Tetralogie Fallot u dětí

Ve skupině vrozených srdečních defektů tetralogie zaujímá Fallot stabilní desáté místo. Prevalence mezi "modrými" zraky je polovina. Lékařské zprávy a referenční literatura často používají zkratku UPU, která je synonymem výrazu "vrozená srdeční choroba".

V Mezinárodní klasifikaci nemocí ICD-10 je zařazena do skupiny vrozené anomálie pod kódem Q21.3. Neobvyklá kombinace porušení tvorby srdce a hlavních nádob popsaných v roce 1888 A. Fallotem jako samostatným syndromem. Jeho jméno zůstalo v historii medicíny.

Z jaké anomálie je syndrom, znaky anatomie

Tetralogue Fallot zahrnuje kombinaci čtyř anomálií:

  • defekt v mezikomorové přepážce;
  • pravostranná poloha aorty (jakoby "sedí na obou komorách");
  • stenózy nebo úplné invaze do plicní arterie, prodlužuje se a zužuje se díky otáčení aortálního oblouku;
  • hypertrofii myokardu v pravé komoře.

Mezi kombinace defektů se stenózou plicní arterie a vadami septy jsou další dvě formy, které Fallot popisuje.

Triáda sestává z:

  • otvory v meziknihovním septu;
  • stenóza plicní arterie;
  • hypertrofii pravé komory.

Pentada - na první variantu přidává poškozenou integritu meziknihovního septa.

Ve většině případů aorta obdrží velký objem krve z pravého srdce bez dostatečné koncentrace kyslíku. Hypoxie je tvořena oběhovým typem. Cyanóza je zjištěna u novorozeného dítěte nebo v prvních letech života dítěte.

Výsledkem je zúžení lůžka pravé komory, nad ním je vytvořena dutina, podobná další komoře třetí komory. Zvýšené napětí na pravé komoře přispívá k její hypertrofii k tloušťce levého.

Jediným kompenzačním mechanismem v této situaci lze považovat vznik významné (vedlejší) sítě žil a tepen, které dodávají krev do plic. Otevřené botanické potrubí dočasně udržuje a zlepšuje hemodynamiku.

Pro tetralogii Fallotu je typická kombinace s dalšími vývojovými anomáliemi:

  • neinhibici botulinového kanálu;
  • další vyšší vena cava;
  • další koronární tepny;
  • Syndrom Dandy Walker (hydrocefalus a nedostatečné rozvinutí mozečku);
  • u ¼ pacientů dochází k zachování embryonálního pravého oblouku aorty (Corvizarova choroba);
  • vrozený narkomismus a oligofrenie dětí (syndrom Cornelie de Lange);
  • vady vnitřních orgánů.

Příčiny

Příčiny anomálií jsou účinky na plod v raných stádiích těhotenství (od druhého do osmého týdne):

  • infekční onemocnění budoucí matky (zarděnka, spalničky, chřipka, šarla);
  • užívání alkoholu nebo drog;
  • léčba hormonálními léky, sedativy a hypnotiky;
  • toxický účinek nikotinu;
  • intoxikace s průmyslovými toxickými látkami ve škodlivém průmyslu;
  • dědičná predispozice je možná.

Důležité je, že žena ve velmi krátkém čase nemusí si všimnout těhotenství a provokovat vlastní patologii plodu.

Rozdíly tetralogie Fallotu

Je obvyklé rozlišovat čtyři typy tetralogie Fallotu podle zvláštností anatomických změn.

  1. Embryologické zúžení je způsobeno posunem přepážky před levou a dolní lokalizací. Maximální stenóza se shoduje s úrovní anatomického demarkačního svalového kruhu. Zároveň jsou struktury plicní chlopně prakticky nezměněny, mírná hypoplazie je možná.
  2. Hypertrofická - výrazná hypertrofie výstupní zóny z pravé komory a prstenec dělícího svalu se přidává k mechanismu předchozího typu.
  3. Trubkové - obstrukce způsobené nesprávné během embryonálního období vydělením celkové arteriální kmen, protože z nichž plicní kužel (budoucí plicní tepny), je málo rozvinutá, a krátké zúžily. Zároveň můžete změnit přístroj ventilu.
  4. Multicomponent - všechny faktory uvedené na seznamu se účastní formace.

Vlastnosti hemodynamiky

Závažnost defektu je způsobena stupněm zúžení průměru plicní arterie. Pro diagnostiku a určení taktiky léčby je důležité rozlišit tři typy anomálií:

  • Plné neperforovaný (atrézie) arteriální lumen: nejzávažnější porušení při vysoké interventricular otvoru míšenci obou komor je zaměřena především na aortě, anoxie výrazný v případě úplného atrézie krev protéká plíce ductus arteriosus nebo kolaterálních cév;
  • acyanotic Forma: mírné stenózy při nižší bariéry tlaku mohou být překonány na cestě průtoku krve z pravé komory, než v aortě, zatímco směšovací vůle příznivým způsobem z tepny do žíly, vada možnost nazvaná „bílý“, jak se nevytvoří cyanóza kůže;
  • cyanotická forma se stenózou různého stupně: způsobená progresí obstrukce, vypouštění krve zprava doleva; to způsobí přechod z "bílého" do "modrého".

Symptomy

Klinický obraz se projevuje:

  • významná cyanóza - umístěná kolem rtů, v horní polovině těla, je posílena plačem dítěte, krmení, napínání;
  • dušnost - je paroxysmální charakter spojený s fyzickou aktivitou, dítě dostane nejpohodlnější pozici „v podřepu“ vysvětluje dočasné dodatečné reflexní křeč plicní tepnou a nasycení krve kyslíkem ukončení faktorem 2;
  • prsty ve formě "paliček";
  • fyzický nedostatek a slabost dětí; běh, venkovní hry způsobují zvýšenou únavu, závratě;
  • křeče - jsou spojeny s hypoxií mozkových struktur, zahušťováním krve, tendencí k trombóze mozkových cév.
  • včasné projevy ve formě cyanózy bezprostředně po narození nebo v prvních 12 měsících života;
  • klasický průběh je projevem cyanózy ve věku od dvou do tří let;
  • těžká forma - paroxyzmální klinika s dušností a cyanózou;
  • pozdní - cyanóza se objeví až 6 nebo 10 let;
  • acyanotická forma.

