Přehled onemocnění Rundu-Osler: příznaky, léčba a prognóza

Článek uvádí základní údaje o onemocnění Rundu-Osler. Kdy a jak se tato patologie projevuje, znaky různých forem lokalizace patologických cév. Tento syndrom je nebezpečný a jaké metody léčby užívají. Je možné zcela vyléčit onemocnění.

Rundu-Oslerova choroba označuje onemocnění, které vede k narušení struktury cévní stěny v průběhu vývoje embrya. Projevuje více vaskulárních nádorů kůže, sliznice a serózní membrány (telangiectasias nebo angiomy), tvorby abnormálních propojení mezi arteriální a venózní systému vnitřních orgánů (deformací).

Předvedení telangiektázie na obličeji

Onemocnění je dědičné, to znamená, že je spojeno s poruchami v struktuře genů a je předáváno dětem od rodičů. Spontánní nebo sporadické případy onemocnění, které se vyskytují na pozadí mutace (patologické změny) genů v procesu vývoje embryí, jsou vzácné.

Jiným způsobem se syndrom nazývá:

1. Dědičná nebo familiární hemoragická telangiectasie.
2. Generalizovaná angiomatóza.
3. Hemoragická rodinná angiomatóza.

Diagnostikujte z jedné osoby na 50 tisíc lidí. Přes genetickou povahu onemocnění není ve všech případech přenášena a může se vyskytovat s různou mírou závažnosti i v rámci jedné rodiny.

S dědičnou telangiektázií je struktura stěny malých kapilár narušena ve formě nedostatečného rozvoje dvou ze tří skořepin. Patologické zaměření je reprezentováno pouze vnitřní vrstvou, nebo intima, svalová a serózní vrstva zcela chybí. Takto ztenčený úsek stěny pod vlivem krevního tlaku se zvětšuje a tvoří angiom.

Intima, která představuje stěnu vzdělání, je velmi křehká struktura, je snadno traumatizována, což vede k krvácení. Neprítomnost traumatizace plavidla v hlavních skořepinách v této zóně neumožňuje zmenšení a "lepení" závady. Výsledkem je prodloužené a profúzní krvácení, které vede k poklesu množství hemoglobinu v krvi nemocných (anémie).

S vývojem těchto vad v krevních cévách, vnitřních orgánů (játra, mozek, plíce) mezi zeslabení stěny vytvořené patologické komunikace, nebo bočníky, který obnoví žilní krev do arteriální nebo naopak. To vede k nedostatečnému přivádění krve do částí orgánu a narušuje jeho funkci.

Generalizovaná angiomatóza je nebezpečné onemocnění, které může vést k smrti nemocných v důsledku:

• těžké krvácení;
• akutní narušení průtoku krve v mozku;
• respirační nebo srdeční selhání.

Vzhledem k tomu, že příčinou patologie je genetická vada, nelze se z této nemoci uzdravit. Proces tvorby patologických deformací krevních cév pokračuje po celý život. Pacienti pravidelně potřebují lékařskou pomoc, vyžadují omezená opatření v každodenním životě a v práci. Závažnost projevů a délka života závisí na objemu vaskulární léze, zejména na vnitřních orgánech.

Lékaři mnoha specializací pozorují a léčí pacienty s touto patologií, která je spojena s rozsáhlým poškozením těla. Ti, kteří jsou nemocní, často pocházejí z hematologů, cévních a všeobecných chirurgů, otolaryngologů, terapeutů. Může vyžadovat pomoc hrudníku a neurochirurgů.

Klasifikace

V závislosti na stupni deformace se stěny nádoby vyznačují hlavními typy telangiektáz.

Rundu-Oslerova choroba cévního systému

Křečové žíly zmizely za 1 týden a už se nezobrazují

Dědičné choroby jsou vždy velmi nebezpečné pro člověka, protože ve většině případů mohou pouze symptomatická léčba, a práce na „rozbitého“ genu se nezdá možné. Některé z těchto patologií zahrnují cévní systém: zejména Rendu-Osler onemocnění se snižuje na konstantní krvácení z kapilár (žilek nebo tepének) a může mít velmi špatnou prognózu, pokud závažné.

Charakteristiky této nemoci

Oslerův syndrom (Rundu-Oslerova choroba nebo Randu-Osler-Weber) je geneticky podmíněná nemoc, pojmenovaná podle jeho vědců. Je to rodinná dědičná hemoragická telangiectasie spojená s nekonzistencí endoteliální vrstvy cév. Výsledkem průběhu patologie je vytvoření na kůži a sliznicích ústní dutiny, nosu a dalších orgánů více oblastí krvácení vaskulárních anomálií - angiomů, telangiectasií.

