Symptomy hemoragické vaskulitidy a její následky

Hemoragické vaskulitida, vlastnosti, které se často projevují bolestí a krvácení v důsledku poranění malých cév v kůži a vnitřních orgánů (tepének, kapilár a žilek), následuje aseptické zánětu a poruchou cévní stěny konstrukce. Výsledkem je riziko vzniku krevních sraženin. Pokud je postižena kůže, při které se vyskytují vyrážky, je nemoc označována také jako alergická purpura. Zpravidla se vyskytuje u dětí od 5 do 14 let a mladí lidé do 20 let, ale to je u dospělých, kteří běží hodně těžší. Z vaskulitidy trpí stejně, jak muži, tak ženy.

Příčiny vaskulitidy

Hemoragická vaskulitida je způsobena následujícími faktory:

  • přenášená virovou (nebo jinou) infekcí (angina, akutní respirační onemocnění, chřipka, šarla, tuberkulóza apod.);
  • zavedení očkovacích látek a sér;
  • intolerance některých typů léků (například penicilin, barbiturát, streptomycin a další) a potravinářské výrobky;
  • podchlazování;
  • kousnutí hmyzem atd.

Rizikovými faktory pro toto onemocnění jsou: stáří, alergické reakce a opakující se infekce. Hlavní roli hraje genetická predispozice.

Základem mechanismu nemoci je tvorba tak zvaných cirkulujících imunokomplexů, takže malý průtok krve nádoby se ukládají na vnitřním povrchu malých cévních stěn. Imunitní systém se mění, to začne produkovat protilátky, které poškozují cévní stěnu a způsobit aseptický zánětlivý proces je reakce na poranění vlastních buněk nebo stimulu non-mikrobiálního původu. Zvýšená vaskulární permeabilita ve své dutině uloženy fibrinu a trombotické hmoty, což vede ke krvácení a tvorbě mikrotrombů.

Diagnostika hemoragické vaskulitidy

Diagnostika se skládá z vyšetření pacienta, shromáždění anamnézy a řady laboratorních a hardwarových studií, z nichž hlavní jsou:

  1. obecná a biochemická analýza krve,
  2. analýza moči,
  3. ultrazvukové vyšetření,
  4. endoskopie,
  5. imunologické vyšetření
  6. biopsie ledvin a kůže.

Stacionární léčba. Skládá se ze speciálního hypoalergenní dietu a přijímat perorální léky (ve formě injekcí nebo intravenózně) čištění těla před škodlivými látkami, a zabraňuje tvorbě krevních sraženin, zlepšení krevního oběhu v malých plavidel, prevenci alergických reakcí, které usmrcují bakterie, které slouží jako syntetické analogy adrenokortikální hormony, analgetika, protizánětlivé a antipyretické aktivuje imunitní systém, snižuje žaludeční kyselost (aby nedošlo k poškození sliznice žaludek), stejně jako vitamíny, které obnovují strukturu buněk a krmí je užitečnými látkami.

Symptomy

Všechny příznaky doprovázející hemoragickou vaskulitidu jsou rozděleny do řady syndromů, forem a stupňů s celkovým vývojem:

  1. Abdominální syndrom (poranění břicha). Jeho příčiny jsou četné vyčerpání krve do střevní stěny a peritonea. Symptomy jsou mírná bolest (někdy v podobě záchvatů), nejčastěji se vyskytující v oblasti pupku. Spolu s bolestí v břiše se změní vzhled pacienta: jeho kůže se zbaví, obličej se vyčerpá, oči se ztratí, jazyk je suchý. Během času se objevují krvavé zvracení a stolice. Bolest buď projde sama, nebo v prvních dnech od začátku léčby.
  2. Articulární syndrom. Vypadá to jako podkožní krvácení nad klouby a ve svých dutinách (většinou velké klouby nohou), otoky a bolest v nich. V takovém případě se barva kůže v postižené oblasti změní na červenou a poté na kyanotickou. Tyto příznaky trvají nejvýše jeden týden, aniž by došlo k trvalé deformaci kloubů a poškození jejich funkcí.
  3. Kožní syndrom. Objevuje se v podobě malých krvácení na povrchu kůže. Je umístěn v oblasti kloubů, rukou, nohou, boků, hýždí, stejně jako na obličeji a kufru. Když krvácení projde, pigmentace zůstává na jejich místě.
  4. Renální syndrom. S ním v důsledku porážky krevních cév ledvin se objevuje krev v moči, zvyšuje se krevní tlak a je pozorován otok (zpravidla tváře).
  5. Anemický syndrom. Způsobuje snížení hladiny hemoglobinu. Její příznaky: celková slabost, nechutenství, horečka, závratě, hučení v uších, bušení srdce a dušnost i při nízkém zatížení, nízká účinnost, mdloby, blikající „letí“ před očima, a bodné bolest v hrudi.
  6. Jiné syndromy se projevují jako krvácení do plic, mozku nebo míchy, srdečního svalu atd. Jsou vzácné a jsou detekovány speciálními diagnostickými metodami.
  7. V závislosti na klinickém vzorku perforace se hemoragická vaskulitida vyskytuje v různých formách: kožní, abdominální, kloubní, renální nebo kombinované. Jejich kombinace jsou možné.
  8. V závislosti na formě může být choroba: blesk (trvající několik dní); akutní (až 30 až 40 dnů); přetrvávající (až 2 měsíce a déle); recidivující (opakování 3-4 krát nebo častěji po několik let); chronické (příznaky zůstávají po dobu 1 roku a delší, periodicky se zhoršují).
  9. Stupně aktivity patologie jsou rozděleny na: malé, střední a vysoké. Je stanovena v závislosti na projevech příznaků, teplotě a výsledcích laboratorních testů, jako jsou: indikátory ESR, pokles počtu zdravých krevních buněk a ochranných látek v těle a tak dále.

Důsledky

Hemoragická vaskulitida různých druhů probíhá odlišně a při absenci léčby může mít různé důsledky. Závisí také na řadě dalších faktorů: věk pacienta, individuální vlastnosti jeho těla, přítomnost souběžných chronických patologií, forem atd.

Nejlepší způsob, jak se vyhnout následkům, je včasné zjištění nemoci a okamžitě zahájit správnou léčbu. Moderní metody boje s vaskulitidou mohou zastavit zánětlivý proces a dosáhnout stavu remisí, který musí být trvale udržován.

Bez ohledu na taktiky terapie je všechny spojuje, je, že každý pacient by měl být aplikován individuální přístup, protože onemocnění, které lze rozdělit na primární (vyskytující se v sobě) a sekundární (který se stal v důsledku jiného onemocnění) zacházeno odlišně.

Zatímco poškození krevních cév na kůži a kloubech probíhá během několika týdnů, což neznamená žádné následky, porážka gastrointestinálního traktu (GIT) a ledvin je velmi nebezpečná. V prvním případě to může vést k perforaci střevní stěny a silnému krvácení v ní s následnou peritonitidou, což může vést ke smrti pacienta. Ve druhém případě se glomerulonefritida vyvine, často asymptomatická, aniž by způsobila stížnosti pacienta. S ním se snižuje kvalita funkce ledvin, vyvine se selhání ledvin a nakonec se pacient stává závislým na hemodialýzních postupech, bez nichž zemře, protože není možné obnovit ztracenou funkci ledvin.

Hemoragická vaskulitida - příčiny, příznaky a léčba

Hemoragické vaskulitida považován za chorobu, která je typ imunitní vaskulitidy malých cév a je charakterizován zvýšenou tvorbou imunokomplexů zvýšené propustnosti cévních stěn.

Tato patologie se může rozvinout 2-3 týdny po akutní tonzilitidě, chřipce nebo šarlatě. Hemoragická vaskulitida u dětí je častější než u dospělých.

Děti od 4 do 12 let jsou zvláště náchylné k nemoci. Chlapci jsou dvakrát větší pravděpodobnost než dívky.