Útok dušnost může dojít sám: dítě se stává neklidný, zvýšení cyanóza a dušnost, zvýšení srdeční frekvence, případná ztráta vědomí s následnou křečí a kontaktními projevy v podobě částečného ochrnutí končetin.

Diagnostika

Diagnostika se provádí pozorováním dítěte a objektivními znaky. Zobrazují se informace od příbuzných o vývoji a aktivitě, útoky se ztrátou vědomí a cyanózou.

Při pohledu od dětí se upozorňuje na kyanotickou povahu rtů, změněný tvar terminálových falangů prstů. Vzácně vznikl "hrdlo srdce".

Perkutánně se okraje srdce nemění nebo zvětšují v obou směrech. Když se vysílá auskultace nalevo od hrudní kosti ve čtvrtém interkostálním prostoru, hrubý systolický šum způsobený průchodem krve přes otvor v mezikomorové přepážce. Je lepší poslouchat pacienta v poloze na prsou.

Vzhledem k nepřítomnosti oblouku plicní arterie dochází ke stažení v místě, kde se obvykle nacházejí cévy. Zbídačené plíce vypadají průhledněji. Neexistuje rozšíření srdce na velké velikosti.

Při celkové analýze krve se stanovuje adaptační reakce na hypoxii ve formě zvýšení počtu erytrocytů a růstu hemoglobinu.

Ultrazvuková diagnostika pomocí konvenčního ultrazvukového přístroje nebo Dopplerovy studie umožňuje přesně určit změny v komorách srdce, abnormální vaskulární vývoj, směr a velikost toku krve.

Na EKG jsou známky pravotočivé hypertrofie srdce, je možné blokovat pravou nohu svazku His, elektrická osa je výrazně odkloněna doprava.

Sondování srdečních dutin pomocí měření tlaku v komorách a cévách se provádí na specializovaných klinikách při rozhodování o otázce chirurgické léčby.

Méně často se může vyžadovat koronární angiografie, magnetická rezonance.

Při diferenciální diagnostice je nutné vyloučit řadu nemocí:

  • transpozice plicní arterie způsobuje významné zvýšení srdce růstem dítěte;
  • infekce na úrovni trikuspidální chlopně podporuje hypertrofii levé komory, nikoli správnou;
  • Eisenmengerův tetrad - zlozka, doprovázená ne infekcí, ale rozšířením plicní arterie, její pulzace a charakteristický vzorec plicních polí jsou určeny na rentgenovém snímku;
  • stenóza lumenu plicní arterie není doprovázena obrazem "boty".

Atypické formy pomáhají rozlišit dopplerografická zjištění.

Léčba

Léčba pacienta tetralogií Fallotu se provádí pouze za účelem přípravy na operaci nebo v pooperačním období. Jediným cílem je podpora myokardu, prevence možné trombózy po záchvatech a narušení koronárního a cerebrálního oběhu.

  • vdechování směsi kyslík-vzduch pomocí nosních katétrů nebo v kyslíkovém stanu, novorozenci jsou drženi ve speciálních resuscitačních boxech ke snížení hypoxie;
  • intravenózně podaný roztok Reopoliglyukinu, Eufillinu (v nepřítomnosti tachykardie);
  • v souvislosti s tkáňovou acidózou je zapotřebí roztok hydrogenuhličitanu sodného.

Operace mohou být:

  • nouzové opatření dočasné pomoci;
  • typ zkratu pro vypouštění krevního proudu podél nového kanálu;
  • radikální volbu s korekcí vady interventrikulární septum a umístění aorty.

Ve formě nouzové péče se používá umělá kloub (anastomóza) mezi aortou a plicní tepnou pomocí protézy.

Používá se jako první stupeň chirurgické intervence pro novorozence a malé děti. Předpokládá se, že takové činnosti umožňují přípravě dítěte a vyhnout se komplikacím s další léčbou, snižuje riziko na 5-7%.

Je třeba rozhodnout o otázce konečné plánované nápravy závady ve věku do tří let. Dočasné anastomózy mohou být překryty mezi subklavními a plicními arteriemi.

Radikální operace zahrnuje plastový kužel výstup z pravé komory, je otvor pro vyjímání v komorového septa, valvotomy (pitva zarostlé plicní ventil). Držel otevřené srdce, to vyžaduje použití přístroje pro mimotělní oběh.

Mohou se objevit operační komplikace?

Po operaci existuje riziko komplikací. Patří sem:

  • rozvoj akutního srdečního selhání;
  • zvýšená tvorba trombu v místě anastomózy;
  • plicní hypertenze;
  • arytmie nebo atrioventrikulární blokády;
  • infekční endokarditida;
  • aneuryzma stěny pravé komory.

Úspěch chirurgického zákroku závisí na včasnosti a dostatečné přípravě pacienta, na zkušenostech kardiochirurgů.

Jaká je prognóza pacientů s vadou?

Děti s tetralogií Fallotové, jejichž rodiče nesouhlasí s touto operací, se zhoršují, nemohou se pohybovat dostatečně, hrát si se svými vrstevníky. Typickými z nich jsou časté infekční onemocnění (chřipka, akutní respirační virové infekce, tonzilitida, sinusitida a další sinusitida, opakované záněty v plicích). Průměrný věk přežití je 12 let.

Dospělí se často spojují s tuberkulózou. Na pozadí vady je prognóza jakékoliv choroby nepříznivá, všechny nemoci jsou závažné, se srdeční dekompenzací, trombózou. Nejčastějšími příčinami úmrtí jsou ischemická mrtvice, absces mozku. Až 40 let, žije ne více než 5% lidí s touto anomálií. Tito lidé jsou zpravidla lidé s vysokým stupněm zdravotního postižení, kteří potřebují cizí péči.

V těžké formě malformací zemře v prvním roce života 25% dětí bez operace, polovina v prvním měsíci.

Všichni pacienti jsou pozorováni u kardiologa, konzultováni kardiosurgeony. Každý rok je prokázán antibiotickou profylaxií, doporučuje se udržovat zdraví v ústní dutině.

V podmínkách moderní medicíny jsou pacienti s tetralogií Fallot léčeni klinikami kardiochirurgického profilu. Po operaci pacient zmizí cyanózu, útočné udušení. Rodiče by měli poslouchat názory odborníků. Ztracený termín nemusí být odpuštěn dospělým dítětem.

