušní infekce, infekce cytomegalovirem, zubního kazu, atd). Přitěžující faktory choroby mohou být hypotermie, alergie (potraviny, studený), očkování (zejména v kontextu akutní exacerbace chronické fokální infekce), bodnutí hmyzem, zamoření parazity, a další.

Hemoragické vaskulitida může také objevit u pacientů léčených léky, zejména antibiotika (erythromycin, cefazolin, tsefabol) v důsledku toxického účinku vysokých dávek léků přijatého po dlouhou dobu, nebo v důsledku zvýšené citlivosti na konkrétní léčivo. Ale ve většině případů je příčinou alergické purpury, lékaři nemohou přijít na to.

Pro rozvoj této nemoci obvykle vyžaduje dedičnou predispozici, tendenci k alergiím, častým infekčním chorobám a užívání různých léků.

Hemorrhagická vaskulitida v mezinárodní klasifikaci nemocí μb je označena jako D69.0 - alergická purpura.

Hemorrhagická vaskulitida - fotografie

Hemoragická vaskulitida - fotografie (klikněte na fotografii pro zvětšení).

Symptomy hemoragické vaskulitidy

V polovině případů hemoragické vaskulitidy začíná s příznaky středně těžké až těžké otravy: bolesti hlavy, slabost, malátnost, horečka, aby subfebrile nebo horečnatých číslic, ale může postrádat oteplení. Bolest v kotníku a kolenních kloubů, a vyrážky na nohou.

Vyrážka má hemoragický charakter, tj výsledky z krvácení do kůže, jako cirkulujících imunokomplexů (CIC), poškození mikrovaskulaturu, v cévní stěně vznikají aseptických (tj. Bez choroboplodných zárodků) zánět, zničení (degradace), thrombosing mikrocév a prasknutí kapilár.

Symptomy hemoragické vaskulitidy závisí na jeho tvaru. Rozlišujte následující formy hemorrhagické vaskulitidy:

  • Kůže (jednoduchá). Tato forma je charakterizována výskytem malé červené vyrážky nebo purpury (podobná kousnutí komárů nebo puchýřů) s vyrážkou o velikosti 3 až 10 mm, která není svěděním nebo je doprovázena mírným svěděním. Krvácení se zvedají nad povrchem kůže, mohou se snadno projevit palpací a objevují se symetricky na extenzních plochách dolních končetin (na nohou pod koleny, v blízkosti nohou), hýždí. Pak se stane malým stalkem a přestane být hmatatelné. Vyrážka s vaskulitidou se neobjevuje na obličeji, dlaněmi, téměř na kufru a pažích. Po stisku se vyrážka nezmizí a nezbledne.
  • Articular. Kloubní forma se často vyskytuje současně s kožní nebo několik dnů nebo hodin před vyrážkou. V tomto případě se dítě stýká bolesti pod kolena a v kotníku, tyto oblasti jsou doprovázeny otoky s výskytem modřin (modřiny). Dítě nemůže chodit ani stát.
  • Břicho. Bolest v břiše je pozorována u 1/3 pacientů a často je v přírodě stísněná, úniku ve střevní kolici. Tato bolest je způsobena krvácením do stěny střeva a do peritonea. Dítě však nemůže jasně uvést, kde žaludek ubližuje. Bolest v břiše se často objevuje před vyrážkami na kůži, což značně komplikuje správnou diagnózu a je často hospitalizováno v ordinaci s diagnózou "akutního břicha" s podezřením na akutní apendicitidu. U dospělých je břišní forma pozorována méně často.
  • Renální. Hemoragická vaskulitida s poškozením ledvin pokračuje jako akutní glomerulonefritida s hematurií (krev v moči) a proteinurie (protein v moči). Poškození ledvin se může objevit ihned, ale 1-4 týdny po nástupu onemocnění.
  • Smíšené. Pokud existuje kombinace všech nebo několika forem, například kůže-kloub-břišní.