Příčiny

Proč se vyskytuje hemoragická vaskulitida a co to je? Hemoragická vaskulitida se také nazývá Shenlen-Henochova choroba nebo kapilárotoxikóza. Onemocnění je aseptický (bez infekce) zánět kapilár, způsobený škodlivým účinkem imunitních komplexů. Existuje kapilarotoxikóza s krvácením (krvácení), porušení intravaskulární koagulace krve a porucha krevního oběhu v malých cévách.

Příčiny hemoragické vaskulitidy u dospělých a dětí jsou rozděleny do několika typů:

  • komplikace po infekčním onemocnění (bolest v krku, chřipka a ARVI, šarla a ovčí neštovice) způsobené viry, bakteriemi nebo parazity;
  • alergie na potraviny nebo léky;
  • hypotermie nebo individuální intolerance k vakcíně;
  • genetická predispozice.

Principem mechanismu vývoje hemoragické vaskulitidy je tvorba imunitních komplexů. Během krevního oběhu mohou být tyto komplexy uloženy na vnitřních plochách stěn malých cév a způsobit tak poškození vznikem následného aseptického zánětu.

Při zánětu cévní stěny se jeho pružnost snižuje. Výsledkem je, že se stává propustným a tvoří lumeny, což vede k usazování fibrinu a sraženin. Vychází z toho, že patologickým znakem vaskulitidy je mikrotrombóza a hemoragický syndrom (modřiny).

Klasifikace

V závislosti na klinickém variantu se objevuje hemoragická vaskulitida:

  • kožní;
  • artikulární;
  • břišní (tj. ze strany břicha);
  • renální;
  • kombinované. Každá kombinace je možná. Nejčastěji se jedná o kožní variantu, která je jinak nazývána jednoduchá.

V závislosti na variantě kurzu může být onemocnění:

  • blesky (několik dní);
  • akutní (až 30-40 dnů);
  • prodloužený (po dobu 2 měsíců nebo déle);
  • recidivující (opakovaný výskyt příznaků onemocnění 3-4 krát nebo více po několik let);
  • (klinické příznaky přetrvávají více než 1,5 roku a více) s častými nebo vzácnými exacerbacemi.

Stupeň aktivity onemocnění:

Klinické projevy

Frekvence hlavních klinických projevů hemoragické vaskulitidy u dětí a dospělých:

  • lokalizované vyrážky na kůži (kožní hemoragická vyrážka) - 100%;
  • kloubový syndrom (bolest v kotlících) - 70%;
  • abdominální syndrom (bolest břicha) - 60%;
  • poškození ledvin - 30-35%;

Při této nemoci mohou postihnout cévy v jakékoli oblasti, včetně ledvin, plic, očí, mozku. Hemorrhagická vaskulitida bez porážky vnitřních orgánů - nejpříznivější průběh celé skupiny této nemoci.

Symptomy hemoragické vaskulitidy

V případě hemoragické vaskulitidy jsou příznaky velmi rozmanité, ale všechny postižené mají kožní léze. Může se projevit na samém počátku onemocnění a po vzniku dalších příznaků. Nejtypičtější je výskyt purpury - jemně řídké krvácení (1-3 mm), které jsou hmatané. Tato vyrážka je symetrická a je zpočátku na nohou a nohách, v budoucnu se může šířit vyšší. Kromě purpury se mohou objevit i další prvky vyrážky (vezikuly, petechie, erytémy a dokonce nekrózy).

U 70% pacientů jsou zjištěny příznaky hemoragické vaskulitidy jako účinek povrchů kloubů. Tento příznak se často vyskytuje při vyrážkách v prvním týdnu onemocnění. Poškození kloubů může být zanedbatelná a způsobit krátkou životností bolestivé, ale někdy i rozsáhlejší, když ovlivněn nejen velký (kotník a koleno), ale malý povrch kloubu. Nastává otok a tvar povrchu kloubu se mění a bolestivé pocity mohou trvat od 2 hodin do 5 dnů. Nicméně onemocnění nezpůsobuje silnou deformaci kloubních povrchů.

Nejtěžší léze gastrointestinálního traktu. Někdy se bolesti břicha objevují ještě před vyrážkou. Vznikají, když se na stěně střeva objevují krvácení a mají křečovou povahu. Často se takové bolesti vyskytují v pupku, v pravém iliaci, subkostální oblasti a připomínají obraz akutního břicha způsobeného apendicitidou, střevní obstrukcí nebo perforací vředu. Bolest trvá hlavně tři dny. Ale někdy až deset dní. Často jsou doprovázeny nevolností a krváceným zvracením, stejně jako výskytem krve v stolici. V některých případech se vyvine střevní krvácení, které je doprovázeno prudkým poklesem krevního tlaku a kolapsem.

Pro více vzácných příznaky vaskulitidy zahrnují poškození ledvin, jako je glomerulonefritida a plicního syndromu, který se projevuje kašel a dušnost.

Rozdíl mezi příznaky u dětí a dospělých

  • Nástup nemoci je vymazán, příznaky jsou mírnější.
  • Abdominální syndrom se vyskytuje pouze u 50% pacientů a je zřídka doprovázen nevolností a zvracením.
  • Poškození ledvin vede k rozvoji chronické difúzní glomerulonefritidy s tvorbou chronického selhání ledvin.
  • Více než 30% dětí vyvine horečku.
  • Charakteristický akutní nástup a průběh onemocnění.
  • Abdominální syndrom je doprovázen uvolněnou stolicí s krevními žilkami.
  • Často se ledviny podílejí na procesu od samého začátku s detekcí hematurie a proteinurie při analýze moči.

Hemoragická vaskulitida: fotografie

Jak vypadá hemoragická vaskulitida na nohou, nabízíme podrobné fotografie symptomů.

Komplikace

Možné komplikace hemoragické vaskulitidy zahrnují:

  • střevní obstrukce;
  • pankreatitida;
  • perforace žaludečních a střevních vředů;
  • peritonitida;
  • posthemoragická anémie;
  • DIC-syndrom s trombocytopenií;
  • trombóza a srdeční záchvaty v orgánech;
  • cerebrální poruchy, neuritis.

Komplikace hemoragické vaskulitidy se vyskytují pouze v případech předčasného léčení, proto je velmi důležité zahájit léčbu co nejdříve. Je známo, že jakákoliv onemocnění je mnohem snadnější na počátku svého vývoje. Samoléčba, nekontrolovaný příjem léků nebo tradiční medicína povede ke zhoršení stavu pacienta.

Diagnostika

Pokud máte podezření na hemoragickou vaskulitidu, lékař vyšetří pacienta, shromáždí anamnézu, předepíše laboratorní a diagnostické vyšetření, které pomohou vytvořit kompletní obraz onemocnění a předepsat vhodnou léčbu.

Hlavní metody pro diagnostiku hemoragické vaskulitidy jsou následující vyšetření:

  1. Koagulogram.
  2. Identifikace cirkulujících imunitních komplexů (CEC).
  3. Stanovení imunoglobulinů třídy A (zvýšené) a G (snížené), kryoglobulinů a složek systému komplementu.
  4. Biochemická analýza (proteinové frakce, CRP, antistreptolysin O, serumukoid).
  5. Obecný (rozšířený) krevní test s výpočtem absolutních hodnot počtu leukocytů.

Léčba hemoragické vaskulitidy

Lehké kožní projevy syndromu mohou zahrnovat ambulantní (ale postel!) Režim se povinného dodržování speciální diety (s výjimkou masa, ryb, vajec, obligátní alergenů nových produktů) a jmenování lékařské ošetření. Nicméně, akutní fáze vyžaduje pobyt v nemocnici, stálý lékařský dohled a v případě, zahrnující vnitřní orgány v patologickém procesu - použití velkého množství léků předepsaných zvláštních režimů a v určitých dávkách.