Tetrada Fallot u novorozenců - "modré" vrozené srdeční onemocnění

Kombinace čtyř jasně definovaných anatomických defektů ve struktuře srdce a cév poskytuje základ pro diagnostiku ICHS s názvem „Fallotova tetralogie“ - vidět, co to je.

Toto onemocnění bylo identifikováno a popsáno francouzským patologem ELFallo v roce 1888. Za posledních 100 let, doktoři dokázali dosáhnout dobrých výsledků v časné detekci a eliminaci této nemoci.

Popis choroby, její prevalence

Tetrada Fallot je vrozené srdeční onemocnění, které je často diagnostikováno u novorozenců. U 3% dětí se toto onemocnění vyskytuje, což je pětina všech zjištěných vrozených srdečních vad.

30% všech potratů a nedokončených těhotenství je spojeno s přítomností tetralogie Fallotu u plodu a 7% dětí s touto patologií se narodilo mrtvé.

Diagnóza tetralogie Fallot v případě, že existuje kombinace pouze čtyř anatomických defektů v struktuře kardiovaskulárního systému u novorozenců:

  • Stenóza nebo zúžení plicní arterie, který opouští pravou komoru. Jeho bezprostředním účelem je nést žilní krev do plic. Pokud dojde k zúžení v ústech plicní arterie, pak krev proudí z komory srdce do tepny s námahou. To vede k výraznému zvýšení zátěže pravého srdce. S věkem se zvyšuje stenóza - to znamená, že tato vada má progresivní průběh.
  • Porucha ve formě otvoru v mezikomorové septa (DMF). Obvykle jsou komory srdce odděleny nudnou dělicí částí, která vám umožňuje udržovat v nich jiný tlak. V tetralogii Fallot je v meziskrikulární přepážce lumen a tudíž tlak v obou komorách je vyrovnán. Pravá komora současně pumpuje krev nejen do plicní arterie, ale také do aorty.
  • Dextrastinace nebo posunutí aorty. Obvykle je aorta na levé straně srdce. S tetralogií Fallot je posunuta napravo a je umístěna přímo nad otvorem v mezikomorové septa.
  • Zvětšení pravé srdeční komory. Vyvíjí se znovu kvůli zvýšené zátěži na pravé části srdce v důsledku zúžení tepny a posunutí aorty.

Ve 20-40% případů s tetralogií Fallotu jsou doprovázeny srdeční malformace:

Příčiny a rizikové faktory

Anatomické struktury srdce vznikla u plodu v prvních třech měsících intrauterinního vývoje.

V tuto chvíli mohou škodlivé účinky z těla těhotné ženy mít fatální vliv na vznik vrozené srdeční choroby.

Rizikové faktory v této době jsou:

  • virové onemocnění vyskytující se v akutní formě;
  • používání těhotných žen u některých léků, psychoaktivních a psychotropních látek (včetně tabáku a alkoholu);
  • otravy těžkými kovy;
  • radioaktivní ozařování;
  • věk budoucí matky je více než 40 let.

Druhy a stadia onemocnění

V závislosti na anatomických vlastnostech vady se rozlišuje několik typů tetralogie Fallotu:

  • Embryologické - maximální zúžení tepny je na úrovni vymezujícího svalového kroužku. Stenóza může být eliminována ekonomickou resekcí arteriálního kužele.
  • Hypertrofické - maximální zúžení arterie je na úrovni vymezujícího svalového kroužku a vstupu do pravé komory. Stenóza může být eliminována pomocí masivní resekce arteriálního kužele.
  • Tubulární - Zúžil a zkrátil celý arteriální kužel. Pacienti s takovou vadou by neměli podstoupit radikální chirurgickou korekci stenózy plicní arterie. Pro ně je upřednostňován paliativní plaz, který pomáhá předcházet zhoršení nemoci.
  • Vícekomponentní - Stenóza arterie je způsobena řadou anatomických změn, jejichž poloha a charakteristiky určují úspěšný výsledek chirurgické korekce stenózy.

V závislosti na charakteristikách klinických projevů viru se rozlišují tyto formy:

  • kyanotické nebo klasické - s výraznou cyanózou kůže a sliznic;
  • acyanotickou nebo "bledou" formou - častější u dětí v prvních 3 letech života v důsledku částečného odškodnění vady.

Závažnost průtoku rozlišuje takové formy onemocnění:

  • Těžké. Dyspnoe a cyanóza se objevují skoro od narození, když plačí, krmí.
  • Klasické. Onemocnění začíná ve věku 6-12 měsíců. Klinické projevy úzce souvisí se zvýšenou fyzickou aktivitou.
  • Paroxysmal. Dítě trpí závažnými záchvaty dyspnoe-kyanotiky.
  • Lehké forma s pozdním výskytem cyanózy a dušnosti - u 6-10 let.

Ve svém průběhu tato choroba prochází třemi po sobě následujícími fázemi:

  • Relativní pohoda. Nejčastěji tato fáze trvá od narození do 5-6 měsíců. Neexistují žádné projevující se příznaky onemocnění, což je způsobeno částečnou kompenzací vady v důsledku vlastností srdeční struktury novorozence.
  • Cyanotická fáze. Nejtěžší období života dítěte s vázaným Fallotem, který trvá 2-3 roky. V tomto případě jsou vyslovovány všechny klinické projevy onemocnění: dušnost, cyanóza, útvary. V tomto věku je největší počet smrtelných následků onemocnění.
  • Přechodová fáze nebo fáze vzniku kompenzačních mechanismů. Klinický obraz onemocnění přetrvává, ale dítě se přizpůsobuje své nemoci a ví, jak zabránit nebo zmírnit útoky onemocnění.

Nebezpečí a komplikace

Diagnóza "tetralogie Fallotu" se týká kategorie závažných kardiálních malformací s vysokou úmrtností. Pokud je onemocnění nepříznivé, je průměrná délka života pacienta 15 let.

Takové komplikace onemocnění nejsou neobvyklé:

  • trombóza cév mozku nebo plic v důsledku zvýšené viskozity krve;
  • mozkový absces;
  • akutní nebo městnavé srdeční selhání;
  • bakteriální endokarditida;
  • zpoždění v psychomotorickém vývoji.