Znamením patologie není jen dramatický řídnutí a křehkost kapilár, ale také tvorbu arteriovenosních venular anastomóz (spojení). K dispozici je také uvolnění pojivové tkáně, špatná vývoj potních žláz kůže a bradavky, snížení počtu vlasových folikulů. Charakteristickým rysem onemocnění Rendu-Osler je, že krvácení pozorováno nejen vizuálně prominentní oblasti těla, ale také pro diagnostiku a odhalil vnitřních orgánů - průdušky, močového měchýře, žaludku, střeva, atd

Rundu-Oslerova choroba se vyskytuje u 1 z 16 500 - 250 000 lidí (podle různých zemí). Přenáší se autosomálně dominantním typem. Krvácející cévy v této patologie je způsobena fokální ztenčení stěn rozšíření lumen a defektní lokální hemostázy. Zánětlivé změny nemoci nesou, ale její komplikace mohou zahrnovat připojení sekundárních infekčních procesů. Dědičná telangiectasia je často spojena s jinými patologických stavů spojených s genetickými abnormalitami kolagenových vláken - s von Willebrandovy choroby, jiných thrombocytopathies, Ehlers-Danlos syndrom, prolapsu srdečních chlopní, vrozené slabosti vazy a klouby, atd..

Příčiny syndromu

Nakonec nebyl objasněn mechanismus vzniku Randyova-Oslerově choroby. Předpokládá se, že ve fázi koncepce dochází k mutaci genů (v případě sporadicky vznikající choroby) nebo k počátečnímu uložení abnormálních genů (s dědičnou podmíněností patologie). Okamžitý vliv na další výskyt hemoragických telangiectasií na pokožce a sliznicích působí dva geny:

• Gene zodpovědný za endoglyn. Sleduje produkci vestavěného membránového glykoproteinu přítomného ve vaskulárním endotelu.
• Gen zodpovědný za receptor enzymové kinázy, modifikující protein a zodpovědný za konstrukci a růst tkání.

Kombinace "špatných" genů nebo jejich mutace vede k vzniku endoteliálních defektů a jejich postupné degenerace, ke slabosti pojivové vrstvy cév, v důsledku čehož se malé kapiláry natahují a začnou krvácet.

S progresí onemocnění může dojít ke ztrátě elasticity ve větších cévách a ke ztrátě svalové vrstvy, což vede ke vzniku aneuryzmatů.

Formy onemocnění Rundu-Osler

Existují tři formy onemocnění podle vnějších znaků teleangiectáz:

1. brzy - teleangiectasie jsou skvrnité a malé velikosti;
2. mezigenerační telangiectasie se podobají malým pavoukům;
3. Nodulární - průměr telangiectasie dosahuje 5-7 mm, vyčnívají 1-3 cm nad kůží, na vnější straně vypadají jako červené oválné nebo kulaté uzliny.

Lokalizací nejčastěji manifestovaného krvácení jsou tyto typy Randyu-Oslerovy choroby rozlišovány:

Viscerální a smíšený typ onemocnění, ve kterém jsou postiženy vnitřní orgány, jsou závažnější.

Symptomy patologie

Typicky se dermální telangiektázie objevují ve věku 6-10 let nebo po 20 letech. Avšak krvácení do různých částí těla je ve většině případů pozorováno již od raného dětství. Takže před 6 lety jediným příznakem onemocnění Rundu-Oslera může být časté krvácení z nosní dutiny a někdy se může krvácet pouze jednou nosní cestou. Později, v dospívání, mají dívky často příliš dlouhou a bohatou menstruaci. Indikátory koagulability krve jsou často doslova sníženy od narození, s časem, hemoglobin klesá kvůli rozvoji anémie.

Dále jsou odhaleny specifické příznaky onemocnění - telangiektázie. Zpočátku, oni se tvoří na kůži nosu, tváře, skalp, ušních boltců a sliznic nosu, rtů a připomínají malé červené nebo namodralé skvrny, které se odchyluje od malých plavidel mřížky (u lidí - žilky). Když jsou stlačeny, jsou bledé, než se liší od ostatních útvarů, a pak znovu naplní krví. Pozdější skvrny se mohou pohybovat v podobě uzlů, ale v každém jednotlivém případě, patologie se může projevovat různými způsoby.