Povaha léčby hemoragické vaskulitidy se liší v závislosti na fázi onemocnění:

  • debut, relaps, období remisí;
  • klinická forma - jednoduchá (kožní), smíšená, s poškozením ledvin;
  • závažnost klinických projevů - světlo (vyhovující zdravotní stav, neobilnye vyrážky, mohou být bolesti kloubů), střední (více vyrážky, bolesti kloubů nebo artritida, opakující se bolesti břicha, stopy krve nebo bílkoviny v moči), závažná (mozků vyrážka, nekróza prvky, recidivující angioedém, přetrvávající bolest v žaludku, gastrointestinální krvácení, krev v moči, nefrotického syndromu, akutní selhání ledvin);
  • povaha onemocnění - akutní (až 2 měsíce), prodloužené (až 6 měsíců), chronická (recidivující nebo rozvoj nefritidy Henoch - Schönlein).

Schéma léčení drog zahrnuje:

  1. Dezagreganty - kurantil 2-4 mg / kg denně, intravenózně kapající.
  2. Heparin v dávce 200-700 jednotek na kilogram za den intravenózně nebo subkutánně 4 krát denně, postupně zrušena s klesající jedinou dávku.
  3. Aktivátory fibrinolýzy jsou kyselina nikotinová.
  4. V těžkých případech určte plazmaferézu nebo terapii glukokortikosteroidy.
  5. Ve výjimečných případech použijte cytostatiku, jako je azathioprin nebo cyklophosphamide.

Délka léčby hemoragické vaskulitidy u dětí a dospělých závisí na závažnosti onemocnění a na jeho klinické formě. Obvykle to trvá 2-3 měsíců v mírných, 4-6 měsíce mírné a až jeden rok v těžké nemoci Henoch purpura, doprovázené recidiv a nefritu.

Léčba pacientů s hemoragickou vaskulitidou komplikuje skutečnost, že nyní neexistují žádné léky, účinně potlačuje hlavní patologický proces, bez ohledu na jeho umístění. Je třeba vyloučit účinek záměrně aktivních antigenních účinků, zejména těch, které se chronologicky shodovaly s klinickými projevy choroby.

Dieta

Při léčbě je velmi důležité, aby se zabránilo dalšímu senzibilizaci pacienta. Proto je nutná strava, která vylučuje extrakční látky, čokoládu, kávu, citrusy, jahody, vejce, konzervované průmyslové výrobky a produkty špatně snášené pacientem.

Zvláštní diety jsou předepsány dodatečně s expresními břišními nebo renálními syndromy. Proto se u těžké nefritidy doporučuje, aby byla dodržena strava č. 7 bez soli a masa.

Kterému lékaři se můžete obrátit

Hemoragická vaskulitida u dětí a dospělých je léčena revmatologem. S porážkou různých orgánů potřebovat poradit od odborníků: dermatolog (kůže), gastroenetrologa (střeva), neurologa (mozek), nefrologie (ledvinovou), kardiologie (srdce), pulmologem (plíce). Je žádoucí vyšetřit imunologa pro včasnou diagnózu komplikací po podání léků.

Předpověď počasí

U hemoragické vaskulitidy je prognóza poměrně příznivá. Ve vzácných případech může dojít k úmrtí v akutní fázi onemocnění v důsledku komplikací z gastrointestinálního traktu (krvácení, intususcepce, intestinální infarkt). Smrtelný výsledek může být také důsledkem akutního selhání ledvin nebo poškození centrálního nervového systému.

Někteří pacienti s hemoragickou vaskulitidou mohou vyvinout chronické onemocnění ledvin. Přibližně u 25% pacientů s poškozením ledvin v akutní fázi onemocnění dochází po několik let ke změnám sedimentace moči; konečný výsledek onemocnění u takových pacientů není znám.

Hemoragická vaskulitida

Hemoragická vaskulitida je onemocnění spojené s ničením nejmenších krevních cév v těle: kapiláry, venule a arterioly. Hemoragická vaskulitida je doprovázena aseptickým zánětem a porušením strukturní organizace stěn malých kalibrů. V důsledku poškození stěn žil, arteriol a kapilár existuje riziko zvýšené trombózy. Trpíte malými cévami kůže a vnitřními orgány. Porážka kožních kapilár vede k podivné vyrážce, v souvislosti s nimiž se hemoragická vaskulitida také nazývá alergická purpura. Toto onemocnění se vyskytuje hlavně u dětí a / nebo pacientů mladších 20 let. Nejvyšší výskyt hemoragické vaskulitidy se obvykle vyskytuje na jaře.

V roce 1832 byl poprvé poprvé popsán hemoragickou vaskulitidou doktorkou Shenlaineovou a později v roce 1874 napsal vědecký článek o tématu onemocnění Dr. Genochem. Na jejich počest se hemoragická vaskulitida také nazývá Shenlein-Henochova choroba.

Hemoragické příčiny vaskulitidy

Spouštěcí mechanismus při výskytu hemoragické vaskulitidy je přenos infekce horních cest dýchacích. Mezi nejčastější patogeny patří hemolytické streptokoky, respirační viry, mykoplazma. Avšak nejen tyto patogeny vyvolávají alergickou reakci ve formě hemoragické vaskulitidy. V roli spouštěče mohou působit vakcíny, určité typy léků, potravinové alergeny, kousnutí hmyzem, hypotermie, popálení. Existují případy hemoragické vaskulitidy jako reakce na streptomycin, penicilin, sulfanilamid, barbituráty, chinin.

Pro vznik hemoragické vaskulitidy je také nutný zvláštní stav imunitního systému. Osoba je náchylná k atopickým reakcím a alergiím. To přispívá k tvorbě hemoragické purpury.

Imunitní systém aktivuje řadu látek, tzv. Komplementový systém, který napadá komponenty stěny cévy. Vytvoření imunitních komplexů se zavádí do poškozené stěny. Aktivuje se proces srážení krve, což vede k tvorbě mikrotrombu. Vzhledem k tomu, že stěna krevních cév přestává být integrální, jednotné prvky krve vstupují do tkání, čímž vzniká hemoragický syndrom.

Hemoragická vaskulitida může doprovázet metabolickou poruchu. Těhotenství je faktor, který přispívá k výskytu hemoragické vaskulitidy. Tělo ženy během tohoto období je vystaveno různým vlivům zvenčí. V takovém případě může dojít k oddělení placenty, hypoxie plodu, zpoždění vývoje plodu.

Příznaky hemoragické vaskulitidy

Když hemoragická vaskulitida vyvine velké množství příznaků. V počátečních stádiích je horečka s vysokým počtem a silnou bolestí hlavy. Pacient je znepokojen bolestí velkých kloubů. V břiše je bolest a nepohodlí nejisté lokalizace. Existuje porucha stolice. V průběhu času je vysoká horečka nahrazena subfebrilem.

Hemoragická vaskulitida v prvních dnech onemocnění se nemusí projevit žádným způsobem. Po chvíli se na těle objeví krvácení a lokalizace se může lišit. Vyrážky jsou monotónní, mají formu malopřípadné purpury, která má tendenci ke sloučení. Prvky vyrážky se nejčastěji nacházejí na zemi a přirozená traumatizace pokožky, tj. na vnitřní straně stehen, na dlaních, nožičkách, na sedadle řemene atd.

Výpotek s hemoragickou vaskulitidou je symetrická a je doprovázena svěděním. Někdy se na pozadí hemoragické purpury mohou objevit další prvky vyrážky: puchýře, býky, angioedém. V závažných případech se vyrážky změní na erytém a nekrotické, což vede k vředu kůže. Špička vyrážky trvá dva dny. Pak jsou prvky vyrážky obráceny, stávají se karmínovými a poté získávají hnědý odstín. Tato barva indikuje degradaci hemoglobinu extravaskulárních erytrocytů. Při progresi hemoragické vaskulitidy se vyrážka může objevit zvlněná, přibližně 3-4 krát.

