Co se stane s koarkcí aorty, příčinou, diagnózou a léčbou

Z tohoto článku se dozvíte, jaká srdeční vada se nazývá koarktace aorty, znaky krevního oběhu při vrozené malformaci. Příčiny vzhledu a charakteristických symptomů, protože patologie pokračuje a vyvíjí se. Diagnostika a metody léčby, prognóza pro zotavení.

Coarctace aorty se nazývá vrozená malformace, zúžení velké cévy, přes kterou vstupuje krev z levé komory do velkého kruhu krevního oběhu.

Co se děje v patologii? Při výstupu z levé komory se aorta plynule otáčí dolů směrem k hrudní oblasti. To bylo v tomto okamžiku (přechod oblouku aorty k sestupné části) je vytvořeno zúžení (stenóza) ve tvaru připomínající přesýpací hodiny. Stenóza se stává překážkou normálního prokrvení:

  • levá komora není schopna prohloubit zúžení potřebným objemem krve, její stěny jsou natažené a zhuštěné;
  • V oblasti aorty až do defektu stoupá arteriální tlak;
  • V oblasti aorty pod konstrikcí se tlak snižuje.

Výsledkem je početný nedostatek krevního zásobení orgánů a tkání, srdeční selhání, přetrvávající arteriální hypertenze, kyslíkové hladovění orgánů (mozku, ledviny, střevní ischémie).

Coarctace je závažná vrozená malformace, objevuje se kvůli poruchám nitroděložní tvorby srdce a cév. Vzhledem k poruchám přívodu krve v prvním roce života zemře asi 55-65% novorozenců, další děti po operaci mají šanci, délka života se zvyšuje na 30-40 let.

Patologie dospělých se liší od dětství v výraznějších projevech: při narůstajícím srdečním selhání dochází ke zvýšení počtu různých komplikací (aneuryzma vitálních cév).

Patologie riziko vzniku smrtelných komplikací: městnavé srdeční selhání (srdeční infarkt), ruptura výdutě (vyboulení stěn) aorty, cévní mozkové příhody (mozkové krvácení), bakteriální endokarditida (bakteriální zánět vnitřní výstelky srdce).

Léčba vrozené koarkce aorty je zcela nemožná. Chirurgické metody dokáží zlepšit prognózu a prodloužit život pacienta, po operaci je pacient monitorován a radován kardiologem po celý život.

Vlastnosti krevního oběhu při koarktaci aorty

Vzhledem k nízké aortální kapacitě se vyvíjí zvláštní režim oběhu:

  • zvyšuje krevní tlak na stěnu cévy nad defektu, v důsledku které je srdce pracuje s (zvýšeného objemu ejekční krev na zdvih a minutu) zatížení;
  • stěny levé komory pod vlivem zvýšení krevního tlaku;
  • počet bočních cévních větví aorty a dalších cév horní poloviny těla (levé subklasické, meziokostní, hrudní tepny) se zvyšuje, s pomocí těla se snaží vyrovnat nedostatek krve;
  • všechny tepny se výrazně zvyšují v průměru a v průběhu času (a pod vlivem vysokého krevního tlaku) jejich stěny vyčnívají (aneuryzma).

Nejdůležitější pro budoucí prognózu a očekávanou délku života - aneuryzma aorty a cév mozku, jejich prasknutí vede k smrtelnému výsledku (příčina úmrtí o 20 let v 50%)

V 88% oběhové poruchy vyvinout typu 2 a v důsledku přítomnosti nebo nepřítomnosti přídavného spojení mezi aortou a pulmonální tepně (arteriální potrubí, které normálně mají děti v děloze a hojí po 3 měsících po narození):

  1. Podle druhu "dítě", kdy je Botallovské potrubí po porodu otevřené, v tomto případě se projevuje porušení přívodu krve do mozku, plicní hypertenze (zvýšený tlak v plicních cévách).
  2. Podle typu "pro dospělé", když se uzavře kanál Botallov. Poruchy se projevují stabilní hypertenzí horní poloviny těla (hlava, paže, krk) a hypotonie (nízký tlak) v dolní polovině těla.

Oba typy porušení nezávisí na věku pacienta, ale pouze na včasném nebo předčasném přerůstání kanálu Botallov. V 12% případů je kongenitální koarktaci aorty spojena jinými srdečními a cévními malformacemi (smíšený typ).

Příčiny patologie

Mechanismus výskytu koarkce není až do konce jasný, předpokládá se, že příčinou poruch tvorby aorty může být:

  • dědičná predispozice;
  • genetické mutace (syndrom Shereshevského-Turnerova syndromu, abnormality pohlavních chromozomů);
  • vliv léčiv;
  • pití alkoholu;
  • infekční intoxikace (zarděnka, spalničky, šarla).

Nejdůležitějším obdobím pro vznik srdce je první trimestr těhotenství, v tomto okamžiku může nepříznivý vliv vnějších faktorů způsobit vadu.

Rizikový faktor - pohlaví, vrozená malformace je čtyřikrát častější u mužů než u žen.

Symptomy

Symptomy koarktace aorty závisí na stupni zúžení plazmy, pokud není příliš výrazné, po dlouhou dobu (do 12-14 let) se nemoc téměř nepostřehnutelně vyskytuje. Dítě se může jen stěžovat na slabost a dušnost po fyzické námaze, což nezhoršuje kvalitu života pacienta.

V průběhu doby, selhání srdce a oběhové poruchy orgánů postupuje, a projevuje se další závažné příznaky: únavu a dušnost po středně těžkou a mírné cvičení (dále zadržené v klidu), bolesti hlavy, nosní krvácení, nohy křeče, bolesti břicha a hrudníku.

Při závažném onemocnění (výrazné zúžení aorty) se příznaky objevují hned po narození a jsou velmi zřetelné: dítě je bledé, neklidné, dýchá těžce (srdeční astma) a velmi se pojí. Pro tyto děti se vyznačuje silným zpožděním ve fyzickém vývoji, obecnou slabostí, sníženou imunitou (častými infekcemi), omezenou schopností pracovat.