Symptomy

V závislosti na stupni zúžení tepny a velikosti otvoru v interventrikulárním přepážce se mění věk výskytu prvních příznaků onemocnění a stupeň jejich progrese. Hlavní klinické příznaky tetralogie Fallotu jsou:

  • Cyanóza. Nejčastěji se vyskytuje u dětí mladších jednoho roku, nejprve na rtech, pak na sliznicích, tváři, pažích, nohou a kufru. Postupuje se tím, jak se tělesná aktivita dítěte zvyšuje.
  • Ztuhlé prsty ve formě "paliček" a konvexních hřebíků ve formě "hodinových skel" se tvoří již 1-2 roky.
  • Dýchavičnost ve formě hlubokého arytmického dýchání. Frekvence inhalace a výdechu se nezvyšuje. Dyspnoe se zvyšuje při nejmenším fyzickém namáhání.
  • Rychlá únava.
  • Heart hrb - vyklenutí na hrudi v srdci.
  • Zpoždění při vývoji motorů kvůli nuceným omezením v motorické aktivitě.
  • Hluk v srdci.
  • Charakteristická poloha těla nemocné dítě - klečet nebo ležet s nohama skloněnými k žaludku. V této poloze se dítě cítí lépe, a proto jej nevědomky vezme co nejčastěji.
  • Mdloby až do stavu hypoxemické kómy.
  • "Modré" záchvaty dušnosti a cyanózy V těžké epizodické průběhu nemoci, ve kterých malé děti (1-2 let) se najednou zmodrá, začne se dusit, stát neklidný a pak může dojít ke ztrátě vědomí nebo dokonce spadnout do komatu. Po útoku je dítě pomalé a ospalé. Často v důsledku takového zhoršení může dítě dokonce zemřít.

Diagnostika

Onemocnění je diagnostikováno na základě anamnézy po klinickém vyšetření a auskultaci hrudníku s přihlédnutím k výsledkům instrumentální metody výzkumu:

  • krevní test;
  • radiografie;
  • elektrokardiografie.

Z diagnostického hlediska je nejcennější Ultrazvuk srdce s dopplerem.

Invazivní metody výzkumu typu angiografie a srdeční katetrizace u novorozenců jsou vzácné pouze v případě neuspokojivých výsledků pomocí jiných diagnostických metod.

Diferenciální diagnostika tetralogie Fallotu se provádí s podobnými klinickými onemocněními:

Způsoby léčby

Chirurgická léčba je zobrazena. Optimální věk pro chirurgii do 3-5 let. Ale až do tohoto věku je stále nutné vyrůstat, když za 1-2 roky prochází fázi vyjádřené cyanózy a dušnost nebo krátký vítr u dítěte.

Docela často děti s tetralogií Fallo zemřou přesně během závažných dyspnoe-cyanotických záchvatů v raném věku, pokud nejsou poskytnuty příslušnou lékařskou pomoc a podporu:

  • prevence a léčba souběžných onemocnění (anémie, rachita, infekční nemoci);
  • prevence dehydratace;
  • sedativní terapie;
  • léčba adrenoblockery;
  • léčba antihypoxanty a neuroprotektory;
  • kyslíková terapie;
  • udržovací terapie s vitamíny a minerály.

V závislosti na anatomických vlastnostech stávající vady je preferována metoda chirurgického zákroku:

  • Paliativní chirurgie praktikována s nemožností úplného vyloučení srdečních onemocnění. Je nezbytné optimalizovat kvalitu života pacienta. Nejčastěji se aplikuje aortopulmonální anastomóza - to znamená, že plicní arterie je spojena s podklíčem pomocí syntetických implantátů. Někdy paliativní operace je jen první fáze operace v dítě mladší než 1 rok - to umožňuje dítěti žít ještě několik let před jeho radikální korekce vad bude provedena.
  • Radikální korekce zajišťuje odstranění vady interventrikulární septum a expanzi plicní arterie. Jedná se o operaci otevřené srdce, po níž dítě po chvíli může vést prakticky normální život. Je důležité poznamenat, že tato operace se doporučuje dětem mladším než 3-5 let.

Zjistěte více informací o nemoci z videa:

Prognóza po operaci a bez ní

Pokud by tetralogie Fallot nebyla provozována, pak v prvním roce života každý čtvrtý pacient umírá s tímto zlozvykem a polovina dětí nežije až 5 let. Při včasné operaci se úmrtnost malých pacientů sníží na 5%.

Jediným opatřením, které má zabránit smutnému výsledku onemocnění, je včasný přístup k lékaři, pokud jsou nalezeny první známky nemoci, důsledné pozorování dítěte a bdělý lékařský dohled.

Tetrada Fallot - toto není onemocnění, ve kterém můžete experimentovat s alternativními terapiemi a naději na zázrak. Koneckonců, zázrak života malého pacienta s touto chorobou je jen v rukou srdečního chirurga.

Tetra z Fallot

Tetralogie Fallotu je vrozená srdeční choroba u novorozenců, která odkazuje na "modré" zlozvyky. Němečtí lékaři volají tetralogii Fallot "tetralogy" (Fallot-Tetralogie nebo Fallot'scheTetralogie). Mezinárodní diagnostická zkratka ToF pochází z anglického názvu, který je také založen na "tetralogii": TetralogyofFallot. K epickému uměleckému cyklu čtyř děl to má však nepřímý vztah: všechny čtyři "části" jsou v srdci. V roce 1888 poprvé popsal francouzský lékař a patolog Etienne-Louis Arthur Fallo čtyři anomálie, které tvoří komplexní srdeční vadu, nazývanou "modrou". Jednotlivé prvky tohoto tetradu byly lékům známy před Fallotem. Nejprve je však vysvětlil jako výsledek vývoje jednoho patologického procesu. Phallo sám nazýval nemoc "srdeční cyanózu" (cyanosecardique). Ale v lékařské praxi je spojeno se svým jménem.

Jak často dochází k tetralogii Fallotu?