Frekvence hlavních klinických projevů hemoragické vaskulitidy:

  • lokalizované vyrážky na kůži (kožní hemoragická vyrážka) - 100%;
  • kloubní syndrom (bolest v kotlících) - 75%;
  • břišní syndrom (bolest břicha) - 65%;
  • poškození ledvin - 35-40%.

Když hemoragická vaskulitida může postihnout cévy v jakékoli oblasti, včetně ledvin, plic, očí, mozku. Hemorrhagická vaskulitida bez porážky vnitřních orgánů - nejpříznivější průběh celé skupiny této nemoci.

Diagnostika hemoragické vaskulitidy

Diagnóza hemoragické vaskulitidy může být v některých případech problémem, pokud první příznaky onemocnění jsou bolest kloubů a bolest břicha. Kožní infekce (výskyt vyrážky na nohou a hýždě) je pozorována u všech pacientů s hemoragickou vaskulitidou a je povinné kritérium pro diagnózu. Bez dvoustranných dermálních hemoragických erupcí na dolních končetinách není diagnostikována hemoragická vaskulitida.

V krvi se zvyšuje ESR, zvýšená koncentrace C-reaktivních proteinů a fibrinogenu, trombocytóza (zvýšení počtu krevních destiček).

Léčba hemoragické vaskulitidy u dětí

Všechny děti s hemoragickou vaskulitidou (jakékoliv formy) a bez ohledu na stupeň závažnosti jsou hospitalizovány hematologické oddělení.

Specifická léčba vaskulitidy neexistuje, především léčba zaměřená na zastavení rozvinutých klinických příznaků, k dosažení remise, k prevenci exacerbací. Léčba závisí na závažnosti a povaze průběhu onemocnění. Pacienti se známkami hemoragické vaskulitidy v akutní fázi musí striktně dodržovat lůžko v klidu, hypoalergenní dietu. Jsou předepsány antikoagulační terapie.

Opékání na lůžko. Přísné omezení motorické aktivity je předepsáno po celou dobu onemocnění až do přetrvávajícího vymizení hemoragických erupcí. Je-li opuštěná lůžka narušena, jsou možné opakované vyrážky, tzv. "Ortostatická purpura". Po 5-7 dnech po posledním vyrážce se režim postupně stává méně závažným. Splnění lůžka v klidu je v průměru 3-4 týdny. Obnova hemoragických vyrážek vyžaduje návrat do odpočívadla.

Antikoagulační léčba. Když hemoragická vaskulitida předepisuje léky, které zabraňují srážení krve, tzv. Antikoagulancia. Hlavní droga - heparin, které jsou podkožně aplikovány do břišní oblasti. Dávka a trvání podávání léčiva jsou stanoveny lékařem na základě klinické formy onemocnění.

Antiagreganty - léky, které snižují trombogenezi, jako je například karantil (dipyridamol) nebo trental (pentoxifylin).

Hormony se používají v nejtěžších případech s poškozením ledvin. Indikace pro určení glukokortikoidů (hormonů), jako je prednisolon, jsou tvrdohlavý zvlněný vzhled kožních vyrážek, neustálá bolest břicha, nefritida.

Cévní náhražky. Často předepsané léky, jako je askorutin, posilují cévní stěnu, přestože zatím neexistují přesvědčivé důkazy o jejich účinnosti.

Antihistaminika jsou alergické děti s alergií na potraviny, drogy nebo domácnost.

Antibiotika. Antibakteriální terapie je na počátku onemocnění, pokud je vývoj hemoragické vaskulitidy, infekční faktor má hodnotu, nebo na opakující se průběh onemocnění, způsobené zhoršení lézí chronickou infekcí (Chronický zánět mandlí, nosní mandle, zánět středního ucha, atd);

Plasmapheresis (plazmaforéza) je indikována u těžké hemoragické vaskulitidy, kontinuálního nebo vlnového výskytu příznaků. Plasmaferéza se používá k čištění krve z imunitních komplexů, toxinů, bakterií, které zničí stěny cév, podporují normalizaci krevních vlastností, zmírňují spazmus cév, zlepšují mikrocirkulaci.