Coarctace aorty

Coarctace aorty - vrozená segmentální stenóza (nebo úplná atrezie) aorty v oblasti isthmus - přechod oblouku do sestupné části; méně často v sestupném, vzestupném nebo ventrálním dělení. Koarktace aorty sám v dětství úzkosti, kašel, cyanóza, dušnost, podvýživa, únava, závratě, bušení srdce, krvácení z nosu. V diagnostice koarktace aorty jsou zaznamenány EKG, rentgenový snímek hrudníku, echokardiografie, srdeční katetrizace dutin, vzestupně aortography, levý ventrikulografie, koronární angiografie. Metody chirurgické léčby koarktace aorty jsou transluminální balón dilatace, istmoplastika (přímé a nepřímé), resekce koarktace aorty bypassu.

Coarctace aorty

Koarktace aorty - vrozená abnormalita aorty, se vyznačuje tím, stenózy, zpravidla, v typickém místě - distální na levé podklíčkové tepny, na křižovatce oblouku v sestupné aorty. V dětské kardiologické koarktace aorty se vyskytuje s frekvencí 7,5%, s 2-2.5 krát častější u mužů. V 60-70% případů aorty koarktace v kombinaci s jiným vrozeným onemocněním srdce: ductus arteriosus (70%), defekt komorového septa (53%), aortální stenóza (14%) stenóza nebo nedostatečnosti mitrální chlopně (3-5%), méně často s transpozicí hlavních plavidel. U některých dětí s koarktace aorty odhalila závažné extrakardiální vrozené anomálie.

Příčiny koagulace aorty

Při kardiální chirurgii se zvažuje několik teorií tvorby koarktace aorty. Obecně se předpokládá, že základ defektu je porušení fúze aortálních oblouků v době embryogeneze. Podle teorie Škoda, koarktace aorty se vytváří v důsledku uzavření ductus arteriosus (PDA) při současném zapojení přilehlé části aorty. Obliterace kanálu Batalov nastává krátce po narození; zatímco stěny potrubí se zhroutí a cikária. Když je tato aortální stěna zapojena do tohoto procesu, dochází ke zúžení nebo úplné infekci lumenu v určitém místě.

Podle teorie Andersona-Beckera může být příčinou koarktace přítomnost kosáčkovitého aortálního vazu, který způsobuje zúžení isthmusu během obnažování OAP v oblasti jeho umístění.

V souladu s hemodynamickou teorií Rudolfa je koarktace aorty důsledkem zvláštností intrauterinního krevního oběhu plodu. Během vývoje plodu prochází 50% ventrikulární ejekce vzestupnou aortou, sestupnou - 65%, zatímco současně pouze 25% krve vstupuje do aortálního isthmusu. S touto skutečností je spojena relativní narovnání aortálního isthmusu, který se za určitých podmínek (za přítomnosti septálních defektů) zachovává a zhoršuje po narození dítěte.

Vlastnosti hemodynamiky v koarktaci aorty

Typickým místem pro stenózu je koncová část aortálního oblouku mezi arteriálním kanálem a ústy levé subklasické tepny (aortální oblasti isthmusu). Na tomto místě je koarktace aorty detekována u 90-98% pacientů. Vnější část může vypadat jako přesýpací hodiny nebo konstrikce s normálním průměrem aorty v proximální a distální oblasti. Vnější kužel obecně odpovídá vnitřnímu průměru aorty, protože aorty lumen nachází přečnívající půlměsíce Záhyb nebo membránu, která v některých případech zcela pokrýt vnitřní lumen nádoby. Rozsah koarkce aorty se může pohybovat od několika milimetrů do 10 cm nebo více, ale často je omezen na 1-2 cm.

Stenotická aortální změna v místě jejího přechodu do sestupné dráze způsobuje, že vývoj obou režimech provozu ve velkém kruhu: proximální umístit překážky krevního oběhu má vysoký krevní tlak, distální - hypotenze. V souvislosti se stávajícími hemodynamické poruchy u pacientů s aortální koarktaci patří kompenzační mechanismy - vyvinuté hypertrofie levé srdeční komory, větší zdvih a minuty objem, rozšíří průměr vzestupné aorty a jejích poboček oblouku, rozšiřování sítě sourozenců. U dětí starších 10 let v aortě a cévách již došlo k aterosklerotickým změnám.

Na vlastnostech hemodynamiku v koarktace aorty je významně ovlivněna souběžnými vrozená srdeční vada a cév. V průběhu doby v tepnách, zapojených do kolaterálního oběhu (mezižeberní, vnitřní mléčné žlázy, boční hrudní, špachtle, nadbřišku atd.), Dochází ke změnám: jejich stěny tenčí, a zvyšuje průměr, predispozicí k tvorbě výdutí poststenotic prestenoticheskih a aorty mozkové tepny, a další. Obecně platí, že aneurysmatická dilatace pozorovány u pacientů starších než 20 let.

Tlak zvlněných a rozšířených mezikostálních tepen na žebrech podporuje tvorbu usurpů (zářezů) na spodních okrajích žeber. Tyto změny se objevují u pacientů s koarkcí aorty starší 15 let.

Klasifikace koarktace aorty

S přihlédnutím k lokalizaci zúžení rozlišovat koarktaci v šíji, vzestupně, sestupně, hrudní, břišní aorty. Některé zdroje jsou následující anatomické varianty svěráku - preduktalny stenózou (zúžení aorty blíže k soutoku SZP) a postduktalny stenózou (zúžení aortální distaltnee soutoku SZP).

Kritériem rozmanitosti srdečních a vaskulárních anomálií AV Pokrovsky klasifikuje 3 typy koagulace aorty:

  • 1 - izolovaná koarktace aorty (73%);
  • 2 typu - kombinace koartace aorty s OAA; s arteriálním nebo žilním výtokem krve (5%);
  • 3 typu - kombinace koarktace aorty s jinými hemodynamicky významnými vaskulárními anomáliemi a CHD (12%).