Teleangiektázie pravidelně krvácí, postupně se stává častěji a je obtížnější. Spojuje se krvácení s přenosem infekce, stresem a pohybovou aktivitou. Intenzita krvácení může být od malých a krátkých časů až po trvalé, prodloužené až několik týdnů trvání. V důsledku těchto jevů se může vyvinout anémie. Charakteristickým znakem onemocnění je to, že se progrese angiteasie začne šířit do jiných orgánů a částí těla. Po 25 letech se nacházejí na prstech, pod nehty, v pochvě, v celém gastrointestinálním traktu, v plicích, v hrtanu, v pánvi ledvin atd.

Komplikace onemocnění

Rundu-Oslerova nemoc může vést k řadě negativních důsledků. Níže jsou hlavní komplikace, které mohou nastat s touto patologií:

1. výskyt arteriovenózních shuntů, které mohou vyvolat arteriální hypertenzi, srdeční selhání;
2. krvácení z cév plic, komplikované tromboembolizmem, chronická nebo akutní plicní nedostatečnost;
3. zvýšení jater, porušení jeho funkce, rozvoj cirhózy s atypickým průběhem (bez žloutenky);
4. slepota na pozadí vaskulárního poškození sítnice;
5. chronické selhání ledvin;
6. gastrointestinální krvácení, které pochází převážně z tenkého střeva;
7. krvácení z močového traktu;
8. intracerebrální krvácení způsobené prasknutím aneuryzmatů, kavernózními hemangiomy, telangiektázami v mozku;
9. anémie a anemické kómy.

Každá z výše popsaných komplikací může vést ke smrti. Nejčastěji příčinou úmrtí u pacienta je trvalé krvácení ze střeva nebo plic, které nejsou vhodné pro standardní terapii.

Provádění diagnostiky

Diagnóza "klasických" projevů není obtížná. Typicky, fyzikální vyšetření a vyšetření na hlavě, v ústech, na křídlech nosu se nacházejí teleangiektázie - vazodilataci červené barvy v podobě malého uzlíku, mírně vystupující nad povrch kůže. S „test štípnutí“ - Skin mačkání pod klíční kostí - může posoudit výskyt podkožní krvácení (alternativní - „test postroj“ s koudele překrytí na předloktí). Pro potvrzení diagnózy a identifikaci komplikací jsou prováděny následující typy vyšetření:

1. Ultrazvuk jater a sleziny;
2. radiografie plic;
3. CT nebo MRI abdominálních orgánů s zvýšeným kontrastem;
4. MRI mozku s kontrastem;
5. kolonoskopie;
6. gastroduodenofibroscopy;
7. obecný krevní test;
8. biochemie krve;
9. vyšetření srážení krve;
10. obecná analýza moči.

Předpokládá se, že diagnózu lze potvrdit s klinicky prokázanou existencí tří ze čtyř kritérií:

• více teleangiectasií;
• opakované krvácení bez zjevného důvodu;
• viscerální léze (GIT, plíce atd.) s tvorbou arteriovenózních anastomóz;
• rodinná povaha patologie.

Způsoby léčby

Konzervativní terapie v této patologii je především zaměřena na odstranění symptomů onemocnění a zastavení krvácení. Obvykle jsou drogy v Rundu-Oslerově nemoci neúčinné. Takové druhy terapie se používají, včetně fyzických metod ovlivňování:

1. užívání estrogenu a glukokortikosteroidů, podávání testosteronu;
2. Zavlažování krvácivého povrchu těla léky, které interferují s resorpcí krevních sraženin (např. Trombin, tromboplastin, kyselina aminokapronová);
3. hemostatika (adroxon) a léky ke zvýšení vaskulárního tonusu, včetně kyseliny askorbové ve velkých dávkách;
4. místní aplikace léků pro urychlení regenerace sliznic;
5. kryokoagulace s nazálním krvácením;
6. tamponáda epistaxe s paralonovými tampony se silikonem;
7. laserová kauterizace telangiektáz.

V případě potřeby je pacientovi podána krevní transfúze a poté jsou přípravky na přípravu železa předepsány po dlouhou dobu, aby se zabránilo vzniku anémie.

Transfúze (hemokomponentní terapie) je zapotřebí pro velké ztráty krve, stejně jako pro nedostatek složek, které jsou zodpovědné za srážení krve. Často jsou transplantace krevních destiček dárce a v případě anemické kómy darovaly červené krvinky uvolněné z povrchu bílkovin.