Jako symptomatickou léčbu se provádí sanace ohnisek chronické infekce, léčba souběžných onemocnění, dehelmintizace (čištění těla červů, léčba giardiózy, zubního kazu apod.).

Hemoragická vaskulitida - strava

Soulad s diety s hemoragickou vaskulitidou je předpokladem léčby. Se závažnou bolestí v břiše (abdominální syndrom s poruchou stolice, střevní krvácení) po několik dní určíte tabulku č. 1 s následným přenosem dítěte na tabulku č. 5. V nefrotické variantě jsou dětem předepsána bezolejná strava s omezením bílkovin - tabulka číslo 7.

Dieta po utrpení hemoragické vaskulitidy u dětí je vyloučit určité potraviny ze stravy. Doporučujeme vařit pokrmy ve vařené, pečené, dusené, ale nepečené. Podávejte jídlo v kapalném nebo kaštanovém stavu. Spotřeba stolní soli by měla být snížena.

Po dosažení remise musí dítě, které mělo vaskulitidu, během jednoho roku sledovat hypoalergenní dietu. Potom s povolením hematologa začne dítě postupně rozšiřovat menu a zavede do stravy jeden produkt, který byl předtím vyloučen ze stravy. Další potravinářský výrobek se uvádí nejdříve po pěti až sedmi dnech od předchozího.

Ovoce a bobule

Je vyloučen: citrusové plody, persimmons, rybíz všeho druhu, jahody, jahody, červená jablka, ananas, mango, meruňky, broskve, granátové jablko, červené hrozny.

Povoleno: jablka zelených odrůd (Semirenko, Antonovka, Granny Smith) zpočátku jen pečené, banány, hrušky.

Zelenina

Je vyloučen: červená paprika, řepa, mrkev, rajčata, zimní okurky /

Povoleno: zelí (dušená, vařená, dušená), zelený pepř, brambory, cuketa, květák.

Je vyloučen: vejce v jakékoli formě a jejich obsah (těstoviny, výrobky z těsta s vysokým obsahem vajec), majonéza.

Mléčné výrobky

Je vyloučen: mléko, kondenzované mléko, jogurty s přísadami, glazované sýry, tvarohové maso, veškeré mléčné výrobky s přísadami, zmrzlina, všechny druhy sýrů, brynza.

Povoleno: kaše se vaří na vodě s přidáním smetany na konci, jogurt bez přísad, tvarohový tvar ve tvaru pečeně, jogurt, jogurt, ryaženka.

Maso, ryby

Je vyloučen: kuřecí maso, vepřové maso, klobásy, šunky, klobásy, všechny mořské plody (krevety, kraby, raky, slávky atd.), ryby, kaviár.

Povoleno: krůtí, králík, hovězí, nízkotučný, jehněčí.

Cukrovinky

Je vyloučen: sladkosti, čokoláda, koláč, koláče, perník, med.

Povoleno: suché oplatky bez plnění (pro dorty), krekry, bagele, koblihy bez přísad a příchutí, chléb (ne vitaminovaný).

Nápoje

Je vyloučen: káva, kakao, silný čaj s přísadami a příchutí, sladké nápoje sýtené oxidem uhličitým, džusy, ovocné nápoje, průmyslová želé

Povoleno: Slabý čaj, ovocné kompoty (hrušky, jablka), odplyněný alkalické minerální vodu, to znamená, aniž by plyn: Yessentuki-4 Slavyanovskaya, Minsk, Borjomi, Narzan.

Také v hemoragické vaskulitidy vyloučen ze stravy všechny druhy hub, všechny druhy ořechů, koření (pepř, ocet, vanilka), Uzeniny, konzervované konzervované, potraviny, které obsahují barviva, konzervační potravin a vůně.

Kuchařství, včetně tepelného ošetření potravin, může ve většině případů snížit alergenitu potravin (dvojité trávení masa, namáčení obilovin, zeleniny apod.).