V přirozeném průběhu koarkce aorty se rozlišuje pět období:

  • I (kritické období) - u dětí do 1 roku; charakterizované příznaky poruchy oběhu podél malého kruhu; vysoká úmrtnost na závažné kardiopulmonální a renální selhání, zvláště když kombinace aorty je kombinována s jinými AMS.
  • II (adaptivní období) - u dětí od 1 do 5 let; charakterizované snížením symptomologie poruchy oběhového systému, což obvykle představuje zvýšená únava a dušnost.
  • III (kompenzační období) - u dětí od 5 do 15 let; je charakterizován především asymptomatickým průběhem.
  • IV (období relativní dekompenzace) - pacienti ve věku 15-20 let; V období puberty se zvyšují známky selhání oběhu.
  • V (období dekompenzace) - pacienti ve věku 20-40 let; charakterizované příznaky hypertenze, těžkým srdečním selháním v levé a pravé komoře, vysokou letalitou.

Symptomy koarktace aorty

Klinický obraz koarkce aorty je reprezentován množstvím příznaků; projevy a jejich závažnost závisí na období průběhu vady a na doprovodných anomáliích, které ovlivňují intrakardiální a systémovou hemodynamiku. U malých dětí s koarkcí aorty může být růst a přírůstek hmotnosti zpožděny. Symptomy selhání levé komory jsou převládající: orthopnea, dušnost, srdeční astma, plicní edém.

Ve starším věku, v souvislosti s rozvojem plicní hypertenze je charakterizována stížností závratě, bolesti hlavy, bušení srdce, hučení v uších, snížení zrakové ostrosti. Koarktace aorty jsou časté krvácení z nosu, mdloby, vykašlávání krve, necitlivost a chlad, lýtkových svalech, křeče v dolních končetinách, bolesti břicha v důsledku střevní ischemie.

Průměrná délka života pacientů s koarktací aorty je 30-35 let, v kritickém období (do 1 roku) zemře přibližně 40% pacientů. Nejčastějšími příčinami úmrtí v době dekompenzace jsou srdeční selhání, septická endokarditida, ruptura aneuryzmatu aorty, hemoragická mrtvice.

Diagnostika koagulace aorty

Při vyšetření se upozorňuje na přítomnost atletického typu těla (primární vývoj ramene s tenkými dolními končetinami); zvýšené pulzace karotických a mezipostálních tepen, oslabení nebo nedostatek pulzace na femorálních tepnách; zvýšený krevní tlak na horních končetinách s poklesem krevního tlaku na dolních končetinách; systolický šelest nad vrcholem a základem srdce, na karotidových arteriích atd.

V diagnostice koarktace aorty jsou rozhodující instrumentální vyšetření: EKG, echokardiografie, aortography, rentgen hrudníku a rentgen srdce s jícnu Naproti tomu sondování srdečních dutin, ventrikulografie, a další.

Elektrokardiografické údaje jsou důkazem přetížení a hypertrofie levého a / nebo pravého srdce, ischemických změn v myokardu. Rentgenový obraz je charakterizován kardiomegalií, otokem plicní arterie, změnami v uspořádání stínu aortálního oblouku a rebrovým opletem.

Echokardiografie umožňuje přímo vizualizovat koartaci aorty a určit stupeň stenózy. Starší děti a dospělí mohou podstoupit transesofageální echokardiografii.

Při srdeční katetrizaci se určuje pre-stenotická hypertenze a post-stenózní hypotenze a částečný tlak kyslíku v poststenotické aortě se snižuje. S pomocí vzestupné aortografie a levé ventrikulografie se zjistí stenóza, její stupeň a anatomická varianta jsou odhadnuty. Koronarografie s koarkcí aorty je indikována v případě epizod anginy, stejně jako při plánování chirurgického zákroku pro pacienty starší 40 let k vyloučení IHD.

Koarktace aorty je třeba odlišovat od jiných patologických stavů, které se vyskytují s příznaky plicní hypertenze: renovaskulární a esenciální hypertenze, aortální srdeční onemocnění, nespecifické aortitis (Takayasuova nemoc).

Léčba koarktace aorty

Při koarktaci aorty existuje potřeba profylaxe infekční endokarditidy, korekce arteriální hypertenze a srdečního selhání. Eliminace anatomické defekty aorty se provádí pouze operativním způsobem.

Kardiochirurgická chirurgie pro koartaci aorty se provádí v časných intervalech (s kritickou vadou až do 1 roku, v ostatních případech ve věku 1 až 3 roky). Kontraindikace k chirurgické léčbě koarktace aorty jsou nevratný stupeň plicní hypertenze, přítomnost těžké nebo nekompatibilní souběžné patologie, terminální fáze srdečního selhání.

K léčbě koartace aorty jsou v současné době navrženy následující typy otevřených operací:

  • I. Lokálně-plastová rekonstrukce aorty: resekce stenotické aorty s aplikací anastomózy "end-to-end"; přímá Istmoplastika s podélnou disekcí stenózy a aortálním prošitím v příčném směru; nepřímá histoplastika (pomocí náplasti z levé subklasické arterie nebo syntetické náplasti s uložením anastomózy spánkové-subklavní).
  • II.Resuscence koarktace aorty s protetiky: nahrazením defektu arteriálním gomotransplantátem nebo syntetickou protézou.
  • III. Tvorba bypassových anastomóz: bypass posunování pomocí levé subklasické tepny, slezinné tepny nebo zvlněné cévní protézy.

U lokální nebo tandemové stenózy a absence výrazné kalcifikace a fibrózy v koarktační oblasti se provede dilatace transluminálního balonu aorty. Pooperační komplikace mohou zahrnovat vývoj recidivy aorty, aneuryzma, krvácení; ruptura anastomóz, trombózy rekonstruovaných aortálních míst; ischémie míchy, ischemická gangréna levé horní končetiny a další.

Prognóza koagulace aorty

Přirozený průběh koarkce aorty je určen možností zúžení aorty, přítomnosti dalších AMS a obecně má extrémně nepříznivou prognózu. Při absenci kardiochirurgické péče zemře v prvním roce života 40-55% pacientů. Při včasné chirurgické léčbě koagulace aorty lze dosáhnout dobrých dlouhodobých výsledků u 80-95% pacientů, zejména pokud je operace prováděna před dosažením věku 10 let.