V některých případech je pacient naléhavě proveden operace k odstranění postižené cévy a nahradit ji protézou, například odstranit arteriovenózní zkrat v plicích. Mezi operacemi se také používá oddělení nosní sliznice, ligace maxilárních a mřížových tepen s hojným krvácením. Fyzická rehabilitace po operaci by měla být prováděna velmi opatrně a pouze pod lékařským dohledem kvůli riziku rychlého opakovaného krvácení.

Preventivní opatření

Jediným způsobem, jak předcházet onemocnění, je poradit se s genetikem o koncepci v rodině, kde jeden nebo oba rodiče trpí onemocněním Rundu-Osler-Weber. Naneštěstí odborník v některých případech dává doporučení počínat od počátku. Pokud je problém již přítomen, je třeba přijmout všechna nezbytná opatření ke snížení rizika krvácení:

• jíst správně;
• více chůze, vytvrzení;
• kontrastní sprcha;
• pravidelně sledovat krevní tlak, puls;
• vyhnout se fyzické aktivitě;
• Nedovolte zácpu až do konstantního příjmu laxativ;
• eliminovat škodlivé účinky stresu;
• nerozvinout infekční nemoci;
• zabránit jakýmkoli zraněním, všem druhům přepětí;
• neberte alkohol a pikantní jídlo, ocot;
• Nepijte léky, které ředí krev;
• stačí spát, během dne si odpočinout.

Sekundární prevence také zahrnuje včasné odhalení patologie a včasné zahájení léčby, včetně - celoživotního podávání léků pro posílení stěn cév. Kromě toho musí pacient a jeho rodina vědět, jak poskytnout první pomoc, aby ochránil člověka před ztrátou krve ve fázi před nemocnicí.

Jste jednou z těch milionů žen, které bojují s křečovými žilkami?

A všechny vaše pokusy vyléčit křečové žíly nebyly úspěšné?

A už jste přemýšleli o radikálních opatřeních? Je to pochopitelné, protože zdravé nohy jsou ukazatelem zdraví a příležitostí k hrdosti. Navíc je to minimálně dlouhověkost člověka. A skutečnost, že osoba chráněná před onemocněními žil vypadá mladší - axiom, který nevyžaduje důkaz.

Proto doporučujeme číst příběh našeho čtenáře Ksenia Strizenka o tom, jak vyléčila vyrikoz Číst článek >>

Předložené materiály jsou obecné informace a nemohou nahradit rady lékaře.

Rundu-Oslerova choroba

• Co je onemocnění Rundu-Osler?
• Co způsobuje onemocnění Rundu-Osler?
• Příznaky Randoova nemoci - Osler
• Diagnóza Randoova nemoci - Osler
• Léčba Randoova nemoci - Osler
• Které lékaře by měly být konzultovány, pokud máte Rundu-Oslerovu nemoc?

Co je onemocnění Rundu-Osler?

Rundu-Oslerova choroba - nejčastější dědičná hemoragická vazopatie s ohniskovým ztenčením stěn a expanzí lumen mikrovesselů, nižší lokální hemostázou. Tato patologie se dědí autosomálně dominantním typem s jiným výskytem patologického genu.

Co způsobuje onemocnění Rundu-Osler?

Příčina nemoci je stále neznámá. Pokud jde o mechanismus vývoje, podle moderních koncepcí Rendu syndrom Osler - - příklad vaskulárního onemocnění (poruchy z anatomické integrity cév) s vrozenou tendenci k nedostatečným vývojem krevních cév (cévní dysplazie). Taková anomálie je charakterizována méněcenností mezenchymu. Anatomickým substrátem onemocnění je ztenčení cévní stěny s nepřítomností elastických a svalových membrán. Proto stěna je jeden endotel a je obklopen volnou pojivovou tkání. V důsledku toho existuje arteriovenózní aneurysma, které z důvodu snadné zranitelnosti cévních stěn umožňují krvácení.

Většina onemocnění je morfologicky způsobena přítomností více telangiektáz, lokalizovaných na kůži, sliznici jazyka, nosu, průdušek, gastrointestinálním traktu. V mnoha případech je Randyův-Oslerův choroba dědičná, přenášená dominantním typem. Existují však sporadické případy onemocnění.

Příznaky Randoova nemoci - Osler

Ačkoli mezenchymálních nedostatečnosti základy mikrocév geneticky podmíněné, telangiectasias v raném dětství nejsou viditelné a začínají rýsovat jen v 6-10 let, většinou na křídlech nosu, sliznice rtů, dásní, jazyka, tváře, skalp a ušních boltců. Vzhledem k věku dochází k nárůstu počtu a výskytu angiectasí, častější krvácení a je to obtížnější.