Kloubní syndrom způsobuje bolest u velkých kloubů s hemoragickou vaskulitidou. Pravděpodobně trpí problémy kolena a kotníku. Bolest je tak silná, že pacient je na chvíli imobilizován. Současně neexistují objektivní radiografické údaje, které by ukazovaly onemocnění kloubů. Ve vzácných případech se mohou objevit hemartrózy, které lze pozorovat na rentgenových snímcích. Artralgie s hemoragickou vaskulitidou jsou nestabilní. Ve vzácných případech vzniká stabilní symptom bolesti. Nejčastěji trvání bolestivého symptomu kloubů nepřesahuje 2 týdny.

Výskyt syndromu břišní hemorrhagické vaskulitida způsobeno krvácením ve střevní stěně a mezenterické krev impregnační střeva. To se projevuje formou nevolnosti, zvracení, narušení absorpce živin z potravy, nadýmání. Často může být taková manifestace hemoragické vaskulitidy zaměňována s akutní pankreatitidou, cholecystitidou, apendicitidou. Může se jednat o tekutou krvavou stolici, zvracení s krevními žilkami. Nebezpečí výskytu břicha je omezeno na výskyt komplikací v podobě peritonitidy, perforace střev a krvácení.

Porážka ledvin s hemoragickou vaskulitidou je spojena s tvorbou krevních sraženin v kapilárách ledvinových glomerulů. Výsledkem je glomerulonefritida. První symptomy glomerulonefritidy se mohou projevit po zániku symptomů popsaných výše. Na pozadí zdánlivého blahobytu začíná hematurie. Imunem závislá glomerulonefritida nejčastěji postupuje k selhání ledvin. A selhání ledvin, jak je známo, má chronický zvlněný charakter. Postupně se vyvíjejí hypertenzní proteinové syndromy. Tento výsledek je typický pro pacienty s hemoragickou vaskulitidou středního věku.

Zřídka se na pozadí hemoragické vaskulitidy projevují příznaky postižení plic. V tomto případě je plicní krvácení bohaté. Na roentgenogramu se objeví místa infiltrované plicní tkáně. Někdy se mohou objevit mozkové krvácení s akutními mozkovými příznaky. Existují případy udušení u angioedému hrtanu.

Jsou zaznamenány následující varianty klinického průběhu hemoragické vaskulitidy:

1) fulminantní průběh je charakterizován nástupem a vývojem všech symptomů během několika hodin;

2) akutní hemoragická vaskulitida se rozvíjí během několika dní;

3) prodloužený průběh je charakterizován manifestací všech příznaků po dlouhou dobu bez ohledu na léčbu;

4) opakující se varianta kurzu je charakterizována vlnou exacerbací;

5) Chronická perzistentní varianta se projevuje konstantní přítomností petechií na kůži.

Hemoragická vaskulitida u dětí

fotky hemoragické vaskulitidy dítěte

Rodiče mohou nezávisle zaznamenat nástup hemoragické vaskulitidy. Začíná, jako většina nebezpečných onemocnění, s příznaky obecné malátnosti. V této fázi je důležité poradit se s lékařem, kde budou obavy rodičů potvrzeny a zamítnuty.

Dítě je neklidné nebo naopak, je zvýšená slabost, nemá žádnou chuť k jídlu. Dřívější aktivní a neklidné dítě je pasivní a nevykazuje zájem o hračky. Rodiče mohou zjišťovat otoky a zvýšení kloubů kolen a kotníku. Teplota je zvýšená. Dítě si stěžuje na bolest v břiše.

O několik dní později se objeví vyrážky na kůži. Jsou lokalizovány na ohybových plochách končetin. Pokud nebyla hospitalizace provedena dříve, je nutno v této fázi naléhavě jít do nemocnice. Samoléčení v tomto případě může situaci zhoršit. U dětí je často hemoragická vaskulitida způsobena alergickými reakcemi. Proto je nutné co nejdříve odstranit alergen.

Po hospitalizaci se 95% dětí zotaví a hemoragická vaskulitida a její následky ji už neobtěžují.

Pro prevenci hemoragické vaskulitidy je nutné cvičit, vytvrzovat. Je nutné chránit dítě před alergenem a méně než neodůvodněně užívat léky.

Formy hemoragické vaskulitidy

V klinickém projevu hemoragické vaskulitidy mohou existovat rozdíly. Různí lidé ovládá tento nebo ten syndrom. Proto bylo zjištěno několik forem této patologie, protože odlišný klinický průběh vyžaduje specifickou terapii. Obvykle se izoluje kožní, dermálně-artikulární, abdominální, ledvinové a smíšené formy hemoragické vaskulitidy.

Kombinované kombinace obvykle zahrnují variantu onemocnění kůže, která se také nazývá jednoduchá.

V závislosti na průtoku, tato podmínka může být akutní (trvající 30-40 dní.), Fulminantní (vyvíjí během čtených dnů) vleklé (trvající déle než dva měsíce), opakující se (symptomy nemoci znovu objeví 3-4r. Během několika příštích roky) a chronické (symptomatologie přetrvává více než rok a půl se vzácnými / častými exacerbacemi).

Diagnostika hemoragické vaskulitidy zahrnuje anamnézu, která indikuje přítomnost předchozí infekce, léky, očkování. Existuje také jednoduchý způsob diagnostiky purpury pomocí manžety. Vzduch v manžetě se čerpá, až se puls na radiální tepně ucítí minimálně. O několik minut později je manžeta odstraněna. Test se považuje za pozitivní, pokud se na předloktí vyvinou malé krvácení. To je způsobeno zvýšeným traumatismem cév během hemoragické vaskulitidy. Můžete vyšetřit hemoragickou vaskulitidu se silným stlačením kůže - příznakem "špetky".

V nemocnici se biomikoskopie bulbární spojovky používá k identifikaci tzv. Fenoménu kalu.

Krevní testy vykazují mírný vzestup leukocytů a posun leukocytového vzorce doleva. Anemický syndrom je stanoven při masivním krvácení, což vede ke zvýšení rychlosti sedimentace erytrocytů. V moči je určen velký počet proteinů, červených krvinek, lahví.

Biochemická analýza krve pacienta s hemoragickou vaskulitidou naznačuje zvýšení alfa a gamaglobulinů, fibrinů a fibrinogenů. Obsah krevního koagulačního faktoru von Willebrand, který se vytváří v endotelových buňkách, se zvyšuje několikanásobně.

Endoskopické vyšetření střeva u pacienta s hemoragickou vaskulitidou odhaluje bodové krvácení v sliznici.

Při provedení biopsie pokožky jsou detekovány infiltráty, které obsahují imunoglobuliny.

Před diagnózou hemoragické vaskulitidy je nutné provést diferenciální diagnostiku. V případě břišní formu hemoragické vaskulitidy, je třeba odlišit od akutní zánět slepého střeva, slinivky břišní, žlučníku, střevní obstrukce, zánět pobřišnice. Kožní hemoragického onemocnění projevuje vyrážka, která může být v meningokoková meningitida, paraneoplastický syndrom, vaskulitida Kryoglobulinemická, sepse, trombocytopenie.

Léčba hemoragické vaskulitidy

Všichni pacienti s hemoragickou vaskulitidou by měli být hospitalizováni v akutní fázi. Je třeba se vyvarovat podchlazení a stresu na nohou. V období léčby jsou očkování a očkování vyloučeny. Mělo by se vždy pamatovat na to, že u takových pacientů je kontraindikováno mnoho léků, jako jsou antibiotika, komplexy vitamínů, sulfonamidy, kyselina aminokapronová, vápníkové přípravky atd.

Všechny nákazy infekce vyžadují okamžité sanace. Ale antibiotická terapie by neměla být bezpředmětná.

Zadejte Heparin subkutánně v dávce 2500-5000 jednotek s násobností 2-4 r denně. Pokud je tato dávka neúčinná, měla by být zvýšena na denní dávku 30 000 - 4 000 jednotek. Trvání léčby kožní formy je 3 týdny. Renální forma vyžaduje léčbu heparinem po dobu 6 týdnů. Můžete také použít Fraksiparin a Fragmin. Při léčbě hemoragické vaskulitidy pomocí antikoagulancií by měl být pravidelně prováděn test koagulace krve.