Operovaní pacienti s koartací aorty jsou po celý život pod dohledem kardiologa a kardiologa; doporučuje se omezit fyzickou aktivitu a cvičení, pravidelné dynamické vyšetření k vyloučení pooperačních komplikací. Výsledek těhotenství po rekonstrukční chirurgii pro koartaci aorty je obvykle příznivý. Během léčby těhotenství pro prevenci ruptury aorty jsou předepsány antihypertenzivy a prevence infekční endokarditidy.

Coarctace aorty

Coarctace aorty - porušení normální vývoj aortální nádoby ve formě tvorby místních intraluminální zúžení aortálního oblouku v průmětu jeho šíje až do úplného přerušení. Toto vrozené vady by neměla být pravda, srdeční vady, jako lokalizace zúžení mohou být umístěny ve vzdálených oblastech (hrudní a břišní). Vrozená aortální koarktace za žádných okolností není doprovázeno vytvořením organického lézí v srdci, ale tato patologie nevyhnutelně vyvolává destrukci struktury kardiovaskulárního systému jako celku.

V obecné struktuře výskytu vrozených srdečních vad, aortální koarktace je 15%, a existuje jasná korelace mezi rizikem pro toto onemocnění a pohlaví (mužských pacientů převahu).

Kombinace koarktace aorty s otvorem arteriálního kanálu, jehož vnitřní průměr přesahuje průměr aorty, je pozorován hlavně u kojenců a je přibližně 60%. Charakteristickou patologickou změnou v aortě pod místem zúžení je aneuryzmální rozšíření luminu, které vzniká v důsledku vývoje vířivého krevního toku. Pokud má paciento prodloužení aorty a jeho zkřivení, za předpokladu, že nedojde k žádnému skutečnému intraluminálnímu zúžení, měl by být použit termín "pseudo-kůra aorty".

Příčiny koagulace aorty

Základem koarktace aorty, stejně jako jakékoli jiné vrozené vady položen narušení normální proces tvorby stěny aorty i v perinatálním období. Hlavní mechanismus tvorby zúžený zúžením aorty je nadměrná proliferace tkáňových buněk z proudu krve v aortě yukstuduktalny v době, kdy dojde k uzavření ductus arteriosus, který má normálně světlík těsně před narozením dítěte. Takový patogenní mechanismus neonatální aortální koarktace, a když „dospělý provedení“ stenotická aortální zúžení vyvíjí v hromadné aterosklerotické léze, traumatizace cévní stěny a Takayasuova syndrom, ve kterém je aortální léze je zánětlivé povahy.

Rizikové faktory pro vývoj koarktace aorty je vrozená povaha infekce plodu v děloze, zneužívání alkoholu během těhotenství, a ve větší míře - dědičnosti.

Existuje určitá korelační závislost na vývoji vrozené koarkce aorty mezi dětmi trpícími některými geneticky determinovanými anomáliemi (syndrom Shereshevského-Turnerova syndromu).

Hemodynamické poruchy aorty koarktace mohou mít různé stupně závažnosti, který určuje intenzitu klinických symptomů, avšak patogenetickou mechanismus cardiohemodynamics porušení za všech provedeních pathomorphological jednotné. Tak, v průmětu aneurysmatu rozšířené aorty, který je umístěn nad projekční zúžená část, tvořící vodní vír krve s vysokým tlakovým gradientem, který vysvětluje svalovou hypertrofii levé komory pole. Pod zúžením aortálního lumenu se naopak objevuje nízký krevní tlak, takže jsou spuštěny kompenzační mechanismy ve formě kolaterálních krevních zásobovacích sítí.

Vzhledem k tomu, že aortální koarktace vyskytující se u dospělých není doprovázena otevření ductus arteriosus, u těchto pacientů je zvýšení krevního tlaku, a to jak vzhledem k systolického a diastolického složky pouze v horní polovině těla. Pro zlepšení arteriálního krevního oběhu v dolní polovině dálkovou sítí, ledvin kompenzační mechanismus spustí krevní tlak, zhoršuje onemocnění.

Symptomy koarktace aorty

Pacienti kategorie dospělých trpících sekundární provedení aortální koarktace, ve většině případů, na vědomí, přítomnost nespecifických klinických symptomů jako je bolest hlavy, závratě, nosní krvácivých příhod časté nízkou intenzitou rostoucí slabost. Příznaky spojené s skupiny specifických známek koarktace aorty, se týká progresivní svalovou slabost a časté křeče v dolních končetinách, chill distální dolní končetiny. Dlouhodobé poruchy hemodynamické během aorty koarktace vyvolává rozvoj svalové trofických poruch dolní poloviny těla pole, a proto, že pacient je vytvořen nepřiměřené postavu.

Tvorba klinických symptomů s koarktace aorty závisí na věku pacienta, patologických variant neřesti, stejně jako též faktu přítomnosti jiných abnormalit struktur kardiovaskulárního systému. kategorie Dospělí pacienti často nedělají žádné konkrétní stížnosti navrhnout jejich tvorby koarktace aorty, a proto je více informativní v této situaci mají metodika objektivního vyšetření pacienta. To znamená, že detekční impuls kombinování slabě vyplněna průmětu stehenní tepny se intenzivní pulsu v tepnách horních končetin již umožňuje během počátečního vyšetření pacienta pro stanovení předběžnou diagnózu.

V pozdním stádiu onemocnění u pacienta trpícího aortální koarktaci komplikovanou srdeční nedostatečnost značný nárůst hranice absolutní otupělost a zisku a posunutí z vrcholu rytmem. Auskulturními příznaky koarktace aorty je poslouchat silný systolický hluk ve všech bodech auskultace s maximem v přední axilární lince. Rozdíl aorty koarktace, v kombinaci s neuzavřený ductus arteriosus poslechem systolický, diastolický srdeční hluk v průmětu druhé mezižebří na levém parasternální linie.