V průměru je každé desáté vrozené srdeční onemocnění tetralogie Fallot. Jeho původ vyžaduje další studium. Je však známo, že někdy Fallotova tetralogie se rozvíjí na pozadí trizomie (extra chromozomu v páru), například při syndromu Patauův (za 13 chromozomů) syndrom Edwards (extra 18. chromozomu), Downův syndrom (extra 21. chromozomu ). Moderní metody genetické diagnostiky, je dobře vyvinuté v Německu, nám umožní stanovit riziko Fallotova tetralogie v těle matky v raném stádiu těhotenství. Nebo dokonce ve fázi plánování rodiny, podle chromozomových sad rodičů.

Čtyři strany stejné tetralogie onemocnění Fallot

Klasická tetralogie novorozenců Fallot je:

1. Plicní stenóza. V zásadě existují různé typy plicní stenózy - od zúžení plicního ventilu srdce ke zúžení větví plicní arterie. V případě tetralogie Fallotu je plicní stenóza vyjádřena jako zúžení výstupního kanálu z pravé komory do plic. Ve většině případů (více než 60 procent všech případů) se jedná o nepravidelnou strukturu plicní chlopně. Namísto tří listových laloků má vadný ventil pouze dvě, nedostatečně se otvírají k výstupu, což zabraňuje průtoku krve plicní tepnou. Výsledkem je nedostatečná rozvinutí plicní arterie a jejích větví.

2. Porucha interventrikulární septa. Vyjadřuje se ve formě nereagovaného okna ve stěně mezi srdcemi srdce. V jiných případech je interventricular propustnost přepážka může být vzhledem k jeho nezralosti „nedostatek materiálu“, ze které se tvoří stěna. V případě Fallotova tetralogie propustnosti příčky není výsledkem nedostatečného rozvoje, a známý faktor malformace srdce. To je důvod, proč se díra ukáže být velká a nechtělá k pozdějšímu růstu. Zpravidla se nachází v těsné blízkosti tří Kapanov srdce - plicní, aortální a trikuspidální (triskupidalnogo), což má za následek „zmatek“, ve směru toku krve. Ventily regulaci průtoku krve v různých směrech: v plicní tepně (plicní), aorta (aortální) a z pravé síně do pravé komory (trikuspidální). Propustnost mezikomorového septa vede k tomu, že část žilní krve obtéká plicní tepnu vstupuje do levé komory a aorty. Když prochází světlem a malým kruhem krevního oběhu, znovu se roztáhne podél velkého kruhu.

3. "Skoková aorta". Přísně vědecké, tato vada se nazývá aortální dextráza. Není to "tlačeno" plicní arterií do levé komory, jako v normálně tvarovaném srdci. Nedostatek plicní arterie vede k přímějšímu spojení aorty a srdce. Výsledkem je, že aortální lumen se rozkládá jak na levou, tak na pravou komoru, což dále posiluje přívod žilní krve (od pravé komory) do velké cirkulace.

4. Pravostranná hypertrofie srdce. S tetralogií Fallotových, srdce srdce pracuje nerovnoměrně. Ze pravé komory krev proudí správným směrem (do plic, podél malého kruhu krevního oběhu) a v nesprávném směru (v aortě podél velkého kruhu). Následkem toho je zatížení pravé komory vyšší. Z tohoto důvodu svalová tkáň pravé komory roste neúměrně. A jestliže v prvních letech života je pravostranná hypertrofie nepostřehnutelná, pak s následným růstem těla (a nárůstem zatížení srdce) se stává progresivní.

Tetralogie se stává pentalogií a to je všechno tetrad Fallot

Přibližně v každém čtvrtém případě tetralogramu je přípravek FALLO doprovázen defektem interatrial septum. V tom také zůstává unplugged okno, "matoucí" tok krve mezi pravým a levým atriem.

Takový komplex defektů se nazývá "pentologie" (Fallot'schePentalogie) nebo prostě Fallot V.

Patologie a symptomy tetralogie Fallotu

Vzhledem k tomu, že krev je pouze částečně nasycená kyslíkem v plicích, kyslíkové hladovění (hypoxie) se objevuje v tkáních těla. Typické znamení: perzistentní kyanotický odstín sliznic a kůže, zejména v blízkosti úst, na rukou a nohou. To je důvod, proč se nemoc nazývá "modrá" srdeční choroba. Avšak v závislosti na tom, jak jsou hmoty korelovány s nasyceným a nenasyceným kyslíkem, může být bledost intenzivní nebo sotva viditelná. Pokud je pouze mírný odstín, pak hovoří o "růžovém padáku" (PinkFallot).

U novorozenců se okamžitě objevuje cyanóza s obzvláště těžkou formou onemocnění srdce. Ale hlavně cyanóza se postupně rozvíjí až na 4-12 měsíců. Někdy se cyanóza objevuje pouze s břemenem (sání, dlouhý pláč) a zcela neviditelná v klidu.

S růstem dítěte se příznaky zhoršují, může se projevit vývojové zpoždění.

Mezi nebezpečné příznaky patří tzv. Cyanotické útoky. K útoku dochází kvůli spasmu v pravé komoře, když téměř veškerá venózní krev vstupuje do aorty. Předchůdci útoku:

  • cyanóza
  • dyspnoe (ve formě apnoe - arytmické hluboké dýchání bez zvýšení frekvence)
  • chladu končetin
  • úzkost
  • plachost
  • rozšířené žáky

Útok může vést ke ztrátě vědomí a křečí v obzvláště akutním případě k hypoxické kódě. Kritický věk, "plný" s takovými útoky, je 6-24 měsíců, zejména u dětí s anemickými vadami.

Při prvních známkách blížícího se kyanotického záchvatu by mělo být dítě okamžitě odvezeno do nemocnice. Není vyloučeno, že bude okamžitě přesměrován na specializovanou kliniku pro pediatrickou kardiologii, aby se připravila na operaci srdce. Intenzivní terapie zahrnuje kyslík, sedativa (zvláště akutní případy - opioidy), beta-adrenoblokátory (tyto léky také mají preventivní účinek). Domácí prostředky k odstranění hrozby kyanotického útoku, bohužel, jsou velmi omezené: především čerstvý vzduch; dítě by mělo být co nejdříve uklidněno.

Kvůli stálému nedostatku kyslíku dochází ke změnám v kompozici krve. Krev "reaguje" se zvýšeným počtem erytrocytů, což do určité míry kompenzuje nedostatek kyslíku. Nicméně, tekutina v krvi se zhoršuje, mohou se vytvářet malé sraženiny, což vytváří hrozbu embolizace (zanášení krevního řečiště).