Hemoragická vaskulitida - prevence

V prevenci akutní hemoragický vaskulitida důležitou úlohu eliminace ohnisek nákazy (časné léčbě kazivých zubů, prevenci chronické angíny, atd), odmítnutí neoprávněného užívání antibiotik bez náležitého označení pro jejich zamýšlený účel, individuální výběr potravin, posílit obranyschopnost organismu (kalení, procházky venku, zdravé potraviny s dostatečnými ovoce a zeleninu a další.).

Děti, které obnovit vaskulitida kontraindikován podchlazení kontaktu s infekčními pacienty, aromatických látek, jiné alergeny (například zvířata, rostliny, mýdel a vůní šampony, zubní pasty příchutě a podobně).

Pokud vznikla hemoragická vaskulitida v reakci na infekční onemocnění (tonzilitida, otitis, spalničky atd.), Může to projít bez stopy. Ale v mnoha případech se vaskulitida vyznačuje chronickým průběhem, pak se může týkat více než jeden rok, v tomto případě úkolem lékařů - dát nemoc do stavu remisí, když zmizí projevy nemoci.

Klinické sledování dětí postižených hemoragickou vaskulitidou

Dispenzární pozorování je zaměřen na prevenci relapsu a hemoragické zánětem provádí 1 krát za 3 měsíce během prvního roku a jednou klinické vyšetření šest měsíců později. Děti alespoň jednou za šest měsíců by měl být vyšetřen lékařem terapeutem 1 každých 3-4 měsíce na návštěvu zubaře a ORL pro včasnou detekci a řešení patologických stavů nosohltanu a zubů. Doporučuje se provést močovou analýzu celkem 1 krát za 2 týdny, analýzu moči pro Nichiporenko - jednou za měsíc.

Lékařské stažení z preventivních očkování se vydává po dobu 2-3 let za předpokladu, že nastane úplná remise. Děti, u kterých došlo k hemoragické vaskulitidě, nesmějí vzorky s bakteriálními antigeny - tuberkulinem (test Mantoux), diaskintest, protože mohou způsobit recidivu onemocnění.

Vaskulitida kůže

Vaskulitida kůže je skupina multifaktoriálních onemocnění, u nichž je hlavním znakem zánět krevních cév dermis a podkožní tkáně.

Vaskulitida kůže je skupina multifaktoriálních onemocnění, u nichž je hlavním znakem zánět krevních cév dermis a podkožní tkáně.

Obtížnost pokrývající toto téma je, že k dnešnímu dni neexistuje žádná standardní klasifikace a dokonce konzistentní terminologie vaskulitidy. V současné době asi 50 různých popsány subjekty, které pochopit a vyřešit tuto odrůdu. Různorodost klinických projevů a špatně pochopeny patogenetické mechanismy vedly k tomu, že pod různými jmény se může skrývat základní typ provedením kožní léze. Také, kromě primární vaskulitidy, které jsou založeny na zánětlivé léze kůže nádob, izolované a středních vaskulitid (specifických a nespecifických), vyvíjí v určité infekční (syfilis, tuberkulóza, atd), toxický, paraneoplastické nebo autoimunitních (systémový lupus erythematodes, dermatomyozitidy a další) procesu. Transformace kůži do systémové vaskulitidy procesu s porážkou vnitřních orgánů a rozvoj vážných, někdy i život ohrožující komplikace.

Vaskulitida kůže - polyteologické nemoci. Nejčastěji pozorované vztah s fokální infekce (Streptococcus, Staphylococcus, Mycobacterium tuberculosis, kvasinky, houby, viry, atd.) Zvláštní význam má zvýšená citlivost na řadu léčivých látek, zejména antibiotik a přípravků obsahujících sulfanilamid. Často, i přes pečlivě shromážděnou historii a vyšetření, zůstává etiologický faktor nejasný. Mezi rizikové faktory pro vaskulitidy je třeba zvážit: věku (nejvíce ohrožené děti a starší osoby), hypotermie, nadměrné vystavení slunci, závažné fyzické a psychické zátěži, trauma, chirurgie, onemocnění jater, cukrovka, vysoký krevní tlak. Patogenní mechanismus vaskulitidy pokožky je nyní považováno za vytvoření cirkulujících imunokomplexů a jejich následné fixaci v endotelu, ale nakonec se ukázalo, že ne všechny choroby v této skupině.