Jak je použito antiagregancií Aspirin v dávce 75 mg d, tiklopidin, 0,2 g multiplicita 3 r d, Dipiridomol klopidogrel.

Pro potlačení zvýšené inhibitory agregace destiček thromboxanu používané (ridogrelu), trombin blokátory receptorů (Vaniprost) antagonisty receptoru trombinu (Absiksimab, tirofiban, Integrilin) ​​po dobu 6 měsíců.

Po podání přípravku Dapsone (50-100 mg na 2 p d) spolu s Pentoxifyllinem (0,4 g až 3 p d) se dosáhly velmi dobrých výsledků. Tyto léky se konzumují během 5-6 dní a následně po 1 denní přestávce.

Svědění kůže je účinně eliminováno antihistaminiky: Tavegil (0,001 g, 2 r d), Suprastin (0,025 krát třetí).

Stejně jako u všech alergických onemocnění je třeba léčit hemoragickou vaskulitidu, počínaje očistou těla zbytečných metabolických produktů. Sorbenty se používají k čištění gastrointestinálního traktu. Veškerý známý sorbent je aktivovaný uhlík. Tam jsou také sorbenty jako Lactofiltrum, Enterosgel. Můžete také použít bílé uhlí, je více aktivní než běžné uhlí několikrát.

Je účinná u hemoragických vaskulitidových blokátorů histaminových receptorů. Histamin je biologicky aktivní látka, která je zodpovědná za vznik alergické reakce. To se hromadí v takzvaných "tukových" buňkách. Když alergen vstoupí do těla, aktivují se žírné buňky. Z nich začne být uvolňován histamin. V důsledku blokády receptorů histaminu se histamin neuvolňuje z buněk a nedochází k žádné reakci na alergen. Histaminové receptory se nacházejí na membránách buněk hladkého svalstva a kontrolují spasmodické reakce. V důsledku jejich blokády nedochází k nárůstu propustnosti stěn cév, nejsou zahrnuty jednotné elementy krve odpovědné za imunitní odpověď.

Antihistaminika jsou vyráběny po dlouhou dobu a jsou rozděleny do tří generací, které mají jako sedativum, anticholinergní látky, atropin efekt, který je při léčbě hemoragického vaskulitidy velmi důležité. Takové účinky této skupiny léčiv jsou způsobeny jejich vnikáním do centrálního nervového systému. Blokátory histaminových receptorů první generace mají některé nevýhody, jako je neúplná komunikace s receptory, což vyžaduje použití velkých dávek; stejně jako krátkodobý efekt a hypnotický účinek. K této skupině léků patří Tavegil, Dimedrol, Prometazinum, Moxanthin.

Přípravky druhé generace s antihistaminickým účinkem nepronikují do nervového systému, takže nemají žádné vedlejší účinky. Nicméně jejich působení je zaměřeno přímo na histaminové receptory. Tato skupina zahrnuje desloratodin, fexofenadin, cityrizine.

Dalším způsobem léčby hemoragické vaskulitidy v důsledku alergické reakce je infuze. Tato metoda je založena na ředění cirkulující krve a na snížení koncentrace alergenů a imunitních komplexů. Tato metoda by však měla být prováděna s opatrností u pacientů s chronickým selháním ledvin, ke kterým může dojít s hemoragickou vaskulitidou. Všechny přípravky na infúzní terapii by měly být pečlivě vybrány. Protože samotné koloidní roztoky mohou způsobit alergie a jsou kontraindikovány při selhání ledvin. Pro infuzní terapii pro hemoragickou vaskulitidu je třeba použít krystaloidní roztoky, které jsou rozpuštěnými cukry a elektrolyty. V dané situaci jsou použitelné následující přípravky: chlorid sodný ve formě fyziologického roztoku. Salinové roztoky draslíku jsou kontraindikovány v případech poruchy funkce ledvin a výrazné acidózy.

Můžete použít vápenaté soli s hemoragickou vaskulitidou, protože jsou antagonisty draslíku. Při výrazném posunu krve směrem k kyselému prostředí je nezbytné předepisovat hydrogenuhličitan sodný ve formě hypertonického roztoku (4,2%). Hypertonický roztok hydrogenuhličitanu sodného se pomalu aplikuje tak, aby se fibrilace síní nevyvíjela.

Známky vzhledu s syndromem hemoragické vaskulitidy intravaskulární koagulace vyžadují zavedení čerstvě zmrazené plazmy. K odstranění krve velkého množství cirkulujících protilátek je nutné použít plazmaferézu.

Eliminace artralgického syndromu na pozadí hemoragické vaskulitidy nastává při použití nesteroidních protizánětlivých léků. Diklofenak sodný 0,025 g p v multiplicita 3 d, indomethacin. - 0,025 g p v 3 d, piroxikam 0,01 g 1-2 d u p v nepřítomnosti účinku použití nesteroidních protizánětlivých léků, prednisolon podávány 0, 5-0,7 mg na kg hmotnosti pacienta. Aplikujte je na kurz po dobu 7 dní a pětidenní přestávku. U těžkých forem hemoragické vaskulitidy by měl být prednisolon podáván v dávce 1-2 mg na kg hmotnosti pacienta po dobu 2 týdnů.

Při syndromu kožní hemoragické vaskulitidy jsou také předepsány rutin a kyselina askorbová, protože tyto léky ovlivňují celistvost cévní stěny.

Imunokompromitovaná glomerulonefritida s hemoragickou vaskulitidou se rychle vyvíjí a vyžaduje stanovení pulzní terapie glukokortikoidy ve spojení s cytostatiky. Methylprednisolon 1 g jednou denně po dobu tří dnů a cyklofosfamid na 1 g d od druhé aplikace hormonu.

K léčbě arteriální hypertenze renální geneze jsou předepsány inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu: captopril nebo lisinopril. Tyto léky zmírňují spazmus arteriolů glomerulů a uvolňují intramedulární hypertenzi. Pokud existují kontraindikace užívání inhibitorů angiotenzin konvertujícího enzymu, pak jsou předepsány beta-blokátory (Metaprolol, Nebivalol). Určení hormonální léčby by mělo být pro každý konkrétní případ odůvodněné a nezbytné. To je způsobeno tím, že jejich použití vede ke zhoršení příznaků hemoragické vaskulitidy, ke zvýšení koagulace krve. Léčba glukokortikoidy by proto měla doprovázet antiagregace a heparin.

S rozvojem selhání ledvin s hemoragické vaskulitida Hlavní cíle léčby se dále zpomaluje progresi poškození ledvin a zlepšování zdravotního stavu pacienta. Pro začátek je nutné minimalizovat projevy základní nemoci, v tomto případě hemoragické vaskulitidy. Důležitým bodem léčby lze nazvat obnovení rovnováhy vody a elektrolytů a metabolických poruch. Nezapomeňte omezit příjem chloridu sodného v edému a známky hypertenze. Příjem tekutiny u pacienta s chronickým selháním ledvin by měl být vypočten na základě diurézy předchozího dne plus 500 ml. Renální selhání přispívá k udržení draslíku v těle, jehož přebytek může vést k vážným následkům ze srdce. Proto by měl být snížen příjem přípravků obsahujících draslík. V této době nebyla stanovena hemoragická vaskulitida, draslík šetřící diuretika. V případě, že krev dosáhne draslíku 6,5-7 mmol / l, je podáván intravenózně draselný polarizační směsi 500 ml 5% roztoku glukózy a 8 jednotek inzulínu. Toto řešení pomáhá draslík proniknout do buňky. Při dosažení hodnoty draslíku v krvi více než 7 mmol / l, glukonát vápenatý ukazuje zavedení 20-30 ml v koncentraci 10% nebo 200 ml 5% roztoku uhličitanu sodného. Soda pomáhá měnit metabolický stav mechanismem alkalizace. Velkou důležitost při léčbě hyperkalemie při hemoragické vaskulitidě má hemodialýza.