Se zvýšenou viskozitou krve by mělo být dítě podáváno více nápoje, než aby mu to nebylo žíznivé.

Změna složení krve určuje zvýšený růst malých cév v prstech a prstech. Někdy ovlivňuje tvar prstů a nehtů. Prsty se zahnuly ke koncům, nehty se staly konvexními ("prsty - bubnové hole" a "nehty - brýle z hodin"). Při vyloučení příčin hypoxie (například po operaci srdce, která normalizuje krevní oběh), mají prsty a nehty normální tvar.

Diagnostika tetralogie Fallotu

Klasická diagnóza Falloosnovyvaetsya čtyři bity na nepřímé příznaky: cyanóza, dušnost, vysoká hladina červených krvinek, charakteristický tvar prstů a nehty, ploché hrudi, systolický šelest na levé hrudní kosti hranice. Všechny tyto příznaky však mohou naznačovat další nemoci, například infekční endokarditidu. Z tohoto důvodu je zapotřebí dalšího výzkumu rozlišování diagnózu vyloučit podezření z jiných poruch, nebo naopak, aby se jim na celkovou diagnostického závěru. Další testy: Rentgenový (charakteristický tvar zobrazující plíce a srdce stín), EKG (silná odchylka vpravo ukazuje tzv elektrickou osu srdce).

Nicméně je možné, že nepřímá diagnóza tetralogie Fallotu je obtížná nebo vůbec neúčinná. Na kardiologických klinikách v Německu jsou moderní prostředky pro přímou diagnózu dobře vyvinuty:

  • echokardiografie (zobrazování pomocí ultrazvukových průběhů a vnitřních struktur srdce)
  • katetrální vyšetření srdce (Herzkatheteruntersuchung)

Tyto techniky umožňují rychle a spolehlivě určit povahu vad, jejich přesné umístění, hloubku patologických změn srdečního svalu, koronárních cév, plic atd.

Léčba tetralogie Fallotu

Srdeční vady, u nichž dochází k přímému protékání žilní krve do aorty, jsou společně označovány jako "pravotočivý zkrat". Poprvé byla technikou chirurgické léčby "pravo-levého oblouku" vytvořena americkými lékaři Alfredem Blaylockem a Helen Taussigovou. U patnáctiměsíční dívky s vázaným falusem vytvořila anastomózu (spojení) mezi subklavní a levou plicní tepnou. Tato technika se nazývala Blaylock anastomosis - Taussig. Je to velmi časté, i když nevylučuje vady struktury srdce. Nicméně výrazně zmírňuje stav mladých pacientů, protože umožňuje zvýšit tok krve v malém kruhu, k nasýcení krve kyslíkem.

Existují i ​​jiné metody paliativní (podpůrné) chirurgické léčby. Mezi aortou a plicní tepnou je vytvořena anastomóza. K tomu lze použít buď vaskulární fragmenty pacienta nebo plastové protézy.

Podle klasifikace německé kardiochirurgie jsou tyto operace považovány za lehké. Moderní nástroje jim umožňují provádět bez propojení zařízení s umělou cirkulací. Anastomóza může být prokázána (prakticky bez rizika) i pro kojence. To mu poskytne přijatelné podmínky pro růst a rozvoj. Později, když se tělo zpevní, může být provedena radikální operace, jejímž cílem je poskytnout srdci správnou formu a normalizovat jeho funkce.

V průběhu radikální operace jsou řešeny dvě úkoly:

1. Rozšíření plicní stenózy. K tomu se používají účinné prostředky moderní angioplastiky.

2. Odstranění okna v mezikomorové přepážce. Okno je aplikovaná ploška (náplast) nebo z perikardu, nebo tzv gorteksa (Gore-Tex), syntetický materiál membrány je určena pro použití ve vesmíru - ale našel uplatnění na Zemi, včetně inovativní operaci.

Tetralogie Fallot - prognóza po radikální chirurgii

Moderní techniky, dobře zvládnuté německými lékaři, umožňují "opravu" plicního ventilu a mezikomorového septa "v jednom kroku", tedy v rámci jediné operace. Taková operace může být provedena i pro jednoleté dítě. Nežádoucí účinky jsou prakticky vyloučeny, včetně vzdálených. Po operaci byste ale měli pravidelně, každých šest měsíců nebo rok, navštěvovat kardiologové, abyste sledovali výkon plicní chlopně.

Další informace o organizaci léčby v Německu

Můžete získat zdarma telefon pro vás

Pošlete nám e-mail Tato e-mailová adresa je chráněna před spamboty. Pro její zobrazení potřebujete mít Java scripty povoleny.

Tetrada Fallot: symptomy, diagnóza, korekce, prognóza

Asi před 100 lety diagnóza "tetralogie Fallot" zněla podobná verdiktu. Komplexnost této vady samozřejmě umožnila možnost chirurgického zákroku, ale operace byla prováděna po dlouhou dobu jen proto, aby zmírnila utrpení pacienta, protože nemohla odstranit příčinu onemocnění. Lékařská věda se posunula dopředu, nejlepší mozky, vyvíjely nové metody, nepřestaly doufat, že se člověk dokáže vypořádat s onemocněním. A nedokázali se mýlit - díky snahám lidí, kteří věnovali svůj život boji proti srdečním vadám, bylo možné léčit, prodloužit život a zlepšit jeho kvalitu, a to i za takových onemocnění, jako je tetralogie Fallot. Teď nové technologie v kardiochirurgii umožňují úspěšně napravit průběh této patologie s jediným předpokladem, že operace bude prováděna v dětství nebo v raném dětství.

Již název nemoci říká, že při jeho výskytu je způsobeno nejen jedním, ale čtyřmi vadami, které určují stav člověka: tetralogie Fallot je vrozená srdeční choroba, ve které jsou kombinovány 4 anomálie:

  1. Porucha septa mezi srdečními komorami, obvykle není membránová část septa. Délka této vady je poměrně velká.
  2. Zvýšený objem pravé komory.
  3. Zúžení lumenu plicního kmene.
  4. Posunutí aorty vpravo (dextróza), až do stavu, kdy se částečně nebo dokonce zcela odchýlí od pravé komory.