Vaskulitida kůže je heterogenní skupina onemocnění a jejich klinické projevy jsou velmi rozmanité. Existuje však řada běžných příznaků, které spojují tyto dermatózy:

1) zánětlivou povahu změn kůže;
2) symetrie vyrážky;
3) náchylnost k otokům, krvácení a nekróze;
4) primární lokalizace na dolních končetinách;
5) evoluční polymorfismus;
6) komunikace s předchozími infekčními nemocemi, užívání léků, hypotermie, alergických nebo autoimunitních onemocnění, s porušením venózního odtoku;
7) akutní nebo eskalující tok.

Kožní léze v vaskulitidě jsou rozmanité. To může být skvrny, purpura, uzlíky, součástky, nekróza, kůry, eroze, vředy, atd., Ale je hlavním klinickým rysem je rozdíl hmatné purpura (purpura, se tyčí nad povrchem kůže a vnímané pohmatem).

Neexistuje všeobecně uznávaná klasifikace vaskulitidy. Systematizovat vaskulitidu na odlišných principech: etiologie a patogeneze, histologie, ostrost procesu, rysy klinických projevů. Většina lékaři jsou převážně kožní vaskulitida morfologické klasifikace, které jsou založeny zpravidla uvedené klinické změny kůže a umístění hloubky (a odpovídajícím způsobem kalibru) zasažených nádob. Přidělit plochu (vaskulární léze dermis) a hluboké (vaskulární léze kůže a podkožní tkáně hranice) vaskulitidy. Podle povrchu zahrnují: hemoragickou vaskulitidu (Henoch-Schonleinovy ​​choroba), alergickou arteriolitis (polymorfní kožní vaskulitida), leykoklastichesky hemoragický mikrobid Miescher přívěsy, jakož i chronické kapillyarity (hemosideróza) prstencový teleangiektaticheskaya purpura Mayokki a Schamberg onemocnění. Hlubokým: kožní formě tvárné periarteritida, akutní a chronické erythema nodosum.

Hemoragická vaskulitida - systémové onemocnění, které postihuje malé cévy v dermis a projevuje zřetelnou purpura, artralgie, lézí gastrointestinálního traktu (GIT) a glomerulonefritidy. Objevuje se v každém věku, ale největší riziko je u chlapců ve věku 4 až 8 let. Rozvíjí se po infekční nemoci po 10-20 dnech. Akutní nástup choroby s horečkou a symptomy intoxikace je nejčastěji pozorován v dětství. Následující formy hemoragické vaskulitidy se liší: kůže, kůže, kůže, ledviny, břišní kůži a smíšené. Kurz může být bleskový, ostrý a dlouhý. Doba trvání onemocnění se liší - od několika týdnů po několik let.

Proces začíná symetricky na dolních končetinách a hýždě. Erupce jsou puchulární-hemoragické v přírodě, často s urticovými prvky, nezmizely pod tlakem. Jejich barva se liší v závislosti na době vzhledu. Erupce vznikají zvlněný (jednou za 6-8 dny), nejdůležitější jsou první vlny vyrážky. Kloubní syndrom se vyskytuje buď současně s kožními lézemi nebo během několika hodin. Nejčastěji postižené jsou velké klouby (koleno a kotník).

Jednou z variant tohoto onemocnění je tzv. Nekrotická purpura, pozorovaná v rychlém procesu, při němž se objevují nekrotické kožní léze, ulcerace, hemoragické krusty.

Největší problém je diagnóza břišní formu hemoragické vaskulitidy, protože vyrážka není vždy předchází gastrointestinálního traktu (zvracení, křeče bolesti břicha, napětí a bolesti v jeho pohmat, krev ve stolici).