Hemodialýza je způsob čištění těla, když se odstraní toxické látky, a současně obnoví kyselou rovnováhu a složení soli.

Omezení konzumace proteinových potravin v hemoragické vaskulitidě snižuje obsah proteinových produktů v krevním řečišti. To je velmi důležité u pacientů s chronickým selháním ledvin, protože míra glomerulární filtrace je snížena v různé míře. Spotřeba živočišných bílkovin za den by měla činit 40 g. Použitelná bramborová nebo bramborová vejce.

Léčba břišní formě hemoragické vaskulitidy musí být zapnutý antibiotika: Azithromycin 0,25 g 2R a multiplicita d po dobu 6 dnů.

U této nemoci je hemoragická vaskulitida poměrně příznivá prognóza. Ale to vše závisí na závažnosti průběhu a formě onemocnění. U kůže a kožních a artikulárních forem se zpravidla nevyskytuje relaps. U pacientů s břišní formou je prognóza mnohem závažnější: objevují se komplikace, jako je intususcepce s následnou střevní obstrukcí, střevní perforace. Takové nebezpečné komplikace hemoragické vaskulitidy mohou vést k smrtelnému výsledku, pokud se nepodaří provést nouzovou operaci. S rozvojem chronického selhání ledvin u pacientů s hemoragickou vaskulitidou je prognóza špatná, jelikož deset let přežití je přibližně 50 procent. Pacienti, kteří měli komplikace ve formě hypertenze, nefrotického syndromu nebo smíšené glomerulonefritidy, jsou závažně postiženi základním onemocněním. Pacienti se starší hemoragickou vaskulitidou mají výrazně horší prognózu než děti v dětství. Porucha se vyskytuje v případě chronického selhání ledvin nebo při porážce jiných orgánů, stejně jako u chronického přetrvávajícího toku hemoragické vaskulitidy.

Pro vytvoření příznivého zázemí při léčbě hemoragické vaskulitidy mohou být vhodné léčivé rostliny a rostliny. Ale nezapomeňte na možnost alergické reakce na konkrétní rostlinu.

Můžete použít přírodní léky k léčbě hemoragické vaskulitidy. Existuje dobrý recept na odvar pro pacienty, který se skládá ze směsi máty, řebříčku, šňůry, přesličky, topolu, neplodu. Tento vývar by se měl užívat několikrát denně. Tento vývar je také účinný při externím použití.

Hemoragická vaskulitida

Výživa u pacientů s hemoragickou vaskulitidou by měla být organizována podle poškození orgánů. Složení pacientovy stravy by nemělo obsahovat produkty s obsahem bílkovin nad 40 gramů denně. Obsah stolní soli by měl být omezen také na 3 g denně. Tím se sníží zatížení ledvin, které trpí imunoglobulonefritidou.

Pokud není alergen nainstalován, je třeba odstranit všechny potenciální alergeny. Mezi ně patří citrusové plody, čokoláda, káva, jahody, arašídy, pistácie. Všechna jídla by měla být pravidelná, rozdělená. Produkty musí být vyvážené. Množství spotřebované na jedno jídlo by mělo být malé. Miska by však neměla být příliš horká nebo příliš studená.

Během exacerbace hemoragické vaskulitidy by potraviny měly obsahovat užitečné látky a vitaminy. Barviva, příchutě je třeba odstranit.

Můžete jíst vařenou a dusenou zeleninu a dusit; Polévky, pokud možno nejsou založeny na bujónu, protože vývary jsou alergenní produkt; maso by mělo být bílé a málo tučné; ryba je lépe dušená; oleje jsou používány zeleninou a živočišné tuky se nejlépe vyhnout. Můžete jíst vejce, ale ne v surové formě, je to nejlepší měkké vaření. Používání sacharidů nemůže být omezeno, protože se staly téměř jediným zdrojem energie. Sladké džemy, sirupy, džemy nejsou zakázány. Plody musí být přítomny ve stravě pacienta s hemoragickou vaskulitidou. Výrobky obsahující vlákninu jsou také užitečné: obiloviny, obiloviny, moučné výrobky z hrubých odrůd pšenice.

Škodlivé návyky zhoršují příznaky hemoragické vaskulitidy. Při použití alkoholu dochází ke zvýšení výpotku vytvořených prvků z cévního lůžka.

Je důležité zařadit do jídelníčku pacientů s hemoragickou vaskulitida potraviny bohaté na vitamíny C, B, A. Většina z nich se nachází v jablkách (nejlépe zelených), maliny, třešně, rakytníku, černého rybízu, šípky, jeřabin.

Vaskulitida (zánět krevních cév): příčiny, příznaky, léčba, následky

Hemoragické vaskulitida (Henoch-Schonleinovy ​​purpury), spolu s dědičným vazopatiey (Rendu-Osler nemoc), vrozené vaskulárních tumorů (hemangiomy), je považována za patologický stav související s hemoragická diatéza, které jsou způsobeny poškozením stěn cév. Formuláře jsou různé, ale základem symptomatologie je jeden - hemoragický syndrom, projevující se kožními krváceními, krvácením sliznic a krvácením do tkání a orgánů.

Hemoragická vaskulitida je imunokomplexní onemocnění, proto se nazývá hemoragická imunitní mikrotrombovaskulitom nebo anafylaktoidní purpury, který se vyznačuje tím, trombocytopenická purpura absence hemolýzy a samotné trombocytopenie.

Co se stane s cévními stěnami, proč se tato nemoc vyskytuje, jak se projevuje a je léčena, jsou záležitostí, o kterou se mnozí soustředí, protože má poměrně široké rozšíření, zejména mezi dětmi planety.

Jaká je příčina porážky cévních stěn s hemoragickou vaskulitidou?

S hemoragickou vaskulitidou v nádobách o malém průměru existuje takzvaný "aseptický zánět", které (s komplementu) doprovázena tvorbou imunitních komplexů cirkulující v krevním řečišti (CEC), roztroušená vaskulární trombózy a destruktivní poruchy v jejich stěny. Tato reakce však musí začít s něčím.

Imunitní buňky mylně napadají stěny cévy během vaskulitidy

K dnešnímu dni hlavní příčiny hemoragické vaskulitidy jsou:

  1. Odložila předchozí bakteriální (především streptokokovou) nebo virovou infekci;
  2. Alergická nálada těla;
  3. Očkování (jakékoliv očkování);
  4. Použití léků;
  5. Vášeň pro nějaké jídlo;
  6. Clay invaze;
  7. Účinek nízkých teplot (mráz, studený vítr);
  8. Přítomnost ohnisek chronického zánětu;
  9. Věk dětí (největší pravděpodobnost onemocnění je u dětí ve věku od 5 do 10 let);
  10. Dědičná predispozice;
  11. Přítomnost příbuzných imunopatologických nebo alergických onemocnění.

V případě kombinace všech nebo několika faktorů se významně zvyšuje riziko tvorby HB.

CEC, které se tvoří během hemoragické vaskulitidy, obsahují imunoglobuliny třídy A a G, přičemž IqA zaujímá přibližně 80% a IqG přibližně 20% případů. Hemoragická vaskulitida s variantou IqG má závažnější průběh, protože probíhá s vývojem renální patologie a v důsledku toho se zhoršuje prognóza.

Video: příčiny vaskulitidy

Systémová vaskulitida - široká škála onemocnění

Patologické stavy doprovázené hemoragickou syndromem, často tak podobné jejich příznaky, a to i lékař je obtížné určit jen - to je primární nebo syndrom hemoragický vaskulitida vznikající na pozadí revmatoidní artritidy, revmatické horečky, infekční endokarditidy nebo SLE (systémový lupus erythematodes). Neméně důležitá je v tomto případě s ohledem na věk pacienta, je známo, že některé typy vaskulitid jsou častější u dětí, zatímco u dospělých převažují jiné možnosti, které jsou tvořeny na pozadí „dospělých“ chorob.