V podstatě Fallotova tetralogie spojené s dětským věkem, je to docela pochopitelné: vrozená nemoc, a délka života závisí na stupni srdečního selhání, který je vytvořen v důsledku patologických změn. Není to, že člověk může očekávat, že žít šťastně až do smrti - stáří, takové „modré“ lidé nežijí, a navíc často umírají v období kojení, pokud operace z nějakého důvodu zpožděn. Kromě toho Fallotova tetralogie může doprovázet páté srdeční malformace, což je již pětici Fallotova - defektu septa síní.

Cirkulační poruchy v tetralogii Fallotu

Tetralogie Fallot se týká takzvaných "modrých" nebo kyanotických svědků. Porucha v přepážce mezi komorami srdce vede ke změně průtoku krve, což vede k krev proudí do velkého kruhu krevního oběhu, který nepřináší dostatek kyslíku do tkání a tito začnou zažívat hladovění.

Vzhledem ke zvýšení kůži hypoxii pacienta stává cyanotická (namodralé) barvy, takže tato vada se nazývá „modrý“. Situaci ještě zhoršuje, když Fallotova tetralogie existence omezení v plicním kmenu. To vede k tomu, že přes zúžené otevření plicnice nemůže opustit dostatečný objem žilní krve do plic, takže značný počet svých zůstává v pravé srdeční komory, a (takže pacienti jsou modré) ve venózní části systémového oběhu. Tento mechanismus venózním, kromě snižování okysličení krve v plicích, přispívají k relativně rychlému progrese chronického srdečního selhání (městnavé srdeční selhání), který sám o sobě se projevuje:

cyanóza s tetralogií Fallot

  • Zhoršení cyanózy;
  • Narušení metabolismu v tkáních;
  • Akumulace tekutiny v dutinách;
  • Přítomnost edému.

K prevenci takového vývoje událostí je pacientovi prokázána kardiochirurgická léčba (radikální nebo paliativní chirurgie).

Symptomy onemocnění

Vzhledem k tomu, nemoc se projevuje poměrně brzy v tomto článku se zaměříme na dětském věku, od narození. Hlavními projevy Fallotova tetralogie způsobené zvýšením CHF, přestože tyto děti nejsou vyloučeny a rozvoj akutního srdečního selhání (arytmie, dušnost, úzkost, odmítnutí prsu). Vzhled dítěte do značné míry závisí na stupni zúžení plicní kmen, jakož i na rozsahu defektu septa. Čím více z těchto poruch, názor rychleji rozvoje klinických kartina.Vneshny dítěte je do značné míry závislá na stupni zúžení plicní kmene, jakož i na rozsahu defektu septa. Čím více těchto poruch, tím rychleji se vyvíjí klinický obraz.

V průměru začínají první projevy s dětmi 4 týdny života. Mezi hlavní příznaky patří:

  1. Namodralé zbarvení kůže dítěte na první pohled zdá, když pláče, sání, pak cyanóza může být zachována i v klidu. Za prvé, je tam jen cyanosis nasolabiálních trojúhelník, špičky prstů, uší (akrozianoz), pak průběh hypoxie může vyvinout celkem cyanózu.
  2. Dítě zaostává ve fyzickém vývoji (později začne držet hlavu, sednout si, plazit).
  3. Zhuštění terminálových falangů prstů ve formě "paliček".
  4. Hřebíky se zploštěly a kulaté.
  5. Hrudník je zploštělý, ve vzácných případech se vytváří "srdeční hrb".
  6. Snížená svalová hmotnost.
  7. Nesprávný růst zubů (velké intervaly mezi zuby) se rychle rozvíjí kaz.
  8. Deformace páteře (skolióza).
  9. Rozvinou se ploché nohy.
  10. Charakteristickým znakem je vzhled cyanotických útoků, během nichž má dítě:
    • dýchání se stává častější (až 80 dechů za minutu) a hluboké;
    • kůže se stává kyanoticky fialovou;
    • ostře rozšířené žáky;
    • je dýchavičnost;
    • slabost je charakteristická až do ztráty vědomí v důsledku vývoje hypoxické kómy;
    • mohou se objevit svalové křeče.

typické zóny kyanózy

Starší děti se při záchvatech chovají, protože tato pozice mírně usnadňuje jejich stav. V průměru trvá takový útok od 20 sekund do 5 minut. Nicméně po tom se děti stěžují na výraznou slabost. V těžkých případech může takový záchvat způsobit mrtvici nebo dokonce smrt.

Algoritmus akce při útoku

  • Je třeba pomáhat sedět u dítěte "squatting", nebo mít "koleno-loket" pozice. Tato poloha pomáhá snížit tok venózní krve ze spodní části kufru k srdci a následně se snižuje zatížení srdečního svalu.
  • Přívod kyslíku přes kyslíkovou masku rychlostí 6-7 l / min.
  • Intravenózní podání beta-blokátorů (např. "Propranolol" při výpočtu 0,01 mg / kg tělesné hmotnosti) eliminuje tachykardii.
  • Zavedení opioidních analgetik ("Morphine") pomáhá snížit citlivost dýchacího centra na hypoxii, což snižuje frekvenci respiračních pohybů.
  • Pokud se útok nezastaví během 30 minut, může být nutná nouzová operace.

Důležité! Během útoku nepoužívejte léky, které zvyšují srdeční kontrakce (kardiotonika, srdeční glykosidy)! Účinek těchto léků vede ke zvýšení kontraktility pravé komory, což znamená další výtok krve přes defekt v přepážce. A to znamená, že ve velkém kruhu krevního oběhu dostane žilní krev, která prakticky neobsahuje kyslík, což vede ke zvýšení hypoxie. Takže existuje "bludný kruh".

Na základě jakých studií je diagnostikována tetralogie Fallotu?

  1. Při poslechu srdce zjistíme: oslabení druhého tónu, v druhém interkostálním prostoru je na levé straně zjištěn hrubý "poškrábání".
  2. Podle elektrokardiografie je možné identifikovat EKG známky zvýšení pravého srdce, stejně jako posun v ose srdce doprava.
  3. Nejintenzivnější je ultrazvuk srdce, ve kterém je možné identifikovat defekt v mezikomorové přepážce a posunutí aorty. Díky dopplerografii může být detailně studován průtok krve v srdci: vypouštění krve z pravé komory doleva a obtížnost průtoku krve do plicního kufru.

fragment EKG s tetralogií Fallotu

Léčba

Pokud máte tetralogii Fallot, je důležité si uvědomit jedno jednoduché pravidlo: Operace je zobrazena všem (bez výjimky!) Pacientům s touto srdeční vadou.