V době rychlého rozvoje diagnostických zobrazovacích nástrojů do popředí při stanovení správné diagnózy jsou přesná data nejsou pacienta fyzikální vyšetření, a výkon dalších studií struktury kardiovaskulárního systému. Diagnóza koarktace aorty by měla být prováděna v podmínkách specializované kardiochirurgické nemocnice, protože některé zobrazovací techniky se týkají minimálně invazivních chirurgických zákroků. Elektrokardiografie a phonocardiography spolehlivě stanovit přítomnost koarktace aorty, ale v těžkých pacientů se srdečním selháním vykazujících příznaky srdečního onemocnění ve formě elektrického osy posunu, jakož i příznaky hypertrofické kardiomyopatie.

Při provádění echocardioscopy hlavní diagnostické kritériem je identifikace aortální poruch koarktaci dopplerographic křivka v projekčním zúžený aortální zúžení šíje, stejně jako detekci vodní vír v poststenotic aorty. Nejpřesnější a informativní má kontrastní angiografii, která se provádí u všech pacientů, bez ohledu na pozdější zpracování. Tato technika vám umožňuje objasnit přesné umístění stenózy, závažnost a délku porušení.

Coarctace aorty u dětí

Zásadní rozdíl mezi „dětská verze“ koarktace „dospělé“, je to, že u kojenců hypoplazie sestupné aorty není doprovázen uzavřením ductus arteriosus. Tato vrozhdnny vada může dojít v izolované formě, nebo v kombinaci s jiným profilem srdeční malformací (ASD nebo komorového septa aneurysm srdeční sinus, transpozice velkých cév).

Coarctace aorty u dětí ve většině případů je geneticky určená patologie, takže rodiny s těhotenstvím v minulosti musí podstoupit zdravotní a genetické poradenství jako preventivní opatření během plánování těhotenství.

Hemodynamické poruchy během této srdeční onemocnění u dětí není tak výrazný, a tato skutečnost je v důsledku kombinace anomálií s otvorem ductus arteriosus, takže u těchto pacientů není pozorován prudký nárůst na intraluminální tlakového gradientu ve vaskulárním systému krevního oběhu, a neexistují žádné známky tvorby typu zajištění průtok krve. V situaci, kdy dítě má postduktalny verzi koarktace aorty, vytváření příznivých podmínek pro rozvoj příznaků plicní hypertenze způsobené masivní dumping velkého objemu krve pomocí vysokotlakého gradientu v plicní tepně z aorty.

Časný vývoj symptomů srdečního selhání u dětí s vrozenou aortální možností koarktace vzhledem k tomu, že i v období prenatálního vývoje dítěte rozvíjí závažná porazit infarkt vrstvu srdce v podobě těžké hypertrofie, a to jak pravou a levou srdeční. Negativní je skutečnost, že ve stejné době vážné hypertrofické změny myokardu nezvyšuje vaskularizaci myokardu v souvislosti s tím, co je již v raném období dítěte dochází hypoxické porážku nejen struktury srdce, ale také na všechny tkáně a orgány. Tato patogenní mechanismus vyvolává fibroelastóza myokardu, negativně ovlivnit průběh onemocnění.

Preduktalny možnost lokalizace koarktace aorty, která se vyskytuje u dětí, ve většině případů negativní dopad na plicní cirkulace, protože velké množství krve pocházející z plicního kmenu do sestupné aorty přes ductus arteriosus. Tato volba cardiohemodynamic porušování extrémně negativní dopad na zdraví dítěte a vyvolává vznik časné příznaky srdečního selhání.

Nejdříve klinické projevy typu koarktace preduktalnogo je obzvláště prudká růst plicní nemoc kliniky, projevují závažné onemocnění dýchacích cest, jakož i objektivní vizuální známky oběhového deficitu v plicním cévním systému (označené bledost do cyanóze, progresivní inspirační dušnost). V kojeneckém věku, děti s koarktace aorty jsou náchylné k rozvoji recidivující pneumonie stagnující typ jiný než dlouhý průběh a závažným respiračním selháním.

Hlavním klinickým funkce, která umožňuje právo na stanovení diagnózy „preduktalnogo možnost koarktaci“ u starších dětí je kombinace nemodifikované kůže v průmětu horních končetin dolních končetin výrazné difuzní cyanózu. Kromě toho mají pacienti v této kategorii kritické zvýšení parametrů krevního tlaku na rukou, dosahující hodnoty 200/100 mm Hg. Pokud je koarktace aorty u dítěte kombinována s jakoukoliv jinou anomálií vývoje srdce, pak indexy krevního tlaku zůstávají nezměněny.

Hlavní klinické kritéria, která indikují dekompenzace, hemodynamický koarktace aorty u dětí jsou: vznik intenzivní bolest za hrudní kostí, úplná absence pulzu v průmětu lokalizace tepen dolních končetin, dochází k častému výskytu krvácení z nosu, rostoucích respiračních onemocnění, stejně tak, jak je uvedeno černý v dolní syndromu končetin.

Navzdory skutečnosti, že chirurgická léčba aortální koarktaci u dětí je nejúčinnější způsob odstranění vrásek, existuje absolutní kontraindikace k použití všech druhů chirurgické korekci, mezi něž patří - se srdečním selháním, konečná fáze, ireverzibilní plicní hypertenze, stejně jako jakékoliv chronické patologie stádium dekompenzace.

Léčba koarktace aorty

V případě vrozeného původu aortální koarktace v dětských pacientů věkové kategorie v období prenatální diagnostiky je vhodné rozhodnout o operaci jako koarktace aorty stimuluje rozvoj závažným kardiovaskulárním onemocněním, zhoršuje základní onemocnění.