Aby nedošlo k záměně v vaskulitidě, mělo by to být řečeno hemoragická vaskulitida se týká systémových onemocnění. A toto je celá skupina, která se vyznačuje systémovými vaskulárními lézemi, doprovázenými zánětlivou reakcí jejich stěn. Vedle samotné hemoragické vaskulitidy patří mezi typické zástupce této skupiny:

  • Nodulární periarteritida (léze tepen, většinou malý a střední kalibr);
  • Wegenerova granulomatóza (granulomatózně-nekrotická léze respiračních orgánů a ledvin);
  • Arteritida obrovských buněk nebo Hortonova choroba (postihující hlavně karotidové, temporální a kraniální tepny, takže onemocnění je charakterizováno cerebrální symptomatologií);
  • Goodpastureův syndrom (kapiláry tekoucí typ pneumonii nebo hemoragickou nefritida, protože většina nádob jsou ovlivněny plíce a ledviny);
  • Vylučování tromboangiitidy (Buergerova choroba);
  • Takayasuova choroba;
  • Syndrom Moshkovich (trombotická trombocytopenická purpura);

Jedná se o skupinu primárních vaskulitid, avšak existují sekundární, které vznikají na pozadí infekčních, alergických a jiných procesů, to znamená, že komplikují další onemocnění a jdou jako syndrom. Například je systémová lupus erythematosus hemoragická vaskulitida doprovázena, ale hlavním onemocněním je stále SLE, který určuje taktiku léčby. Samotný GW se však neliší ve stejném typu průtoku, takže je sotva možné bez jeho klasifikace.

Jak klasifikovat HB: ve formě, aktuálním nebo mechanismu výskytu?

Typy hemoragické vaskulitidy se liší ve formě a toku. V tomto ohledu je její klasifikace založena. Takže na základě klinických projevů se rozlišují následující syndromy:

Kožní náplasti eozinofilní granulomatózy (syndrom Cherdja-Straussova syndromu)

  1. Kožní - nejčastější varianta, která nesouvisí s trombocytopenií, ačkoli směrem ven je docela podobná;
  2. Articular, se zpravidla vyskytuje ve spojení s kůží a je charakterizováno zapojením do procesu různých kloubů, včetně velkých kloubů. V tomto případě jsou pozorovány migrační (létající) bolesti, otoky kloubů a symetrie léze;
  3. Břicho, předchází střevní poškození s možnou perforací střevního a střevního krvácení;
  4. Renální, plynoucí ze scénáře akutní glomerulonefritidy a v jiných případech s nefrotickým syndromem;
  5. Smíšená forma HS (kombinace několika typů).

V závislosti na klinickém průběhu se fáze aktivity a závažnosti onemocnění liší mezi třemi variantami hemoragické vaskulitidy:

  • Snadný průtok:
  • Mírný stupeň aktivity;
  • Vysoce aktivní proces.

Nicméně v klasifikaci je také takový faktor jako nástup patologického procesu spojeného s dalším průběhem. V takových případech můžete mluvit o hemoragické vaskulitidě s:

  1. Blesková verze proudu;
  2. Ostré období;
  3. Subakutní tok;
  4. Zpracovaný proces;
  5. Chronická rekurentní forma.

Při studiu vaskulitidy samo o sobě navrhuje závěr, že nezbytným předpokladem tohoto syndromu je nedostatečná imunitní reakce těla na nějaký faktor, který porušil imunitu. HS, které vznikají na pozadí jiné patologie, však není vždy stejné, protože se liší v mechanismu tvorby patologického procesu. Mají své vlastní typy, které mohou klasifikovat pouze odborníci. Pokusíme se pouze doplnit informace o vaskulitidě, které jsou pro naše čtenáře zajímavé. Tyto hemoragické syndromy jsou zpravidla druhotné, protože vznikají na pozadí a v důsledku některých onemocnění:

  • Cerebrální vaskulitida je vytvořena jako důsledek neinfekčního zánětu cévních stěn krevního řečiště mozku. Obvykle má sekundární charakter a doprovází systémový lupus erythematosus, revmatoidní artritidu, sklerodermii a jiné autoimunitní procesy. S výjimkou výjimek existují izolované formy v složení druhů systémové vaskulitidy (primární);
  • Kryoglobulinemická To je považováno za výsledek tvorbu při teplotě pod 37 ° C, nerozpustných proteinových sloučenin - kryoglobuliny, které jsou uloženy v cévách malého kalibru, a může být rozšířena v cirkulujícím loži, o čemž svědčí jejich přítomnost v určité koncentraci v analýze krevního séra. Pravděpodobně to může vysvětlit negativní vliv chladu a výskytu hemoragické vaskulitidy u autoimunitních onemocnění u některých pacientů;

Kryoglobulinemická kožní vaskulitida s různou intenzitou a stupni

Klinické projevy forem a varianty toku GW

Uvedené dřívější syndromy související s kožní vyrážky, gastrointestinální poruchy, bolesti kloubů a onemocnění ledvin, jsou považovány za vztahové značky v diagnostickém nálezu hemoragické vaskulitidy, a proto by měly poskytnout podrobnější odpověď.

Pro nejběžnější a nejznámější - Kožní syndrom je charakterizován takovými projevy:

  1. Extensor povrchy horních a dolních končetin (dolní třetině holenní kosti a hřbetu) posetý symetrickým vyrážka (papulární hemoragické) rozmnožovací na klouby a hýžďové oblasti (zřídka na trupu). Někdy vyrážky připojit puchýře (kopřivka prvky), který je velmi podobný kopřivky;
  2. Absence (nebo výskyt ve velmi vzácných případech) vyrážky na břiše, pokožce hlavy, tváře, krku;
  3. Nezmizí při stisknutí purpura (na rozdíl od alergické) růžové, červené nebo bohaté červené, které v případě závažné může být propuštěn, vředy, odumřelé a nechat později prominentní pigmentace (lékaři říkají hemosideróza);
  4. Angioedém postihující ruce, nohy, téměř celý obličej a vlasovou pokožku, genitálie, pokrývající většinu těla bolestivé infiltráty a „volatile“ edém, který může rychle zmizí, když se začnou intenzivně léčit HBV.

Kožní projevy hemoragické vaskulitidy

Snadným průtokem se stav pacienta zanedbatelně změní, vzestup teploty je vzácný (a to není vyšší než subfebrilní), vyrážky ovlivňují malé oblasti těla, neobjeví se abnormální symptomy GI (abdominální syndrom).

Mírný stupeň aktivity je charakterizován:

  • Stav nemocné, hodnocený jako středně těžký;
  • Přítomnost horečky (38 ° C a vyšší);
  • Vzhled obecné slabosti, bolesti v hlavě;
  • Přítomnost bolestivých pocitů v kloubech a jejich otok;
  • Velké kožní vyrážky někdy s rozvojem angioedému;
  • Projev břišního syndromu: nevolnost, zvracení, průjem (někdy s krví), bolestivá bolest v břiše;
  • Reakce Periferní krev: Leukocytóza větší než 10x10 9 / l, s levým neutrofilií směny, eozinofilie, zrychlené ESR - 20 až 40 mm / h, zrychlení srážení Lee-White, poměr rušení mezi proteinových frakcí.

Vysoký stupeň aktivity dává závažný klinický obraz procesu a je vyjádřen:

  1. Bolesti hlavy, slabost a malátnost;
  2. Významné poruchy gastrointestinálního traktu (abdominální syndrom) s nevolností, mnohočetným zvracením, častými stolice s krví;
  3. Jasné symptomy kloubního syndromu;
  4. Kožní nekrotická purpura, která má vypouštěcí charakter;
  5. Vzhled v jiných případech kardiovaskulárních poruch;
  6. Projevy poškození ledvin typem hematurické nefritidy, jak dokládá přebytek normy (přes 5 Er v zorném poli), počet erytrocytů v moči;
  7. Významné změny laboratorních ukazatelů.