Renální forma se projevuje zhoršenou renální aktivitou různého stupně závažnosti, od krátkodobé nestabilní hematurie a albuminurie až po výrazný obraz akutní glomerulonefritidy. Jedná se o pozdní symptom, nikdy se nevyskytuje, dokud není postižena kůže.

Fulminantní forma hemoragické vaskulitidy se vyznačuje extrémně těžkou, horečkou, společné vyrážky na kůži a sliznice, vistserapatiyami, může končit smrtí pacienta.

Diagnóza onemocnění je založena na typických klinických projevech, v atypických případech se provádí biopsie. Pokud je nutné monitorovat chirurgii, je třeba břišní forma. Doporučené pozorování nefrologu během tří měsíců po vyřešení purpury.

Termín "alergická arteriolitida" Ruiter (1948) navrhl pojmenovat několik souvisejících forem vaskulitidy, které se liší v klinických projevech, ale mají řadu společných etiologických, patogenetických a morfologických znaků.

Patogenetické faktory onemocnění jsou považovány za studené, fokální infekce. Vyrážka obvykle uspořádány symetricky a mají polymorfní charakter (spoty, papuly, vezikuly, pustuly, nekróza, ulcerace, teleangiektázie, puchýře). V závislosti na převládajících prvky jsou tři formy onemocnění: hemoragické typu, polymorfonukleární nodulární (odpovídající trehsimptomnoy onemocnění Guzhero-Duperrey) a nodulární nekrotické (nekrotické odpovídá nodulární dermatitidu Werther-Dyumlinga?) ?. Při regresi vyrážky může zůstat cévní atrofie a jizvení. Nemoc je náchylná k relapsu. Často před vyrážka, pacienti si stěžují na nevolnost, únava, bolesti hlavy, ve středu tohoto onemocnění - bolest kloubů (což někdy naběhnout) a do břicha. Diagnóza všech typů onemocnění je komplikována kvůli nedostatku typických, charakteristických symptomů. Histologické vyšetření ukázalo fibrinoidní malé ráže vaskulární léze se tvoří shluky infiltrace neutrofily, eosinofily, lymfocyty, plazmatické buňky a histiocyty.

Misher-Shtork hemorrhagic leukoclastic microbid v klinickém cyklu je podobná s jinými formami polymorfní dermální vaskulitidy. Funkce, která umožňuje přidělit jako nezávislý onemocnění je přítomnost jevu - leykoklazii (radioaktivním rozpadu granulární leukocyty, což vede k vytvoření jaderného prachu) histologicky. Tak, hemoragické leykoklastichesky mikrobid dermatóz může být interpretován jako kvůli chronické fokální infekce (intradermální testy s streptokokové antigen pozitivní) tekoucí s výrazným leykoklaziey.

Chronické kapiláry (hemosideróza), na rozdíl od akutní fialové, jsou charakterizovány benigním průběhem a jsou výlučně kožní onemocnění.

Onemocnění Schamberga - je lymfocytární kapilára, která je charakterizována přítomností petechií a hnědých purpurových skvrn, které se vyskytují nejčastěji na dolních končetinách. Pacienti se obávají pouze jako kosmetická vada.

Purpura Majocchi charakterizované výskytem růžových a červenohnědých skvrn na dolních končetinách (bez předchozí hyperemie, infiltrace), pomalu rostoucích s tvorbou prstencových tvarů. V centrální části místa se rozvíjí malá atrofie a achromie, vlasy vypadnou. Subjektivní pocity chybí.