Indikace pro časnou chirurgickou léčbu je také skutečnost, že mechanismus kolaterální cirkulace se u dětí nevyvíjí v prvních měsících předčasného období. V situaci, kdy koarktace aorty není doprovázena závažnými kardiohemodynamickými poruchami, by měla být chirurgická léčba odložena až do věku čtyřnácti let, aby se předešlo zpětnému vstřebání. Absolutní indikace pro nouzové operaci je k detekci rozdílů v pacienta, pokud jde o složky systolického intravaskulárního krevního tlaku na horních a dolních končetin, překročit úroveň 50 mm Hg

Navzdory tomu, že jedinou metodou radikální léčby koarktace aorty, stejně jako jiných srdečních vad, je k provedení provozní výhody, že je nezbytné, aby odpovídající předoperační přípravu pacienta, což znamená odstranění vyslovených hemodynamické poruchy. C ukazuje použití prostaglandinu E vypočítána v dávce 0,1 mg na 1 kg hmotnosti dítěte za účelem otevření ductus arteriosus novorozence, s výhradou další operaci. Pro zmírnění symptomů kardiopulmonální nedostatečnosti ukazuje použití léčiv s inotropní účinek Short Course (dobutamin vypočtené v dávce 0,5 ug / kg / min), a terapie obvod adekvátní kyslíku k nápravě respiračních onemocnění.

Mezi dospělých hlavní kritéria kategorie pacientů dokládající potřebu a proveditelnost chirurgické léčby aortální koarktace je: diagnóza potvrzena instrumentálními metodami aorty zúžená část značné míry přítomnost obsluha k dispozici aneurysma aorty a hemodynamického dekompenzace. Jako provozní výhody v tomto případě se nejčastěji používá v kloubní náhradu aorty se syntetickým protézy.

Coarctace aorty

Všechny typy chirurgické léčby defektu se snižují na skutečnost, že se provádí resekce koarktace aorty s následnou plastickou operací poruchy rány. V současné době je otázka, do jaké míry a způsobu chirurgické odstranění vady rozhoduje individuálně, s přihlédnutím k umístění, rozsah změn, stejně jako jednotlivé charakteristiky těla dítěte. V některých situacích je postačující provést balónkové angioplastice a zavedení stentu, nicméně, jeden zbytek je považován za operativní korekci následované balónkovou angioplastikou, eliminuje možné rekoarktatsiyu. V současné době, jako je balónková angioplastika technika má dobré výsledky jako 90% Charakteristiky odstranění navíc koarktace, tato technika umožňuje dále není provádět operaci, ale pouze k nahrazení odpovídající parametry stentu v závislosti na věku pacienta.

Chirurgická resekce příručka je zúžená část aorty nádoby, následuje odstranění vady rány ve formě náplastí nebo anastomózy. Aplikace anastomózy nebo šití konců vyříznuté nádoby je možná pouze v případě koarkce aorty, která má malý rozsah. Za účelem odstranění komplikací, jako jsou odmítnutí štěpu, moderní cévní chirurgie zahrnuje použití alloplastic materiálů, to znamená uzavírací defektu tkáně klapka pacienta členitý z levé podklíčkové tepny. Při použití těchto metod chirurgické léčby není míra pooperační letality větší než 1%.

S ohledem na uplatnění high-tech technik angioplastiky, je nyní zakázán při koarktace aorty nepřekročí období jednoho roku, po které pacienti jsou odstraněny z rozhodnutí skupiny SRC, ale život by měly být sledovány kardiologem. Bez ohledu na vhodném typu provozních výhod již v časném pooperačním období u pacientů hlášeny významné zlepšení, takže hlavním úkolem provozního odborníka je vést rozhovor s pacientem pro další korekci životního stylu, stravy a léků.

Středně těžké zúžení průsvitu aorty není provázena závažnými komplikacemi cardiohemodynamic, takže i při absenci rychlé léčby, tyto změny nebudou mít nepříznivý vliv na délku života pacienta. Těžká aorty koarktace bez chirurgického korekce může nepříznivě ovlivnit kvalitu života pacienta, a smrt obvykle dochází v důsledku komplikací akutního selhání levé komory, aortální prasknutí v projekci expanze výdutí, endokarditida bakteriální a disekce aorty.

Coarctace aorty - který lékař vám pomůže? Pokud existuje nebo existuje podezření na koagulaci aorty, měli byste okamžitě vyhledat lékaře jako kardiologa a kardiologa.

Co je koarktace aorty, symptomy a léčba?

Coarctace aorty jako léčebné termíny pochází z latinského "coarctatius", což znamená "zúžené, stlačené". To znamená, že máme na mysli zúžení aorty v nějaké omezené oblasti. Vlastnosti patologie zahrnují jeho schopnost kombinovat s vrozenými srdečními vadami. Tato kombinace se vyskytuje u 8% všech případů vrozených malformací. To se stává častěji u mužů.

Coarctace aorty je také charakterizována změnami v hemodynamice. Konstrikce aorty zvyšuje odolnost proti průtoku krve, což vede k systolickému přetížení levé komory srdce. V oblouku aorty se zvyšuje tlak a pod zúžení - pokles, který zhoršuje přívod krve do břišní dutiny a spodních končetin.

Samozřejmě se tělo snaží kompenzovat narušení hemodynamiky způsobené obvodovými způsoby dodávání krve kolem zúžené aorty.

Co je koarktace aorty

Koarktace aorty je vrozené onemocnění charakterizované abnormálním zúžením nebo absolutní atrezií (okluze) určitého místa aorty.

V závislosti na lokalizaci stenózy nastává koarktace:

  • Koortace aorty se zúžením v isthmu. Nejběžnější možnost. V tomto případě je stenóza je umístěn proximálně k (viz výše) nebo distální (nižší) soutoku ductus arteriosus (OAT), ale je na hranici aortálního oblouku a sestupné části.
  • Existuje také druh koarktace, při kterém se zúžení aorty nachází přímo na soutoku OAT. Tato varianta se nazývá yukstaductální koarktace aorty;
  • Méně časté je obturation v distálních částech aorty (sestupné nebo břišní).

Vlastnosti

Občas (10-20%) je nezávislé a izolované onemocnění. Mnohem častěji (80-90%) je doprovázeno dalšími vrozenými anomáliemi ve vývoji orgánů kardiovaskulárního systému.