Kromě toho, hemoragické vaskulitida může být doprovázeny dalšími klinickými projevy, které nejsou závazné, ale mohou být přítomny, a mají další GW příznaky, jako jsou onemocnění srdce a krevních cév v plicích, což má za následek krvácení do plic. Nebo příznaky charakteristické pro cerebrální vaskulitidu při porážce mozkových cév:

  • Bolesti hlavy;
  • Záchvatové stavy;
  • Vzhled konvulzního a / nebo meningeálního syndromu.

Je zřejmé, hemoragické vaskulitida izolovat od dalších autoimunitních onemocnění chtěli klasifikovat a zobrazit jeden obrázek klinických projevů není možné, protože má silné pouto s těmito procesy a jako syndrom, doprovází je.

Komplikace a důsledky hemoragické vaskulitidy

Těžká forma toku s akutním nástupem, dříve známý jako blesk a vede ve většině případů k smrti, naštěstí, velmi vzácné, a je nyní zcela úspěšně léčit, ale často dává velmi Závažné komplikace a důsledky ve formě:

  1. Glomerulonefritida s dalším rozvojem chronické renální selhání CRF;
  2. Krvácení v mezenterii a trombóze svých cév;
  3. Invaginace vedoucí k intestinální obstrukci;
  4. Peritonitida, způsobená nekrózou střeva a perforací;
  5. Plicní krvácení.

Je třeba poznamenat, že tyto účinky se mohou vyskytovat nejen v podobě blesku, komplikace jsou schopny poskytnout a vleklé a chronické procesy, a dokonce i mírný průběh, pokud je doba nespustí správnou léčbu. A jestliže většina komplikací může být obecně zvládnout škoda těžké ledvin vede k nevratným následkům (rozvoje chronického selhání ledvin), kdy ledviny pacienta odmítl pracovat, a tato funkce je nutné posunout na hemodialýze.

Diagnóza - hemoragická vaskulitida

Vyšetření pacienta s identifikací vyrážky, kloubů a jiných syndromů nedávají důvody pro tvrzení, že příčinou těchto jevů se stal hemoragická vaskulitida, takže laboratorní testy zjištěno, hlavní diagnostické metody, mezi které patří:

  • Obecný (rozšířený) krevní test s výpočtem absolutních hodnot počtu leukocytů;
  • Koagulogram;
  • Identifikace cirkulujících imunitních komplexů (CEC);
  • Stanovení imunoglobulinů třídy A (zvýšené) a G (snížené), kryoglobulinů a složek systému komplementu;
  • Biochemická analýza (proteinové frakce, CRP, antistreptolysin O, serumukoid).

V laboratoři HS uvádí laboratorní testy přítomnost cirkulujících spontánních agregátů, aktivace krevních destiček, snížení AT III, inhibice fibrinolýzy. Tyto faktory nakonec způsobují výraznou hyperkoagulaci.

Kromě těchto studií s hemoragickou vaskulitidou se provádějí testy, které mohou naznačovat abnormality spojené s HBV (poškození ledvin, střev, srdce a dalších orgánů).

Léčba hemoragické vaskulitidy

Světelné projevy syndromu kůže mohou naznačovat ambulantní (ale lůžkovou!) Režim s povinným dodržováním zvláštní stravy (vyloučení masa, ryb, vajec, povinných alergenů, nových produktů) a jmenování léčby drogami.

Nicméně, akutní fáze vyžaduje pobyt v nemocnici, stálý lékařský dohled a v případě, zahrnující vnitřní orgány v patologickém procesu - použití velkého množství léků předepsaných zvláštních režimů a specifických dávkách (kortikosteroidy, heparin). Přípravky pro HB se navíc výhodně podávají intravenózně.

V nemocnici, tak či onak, bude muset dodržovat dietu, protože kromě předepsané stravy je nepravděpodobné, že dá požadovanou. Pacient bude omezovat spotřebu soli a extraktů, ale být jisti, aby zavedly mléčné výrobky (acidophilus, jogurt), šťávu a kompot z místního ovoce (nic exotického!), Do kterého můžete přidávat jen trochu Sakharkov. V případě problémů s střevami dostane pacient číslo 1 a ledviny - tabulka č. 7 (bez soli).

Doba odpočinku trvá asi týden po posledním vyrážce, takže se odkazuje na nepřítomnost vyrážky by neměl, lékař ví lépe. Ano, a poloposílní režim se postupně rozšiřuje, a ne za jeden den.

Pokud GW včas diagnostikována a podařilo se jim předcházet komplikacím, je doporučeno k léčbě nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), aminohinolinovogo a antihistaminika mohou vysoké dávky askorbinki s rutinu, desagregants.

V těžké formě je poskytována hormonální terapie a při plazmaferéze intenzivní blesk. Skutečnost, že taktika léčby je zvolena správně, naznačuje pocit zotavení z důvodu vymizení vyrážky. Současně s léčbou práva HB v nemocnici začne aktivní sanace a eliminace ohnisek chronické infekce.

Po vyhoštění pacienta jsou očekávány rehabilitace, dispenzární supervize a prevence relapsů doma.

Video: léčba vaskulitidy

Jak zabránit exacerbacím?

Pacient po propuštění z nemocnice by neměl zapomenout na své nemoci a doma. Samozřejmě již v té době už ví všechno o povaze onemocnění, prevenci exacerbací, chování v každodenním životě, výživě a režimu dneška. Ponořil v rodinné atmosféře, pacient nebude bez lékařského předpisu, aby se na jakýkoliv lék, nikoliv nakinetsya na produkty, které mohou vyvolat recidivu (alergeny), ale jíst zároveň plně a každou noc bude klidné pěší venku. Kromě toho je osoba kontraindikována:

  1. Těžká fyzická práce (děti jsou vyloučeny z vyučování tělesné výchovy);
  2. Podchlazení;
  3. Nadměrné vzrušení, duševní stres;
  4. Očkování (možné pouze z důležitých důvodů);
  5. Zavedení imunoglobulinů (antistafylokokový, tetanový, atd.).

Nemůžete vynechat okamžik, kdy je nutné zabránit exacerbaci chronických infekcí, ale měli byste opustit antibiotika a další alergeny.

Vzhledem k tomu, že hemoragická vaskulitida je převážně infantilní onemocnění, pro batolata (nebo rodiče?) existují speciální doporučení:

  • Klinické sledování po dobu nejméně 5 let v případě, že ledviny zůstávají zdravé, ale pokud jsou postiženy, kontrola může být celoživotní;
  • Každých šest měsíců dítě navštěvuje ošetřujícího lékaře (při absenci exacerbací);
  • 3x ročně je povinnou návštěvou zubního lékaře a otolaryngologa;
  • Děti jsou úplně osvobozeny od fizanatiyah po dobu jednoho roku, pak jít do přípravné skupiny;
  • Očkování je vyloučeno po dobu 2 let a po této době se plánované očkování provádí, ale s povolením ošetřujícího lékaře a pod "antihistaminiovým krytem";
  • Pravidelná analýza moči (obecně a Nechiporenko) a analýza výkalů pro helminthy;
  • Soulad s antialergenní stravou - 2 roky;
  • Poradenství rodičům nebo jiným příbuzným o léčbě doma, prevenci relapsu, výživy a chování ve škole a doma.

Mnoho lidí, kteří trpí GV, se aktivně zajímají o léčbu onemocnění lidovými léky. Bylinní léčitelé nabízejí mnoho receptů na přípravu bylinných infuzí. Doporučení, jak a co dělat, lze nalézt v hojnosti na internetu, avšak s ohledem na různorodost forem, typů a důvody, proč syndrom hemoragická, že je lepší se smířit tyto akce s ošetřujícím lékařem. Aby neublížil.

Více Informací O Plavidlech