Nodulární periarteritida nekrotizující zánět je charakterizován tím, malé a středně velké svalových tepen s následnou tvorbou výdutí vaskulárních lézí a orgánových systémů. To je nejběžnější u mužů středního věku. Z nejdůležitějších etiologických faktorů, které netolerují léků (antibiotika, sulfonamidy), HBsAg očkování a perzistence v séru. Onemocnění začíná akutně nebo postupně z celkových příznaků - horečka, rychle rostoucí hubnutí, bolesti kloubů, svalů, žaludku, kožní vyrážky, gastrointestinální změny znaménka, srdce, periferního nervového systému. Postupně se vyvíjela oblast symptomologie. Zejména charakteristické onemocnění ledvin periarteritis nodosa s rozvojem hypertenze, které někdy stává maligní charakter s výskytem selhání ledvin. Izolujte klasickou a kožní formu onemocnění. Vyrážky na kůži jsou uzly - jednotlivé nebo skupiny, husté, pohyblivé, bolestivé. Charakterizované tvorbou uzlů podél tepen, někdy tvoří kordy. Lokalizace na extenzních plochách nohou a předloktí, na rukou, tváři (obočí, čelo, rohy čelisti) a krku. Často není viditelné pro oko, lze pouze stanovit palpaci. Ve středu může vzniknout nekróza s tvorbou dlouhodobých nehojících vředů. Pravidelně mohou vředy krvácet po několik hodin (symptom "krvácejícího podkožního křižáku").

Někdy je jediným projevem onemocnění močová nebo rozvětvená játra (persistentní fialové červené skvrny) lokalizovaná na distálních částech končetin, hlavně na extenzních plochách nebo dolní části zad. Charakteristickou je detekce uzlů v průběhu ligády.

Diagnóza onemocnění je založena na kombinaci porážky řady orgánů a systémů se známkami významného zánětu, horečky, změnami především v ledvinách, v srdci, přítomnosti polyneuritidy. Pro toto onemocnění neexistují specifické laboratorní ukazatele. K diagnóze je důležité dynamické klinické pozorování pacienta.

Akutní erythema nodosum - tato panikulitida, která se vyznačuje přítomností bolestivých růžových uzlů na extenzním povrchu dolních končetin. To je doprovázeno horečkou, malátností, průjem, bolesti hlavy, konjunktivitida a kašel. U dospělých osob je erythema nodosum 5-6krát častější u žen, maximální věk je 20-30 let. Ve středu onemocnění je hyperreaktivita na různé antigeny (bakterie, viry, houby, novotvary a onemocnění spojivového tkáně). Polovina případů je idiopatická. Diagnostika je založena na historických a fyzikálních vyšetřeních. Je zapotřebí provést kompletní krevní test, rentgenové vyšetření na hrudníku (odhalující bilaterální adenopatii v oblasti kořenů plic), rozseknutí z krku nebo rychlý test streptokoků.

Chronický nodální erytém Je skupina různých typů nodulární dermogipodermitidy. Ženy jsou častěji nemocné 30-40 let. Na holech jsou uzly různých velikostí s červenou kůží nad nimi, bez sklonu k nekróze a vředům. Zánětlivé jevy v oblasti vyrážky a subjektivních pocitů (artralgie, myalgie) jsou málo výrazné. Klinické varianty Chronická erythema nodosum mají své vlastní charakteristiky, jako je například tendenci migrovat uzlů (erythema migrans Befershtedta) proces nebo asymetrie (podkoží Vilanova brk).

Taktika řízení pacienta s vaskulitidou kůže

  1. Klasifikujte nemoc (charakteristický klinický obraz, anamnéza, histologické vyšetření).
  2. Vyhledejte etiologický faktor, ale ve 30% případů nelze zjistit (vyhledávání ohnisek chronické infekce, mikrobiologické, imunologické, alergologické a jiné studie).
  3. Posouzení celkového stavu a stanovení stupně aktivity onemocnění: obecná analýza krve a moči, biochemický krevní test, koagulogram, imunogram. Stupeň aktivity vaskulitidy: I. Erupce nejsou hojné, tělesná teplota není vyšší než 37,5, obecné jevy jsou menší, ESR není vyšší než 25, C-reaktivní protein není větší než ++, doplněk je více než 30 jednotek. II. Výbuchy jsou hojné (přesahují břicho), tělesná teplota nad 37,5, časté jevy - bolest hlavy, slabost, symptomy intoxikace, artralgie; ESR nad 25, C-reaktivní protein více než ++, doplnění méně než 30 jednotek, proteinurie.
  4. Hodnocení příznaků systémové (studie podle indikace).
  5. Určení typu a způsobu léčby v závislosti na stupni aktivity: I. st. - léčba v ambulantních podmínkách je možná; II století. - v nemocnici. Ve všech případech exacerbace vaskulitidy na kůži je nutný odpočinek na lůžku, protože u takových pacientů se obvykle vyskytuje ortostatismus, který by měl být pozorován před přechodem do regresivního stupně. Doporučujeme stravu s výjimkou dráždivých potravin (alkoholické nápoje, pikantní, uzené, slané a smažené nádobí, konzervy, čokoláda, silný čaj a káva, citrusové plody).
  6. Etiologická léčba. Pokud je možné odstranit příčinné činidlo (lék, chemikálie, infekce), rychle se provede rozlišení kožních ohnisek a nevyžaduje se žádná další léčba. Je však třeba si uvědomit, že během sanace infekčních ložisek může docházet ke zvýšení vaskulárního procesu.
  7. Patogenetická léčba.
  8. Preventivní opatření: klinické vyšetření, prevence provokační faktory, racionální užívání drog, zaměstnání, rehabilitace, lázeňská léčba (infekcí, hypotermie, slunečního záření, stres a další.).