Patologie má jinou a nešpecifickou (netypickou) symptomatologii, takže je obtížné stanovit koartaci aorty bez dalšího vyšetření.

Tato nemoc má negativní dopad na růst a vývoj lidí, v některých případech vede ke smrti. V této patologii se však často vyskytují případy normálního života.

V nemocnicích se používají různé konzervativní (farmakoterapeutické) metody léčby pro zmírnění patologických příznaků. Protože Coarctace aorty je anatomická odchylka, pak je nutná chirurgická léčba.

Pouze komplexní léčba vykazuje pozitivní dynamiku léčby a dobrý výsledek. Po provedených opatřeních jsou patologické symptomy vyloučeny (sníženy) a zlepšena kvalita života.

Příčiny zúžení

Všechny důvody nástupu této patologie nejsou známy, ale lékaři identifikují několik teorií, které vysvětlují možné varianty anomálie:

  • Nejpravděpodobnější a všeobecně uznávaná teorie je vysvětlení koarktace způsobené fúzí aortálních oblouků v intrauterinním vývoji;
  • Teorie skoda. Brzy po narození dítěte se potopí Bottalov a jeho přeměna na neprůchodnou strukturu - arteriální vazbu. Jedná se o přirozený fyziologický proces. Během jizvy a přeměny tepny se do vazu podílí určité místo v oblasti aorty. To přispívá k jeho zúžení nebo úplnému obturation, který způsobuje koarctation.
  • Podle teorie Andersona-Beckera se tato patologie vytváří kvůli přítomnosti srpkovitého aortálního vazu. Způsobuje zúžení aorty na určitém místě v obliteraci společného arteriálního kanálu.
  • Teorie Rudolfa říká, že koarktace je tvořena kvůli zvláštnostem hemodynamiky embrya. V důsledku porušení fetálního oběhu během prenatální ontogeneze dochází k významnému zúžení aortální dutiny a po narození dochází k úplné koartaci.

Co je nebezpečné, je coarctace aorty

Aorta je největší céva lidského těla, v níž kyslík obohacená krev proudí do tkání a orgánů. Přítomnost patologického zúžení nebo zcela úplné lumbální obstrukce vede k vážným narušením hemodynamiky.

V situaci, kdy průměr stenózy je jedna třetina průměru aortálního lumenu, vzniká tlakový gradient. Tento rozdíl v krevním tlaku vede ke vzniku dvou nevyvážených oběhových režimů ve velkém oběhovém systému.

Před zúžením lumenu je krevní tlak vysoký, protože Stenóza je překážkou normálního průtoku krve. V důsledku toho dochází ke zvýšenému tlaku v povodích brachiocefalického kmene, v levé běžné karotidové a subklavní tepně, protože odbočují od oblouku aorty ke zúžení lumenu.

Po místě konstrikce je zaznamenána hypotenze.

Poruchy hemodynamiky a tvorby tlakového gradientu v těle pacienta vedou k aktivaci kompenzačních mechanismů, jejichž účelem je naplnit nevyvážený krevní oběh.

Také je zajištěna kolaterální oběh. Existuje rozšíření dalších cév (subklavní, interkostální, intrathorakické, scapulární tepny atd.), Které kompenzují nedostatečný průtok krve způsobený koarkcí aorty.

V průběhu času podstupují patofyziologické změny. Stěny nádob se stanou tenčí, vysoký krevní tlak vede k rozvoji aneuryzma (patologické lokální výčnělky stěny tepny), ateroskleróza se rozvíjí také v mladém věku.

Tyto procesy jsou nejvíce nebezpečné, když jsou lokalizovány v cévách mozku, tk. může vést k ischemická a / nebo hemoragické mrtvice, což je život ohrožující stav.

Koortace klasifikace aorty

Coarctace aorty je rozdělena do 4 typů:

  • izolovaný (75%);
  • V kombinaci s CAP (6%);
  • V kombinaci s defektem mezikomorového septa (4%);
  • V kombinaci s jinými cévními anomáliemi (15%).

Je také obvyklé rozlišovat několik fází cesty patologie:

  • Já je kritická. Charakteristika: porucha oběhu v malém kruhu. Během tohoto období se rozhoduje, zda je možné další život dítěte. Trvá od narození do 1 roku.
  • II - adaptivní. Charakterizován nedostatkem dechu, slabostí, nedostatkem pohyblivosti dítěte, zpožděným fyzickým vývojem. Pokračuje do 5 let.
  • III - kompenzace. Vznikají různé variace průtoku, resp. Stupeň gravitace. Často probíhá tajně, asymptomaticky až do věku 15-16 let.
  • IV - relativní dekompenzace. Zvýší se nedostatek průtoku krve a přívod krve do tkání a orgánů.
  • V je dekompenzace. Symptomatická hypertenze se zvyšuje, objevují se komplikace, vytváří se přetrvávající nedostatečnost průtoku krve a zásobení krví podél velkého a malého kruhu.

Symptomy koarkce

Coarctace aorty u novorozenců, zejména v kombinaci s těžkou formou onemocnění srdce, je zřetelně viditelná u následujících příznaků:

  • dítě zvýšilo bledost,
  • krevní tlak je vyšší než normální,
  • dýchání je obtížné.

Coarctace aorty u dětí do 4-5 let se projevuje zpožděním růstu a zpomalením přírůstku tělesné hmotnosti podle věku. Existují také projevy selhání levé komory:

  • Dýchací potíže;
  • Dítě často zaujímá pozici orthopnea pro usnadnění dýchání;
  • V závažných případech se může objevit srdeční astma nebo plicní edém. To je způsobeno hypertenzí v malém kruhu cirkulace.

Od věku 16 let s progresí plicní hypertenze pro koarktaci aorty je přítomnost:

  • Bolesti hlavy;
  • Útoky slabosti a únavy;
  • Emoční nestabilita;
  • Hluk v uších;
  • Závratě;
  • Postupné snížení zrakové ostrosti.

Také pacienti si stěžují na periodické krvácení z nosu, kašlání s hlenem a krví, pocity palpitace, mdloby.