Hlavní metodou léčby tohoto srdečního selhání je chirurgická léčba. Nejvhodnější věk pro chirurgii je 3-5 měsíců. Nejlepší je provést chirurgický zákrok plánovaným způsobem.

Existují situace, kdy může být nutná nouzová operace v raném věku:

  1. Časté záchvaty.
  2. Vzhled kyanotické kůže, dušnost, rychlá tepová frekvence v klidu.
  3. Vyslovuje se zpoždění fyzického vývoje.

Obvykle se tzv. Paliativní operace provádí naléhavě. V té době neexistuje umělý zkrat (spojení) mezi aortou a plicním kmenem. Tento zákrok vám umožňuje dočasně posílit pacienta před komplexní, vícesložkovou a prodlouženou operací zaměřenou na odstranění všech defektů tetralogie Fallot.

Jak probíhá operace?

Vzhledem k kombinaci čtyř anomálií v tomto srdečním onemocnění je chirurgický zákrok v této patologii zvláště obtížný v kardiochirurgii.

  • Při celkové anestezii se hrudník prořízne přední čárou.
  • Po zajištění přístupu do srdce je připojeno zařízení umělé cirkulace.
  • Vyříznutí srdečního svalu z pravé komory se provádí tak, aby se nedotklo koronárních tepen.
  • Z dutiny pravé komory se provádí přístup do plicního kufru, zúžení zúženého otvoru, plastu ventilů.
  • Dalším krokem je uzavření defektu interventrikulární septum za použití syntetického hypoalergenního (dacron) nebo biologického (z tkáně srdečního vaku - perikardu) materiálu. Tato část operace je poměrně komplikovaná, protože anatomická chyba septum je lokalizována blízko řidiče srdečního rytmu.
  • Po úspěšném dokončení předchozích stupňů je stěna pravé komory sešity, krevní oběh je obnoven.

Tato operace se provádí výhradně ve vysoce specializovaných kardiochirurgických centrech, kde jsou nahromaděny příslušné zkušenosti s léčbou těchto pacientů.

Možné komplikace a prognóza

Mezi nejčastější komplikace po operaci patří:

  1. Zachování zúžení plicního kufru (s nedostatečnou disekcí ventilu).
  2. Při poškození vláken, které způsobují buzení srdce, je možné vyvinout různé arytmie.

Průměrná pooperační úmrtnost je až 8-10%. Ale bez chirurgického zákroku, délka života dětí nepřesahuje 12-13 let. Ve 30% případů se úmrtí dítěte objevuje v dětství od srdečního selhání, mrtvice, zvyšující se hypoxie.

Při chirurgické léčbě u dětí do 5 let však drtivá většina dětí (90%) s druhým vyšetřením ve věku 14 let nevykazuje žádné příznaky vývojové mezery mezi jejich vrstevníky.

Navíc 80% provozovaných dětí vede normální životní styl, prakticky se liší od svých vrstevníků, kromě omezení nadměrné fyzické námahy. Osvědčený, čím dříve byla provedena radikální operace, aby se odstranila tato vada, tím dřív, než se dítě zotaví, zachycuje vývoj svých vrstevníků.

Je skupina postižených osob registrována na tuto nemoc?

Všichni pacienti před radikální srdeční operací, stejně jako 2 roky po operaci, jsou vystaveni registraci zdravotního postižení, po které je provedeno nové vyšetření.

Při určování skupiny osob se zdravotním postižením mají velký význam následující ukazatele:

  • Existuje porucha krevního oběhu po operaci.
  • Zda stenóza plicní arterie zůstane.
  • Účinnost chirurgického zákroku a případné komplikace po operaci.

Mohu diagnostikovat tetralogii Fallot in utero?

Diagnóza této srdeční vady přímo závisí na kvalifikaci specialisty, který provádí ultrazvukovou diagnostiku během těhotenství, a také na úrovni ultrazvukového přístroje.

Při odborném ultrazvukovém vyšetření je v 95% případů zjištěn odborník vysoké kategorie tetralogie Fallotu v období do 22 týdnů, ve třetím trimestru těhotenství je diagnostikován téměř 100% případů.

Kromě toho je důležitým faktorem genetický výzkum, tzv. "Genetické deuce a triplety", které jsou vyšetřovány pro všechny těhotné ženy za období 15-18 týdnů. Je dokázáno, že tetralogie Fallotu v 30% případů je kombinována s jinými anomáliemi, nejčastěji chromozomálními onemocněními (Downův syndrom, Edwards, Patau atd.).

Co když se v těhotenství objeví patologie?

Pokud je toto srdeční onemocnění zjištěno v kombinaci s vážnou chromozomální abnormalitou, doprovázené hrubým porušením duševního vývoje, je ženě nabídnuto ukončení těhotenství kvůli zdravotním stavům.

Pokud je zjištěna pouze srdeční choroba, konzultace bude: gynekologové, kardiologové, kardiochirurgové, neonatologové, stejně jako těhotná žena. Při této konzultaci je žena podrobně vysvětlena: čím nebezpečnější je patologie pro dítě, jaké jsou následky, a také možnosti a metody chirurgické léčby.

Přes mnohostrannou povahu tetralogie Fallot patří tato srdeční choroba k operabilnímu, to znamená, že podstoupil chirurgickou korekci. Toto onemocnění není vězením pro dítě. Moderní úroveň medicíny umožňuje v 90% případů výrazně zlepšit kvalitu života pacienta pomocí komplexní vícestupňové operace.

V současné době kardiochirurgové prakticky nepoužívají paliativní operace, které pouze dočasně zlepšují stav pacienta. Prioritou je radikální operace prováděná v raném dětství (až jeden rok). Tento přístup nám umožňuje normalizovat celkový fyzický vývoj, vyhnout se tvorbě přetrvávajících deformací v těle, což výrazně zlepšuje kvalitu života.

Více Informací O Plavidlech