Léčba hemoragické vaskulitidy

  1. Glukokortikosteroidy (prednisalon do 1,5 mg / kg) - usnadňují projev syndromu kůže a kloubů, ale neskratují nemoc a nebrání poškození ledvin. Jsou určeny v těžkých případech a pod krytem heparinu, protože zvyšují koagulaci krve.
  2. Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID) v obvyklých terapeutických dávkách. Volba určitého léčiva nemá zásadní význam (indometacin, diklofenak, kyselina acetylsalicylová).
  3. Antikoagulancia a antiagreganty. Heparin se společným procesem 300-400 jednotek / kg / den. Doba trvání kurzu by měla být nejméně 3-5 týdnů. Pod kontrolou koagulogramu.
  4. Léčba plazmaferéze, kdy projevy nemoci nejsou vyloučeny uvedenými prostředky.
  5. Kyselina nikotinová v tolerovaných dávkách IV kapání.
  6. Nepoužívejte: antihistaminika (možná jen na počátku onemocnění), vápníkové přípravky, všechny vitamíny.

Léčba vaskulitidy pokožky

1) NSAID (naproxen, diklofenak, rheopyrin, indometacin atd.);
2) salicyláty;
3) přípravky Ca;
4) vitamíny P, C, antioxidační komplex;
5) vazodilatátory (xanthinal nicotinate, pentoxifylline);
6) 2% roztoku jodidu draselného na 1 polévková lžíce. l. 3krát denně (erythema nodosum);
7) antikoagulancia a antiagreganty;
8) metody detoxikace v / v odkapávání;
9) glukokortikosteroidy (GCS) při 30-35 mg / den po dobu 8-10 dnů;
10) cytostatika;
11) s velmi vysokou frekvencí terapie, diatermie, inductothermy, ultrazvuk s hydrokortizonu, ultrafialové záření.

Externí léčba. S erozivně-vředovými erupcemi

1) 1-2% roztoků anilinových barviv;
2) epitelizující masti (solkoseryl);
3) masti obsahující glukokortikoidy, atd.;
4) krém nebo masť s proteolytickými enzymy (Himopsin, Iruksol);
5) aplikace dimexidu;

Na uzlech - suché teplo.

Léčba by neměla skončit zmizením klinických projevů onemocnění. Pokračuje až do úplného normalizace laboratoře a v příštích šesti měsících nebo déle získá pacient podpůrnou péči

Literatura

  1. Adaskevich VP, Kozin V. M. Kožní a pohlavní choroby. M.: Zlato. lit., 2006, s. 237-245.
  2. Kulagov VV, Romanenko IM, Afonin S.L. Alergická onemocnění krevních cév kůže. Lugansk: "Etalon-2", 2006. 168 s.
  3. Berenbein BA, Studnitsin AA a další. Diferenciální diagnostika kožních onemocnění. M. Medicine, 1989. 672 p.

Více Informací O Plavidlech