Z důvodu nedostatečného průtoku krve se objevuje distální koarktace:

  • chilliness dlaní a nohou,
  • únavu,
  • bolesti a křeče v dolních končetinách po chůzi,
  • přerušované klaudikace je možná,
  • cyanóza kůže,
  • bolest v břiše v důsledku ischémie (nedostatek přívodu krve a obohacení tkání s kyslíkem) střeva.

Coarctace aorty - diagnostiky

Vzhledem k tomu, že patologie je kongenitální, vyvstává otázka, jak se koarktace aorty v plodu vyvíjí a jak ji diagnostikovat od počátku osmdesátých let minulého století.

První diagnostické výsledky byly získány v roce 1984. U 12-15 týdnů s použitím transvaginálního přístupu pravděpodobnost diagnostiky zúžení aorty byla 21,4% a na konci 16-30 týdnů s využitím transabdominálního přístupu pravděpodobnost byla již 43%.

Další studie v evropských zemích ukázaly, že koarktace aorty u plodu (izolovaného) je pravděpodobně detekována ultrazvukem ve 22-24 týdnech. Ale v kombinaci s podezřelými s pravděpodobností 52% lze zjistit pomocí echokardiografie.

Diagnostická opatření v případě podezření na koarktaci aorty budou postupně postupovat, protože symptomologie této nemoci je nespecifická.

Zkouška jako obvykle začíná průzkumem a všeobecnou zkouškou. V této fázi je důležité přesně vyslovit doktorovi všechny stížnosti, které znepokojují. To vám umožní zhodnotit závažnost daného stavu a poslat ho k provedení dalšího výzkumu.

Obecné vyšetření zahrnuje posouzení barvy kůže a sliznic, přítomnost dušnosti, polohu těla. Taktéž ošetřující lékař bude palpovat (cítit) nádoby na horních a dolních končetinách, krku. Pokud je pulz na pažích a nohou neintenzivní a slabý, a tepny a žíly krku naopak pulzují, zvyšuje se to riziko koarkce aorty.

Metody vyšetření pro koarktaci aorty

Instrumentální metody vyšetření pro koartaci aorty zahrnují:

  • Radiografie hrudní a břišní dutiny pro vizualizaci všech částí aorty;
  • CT;
  • Zobrazování magnetickou rezonancí;
  • Elektrokardiografie;
  • Echokardiografie;
  • Aortografie.

Komplikace koarktace aorty

Poruchy hemodynamiky a výskytu tlakového gradientu při koarktaci aorty vedou k rozvoji řady komplikací, které zhoršují celkový stav.

Patří sem:

  • Hypertrofie levého srdce;
  • Nedostatečnost srdeční aktivity;
  • Porucha dýchání;
  • Hemoragické a ischemické mrtvice:
  • Infarkt myokardu;
  • Více poruch orgánů;
  • Ateroskleróza;
  • Kardiogenní plicní edém;
  • Trombóza;
  • PE a další.

Významné zvýšení srdeční aktivity vyžaduje větší přítok kyslíku obohacené krve do myokardu. Nedostatek O2 může vést k ischemii srdečního svalu, což vede k výskytu difúzní kardiální sklerózy.

Komplikace koarktace aorty postihují nejen srdce a cévy. Zvýšený tlak v povodích brachiocefalického kmene a levé subklasické tepny vede k výskytu aneuryzmatů. Jejich prasknutí vede k vnitřnímu krvácení, jehož intenzita závisí na kalibru poškozené nádoby.

Také při vysokých koncentracích lipoproteinů s nízkou a velmi nízkou hustotou v krvi se ateroskleróza vyvine vysokým tlakem v cévách mozku. To může vést k ischemické mrtvici i v mladém věku.

Jiné orgány a struktury těla, které dodávají krev z aortálních oblastí po zúžení tepen, postrádají kyslík. V závažných případech může hypoxie těchto tkání vést k rozvoji multiorgánového selhání.

Poruchy hemodynamiky přispívají k tvorbě a růstu krevních sraženin. To může také vést k infarktu, mrtvici, ischemii a nekróze tkání a orgánů.

Léčba koarktace aorty

Vedle chirurgické léčby koarktace aorty je nutné provést farmakoterapii s antibakteriálními léky k prevenci infekční endokarditidy. Doporučuje se rovněž léčba arteriální hypertenze a srdečního selhání.

Chirurgická léčba je individuálně zvolena kardiosurgeony v každém konkrétním případě. Závažnost průběhu, přítomnost souběžných anomálií je brána v úvahu.

Varianty chirurgické léčby:

  • Nejúčinnějším a nejrozšířenějším chirurgickým zákrokem je dilatace transluminálního balonu. Vyrobeno vložením balónu a stentu přímo do koarktačního místa. Po dosažení místa zúžení se balón rozšiřuje a stent je uspořádán. To zajišťuje stabilní expanzi lumenu a obnovu fyziologicky normálního průtoku krve.
  • Istmoplastika pomocí náplasti z podklíčkové tepny s anastomózou. Podstatou operace je podélná disekce zúžené oblasti. Šití okrajů rány a chlopně se provádí v příčném směru.
  • Istmoplastika pomocí syntetické protézy nahradit odstraněný segment aorty.

Profylaxe koarkce aorty

Protože koarktace aorty se rozvíjí v období prenatální ontogeneze, pak jsou preventivní opatření složitá a ne vždy účinná.

K prevenci této patologie lze připsat odmítnutí škodlivých návyků během těhotenství, screening těhotných žen, pravidelné vyšetření a dohled nad porodníkem-gynekologem, provedení ultrazvuku plodu podle termínů.

Dodržování těchto opatření umožní v rané fázi určit koartaci a přijmout potřebná lékařská opatření.

Předpověď počasí

Kvalita života pacientů se zlepšuje, příznaky jsou méně výrazné, známky srdečního selhání.

Avšak i po léčbě je nutná povinná lékařská prohlídka a pravidelné sledování se specialistou.

Více Informací O Plavidlech