V klasickém popisu V. Oslera se rozlišují tři typy telangiektáz:

1. brzy - telangiectasie ve formě malých nepravidelných bodových tvarů;
2. meziprodukt - ve formě cévních pavouků;
3. nodulární typ - ve formě jasně červených kulatých nebo oválných uzlíček o průměru 5-7 mm, které vyčnívají nad povrchem kůže nebo sliznice o 1-3 cm.

Pacienti starší 25 let mají často 2 nebo 3 typy angiectázy. Všichni se liší od ostatních útvarů tím, že bledou pod tlakem a naplní se krví po ukončení tlaku.

U většiny pacientů se poprvé objeví telangiektasii na rty, nos křídel, na lících, nad obočím, na jazyku, žvýkačky, nosní sliznice (v rhinoskopie odhalil špatné i pro krvácení). Mohou být nalezeny ve všech oblastech pokožky, včetně pokožky hlavy a špiček prstů. Někdy jsou zřetelně pod nehty viditelné, a mohou být vytvořeny na sliznicích úst, hrtanu, průdušek, v celém zažívacím traktu, v ledvinné pánvičky a močového traktu, v pochvě.

Ve většině případů začíná hemoragické jevy nazálním krvácením, které je velmi náchylné k exacerbacím. Jeden nosní průchod může po dlouhou dobu krvácet a někdy se střídají různé krvácení z různých lokalizací.

Intenzita a trvání krvácení se velmi liší - od poměrně kusé a nepříliš dlouho velmi perzistentní, trvající téměř nepřetržitě po mnoho dnů a týdnů, což vede k na anemizatsii pacienty. Existují případy, kdy pacienti navzdory kvalifikované otorinolaryngologické péči zemřeli na krvácení z nosu.

Podobné perzistující a nebezpečné krvácení je také pozorováno u telangiektázie jiné lokalizace: plicní-bronchiální, gastrointestinální. Diagnóza v takových případech je určena endoskopickým vyšetřením. V některých případech byla také zaznamenána krvácení do mozku a vnitřních orgánů.

Vrozená podřadnost cév vnitřních orgánů se projevuje arteriovenózními aneuryzmy, které jsou nejčastěji lokalizovány v plicích. Současně na klinice patří výskyt dyspnoe, polyglobulózy, pacienti mají kyano-červenou pleť, injekci plazmy sklery. Méně často se objevují aneuryzmy v játrech, ledvinách, slezině. Tyto arteriovenózní aneuryzmy jsou těžko rozpoznatelné, často se léčí jako jiné nemoci (od erytremie po tuberkulózu nebo plicní nádory, vrozené srdeční vady). Dlouhodobá angiomatóza orgánů může vést k závažným a nevratným změnám v průběhu progrese plicního srdečního selhání, chronického selhání ledvin. Mezi příčiny úmrtí jsou zvláště převládající perzistující krvácení s těžkou posthemoragickou anémií a srdečním selháním.

Diagnóza Randoova nemoci - Osler

Diagnostika onemocnění Rundu-Osler nepředstavuje obtíže s viditelnými telangiektázami. Diagnostiku usnadňuje endoskopický výzkum.

Studie hemostázy nezjistila žádné významné poruchy, které by mohly vysvětlit krvácení. Existují pouze sekundární reaktivní změny způsobené krvácení (střední hyperkoagulační, trombocytóza), anémie, nebo naopak, když poliglobuliey arteriovenózní zkrat. Nicméně, když více teleangiektázie možné příznaky intravaskulární koagulace (spotřeba koagulopatií) s trombocytopenií.

Léčba Randoova nemoci - Osler

Vznik a posilování krvácení, zejména krvácení z nosu, podporují rýmy a dalších zánětlivých onemocnění sliznic, které jsou umístěny teleangiektázie, jejich mechanické trauma (i velmi lehký), stres, duševní a fyzickou zátěž, alkohol a kořeněná jídla, a to zejména s octem, který dává shlukování krevních destiček, kyselina acetylsalicylová a další antikoagulační činidla (činidla, která zabraňují srážení krve), nedostatečné spánku, práci v noci. To vše je třeba vzít v úvahu při výchově dětí a adolescentů s telangiektázií, výběrem sportovních aktivit, povoláním, zaměstnáním atd.

Místní účinky se používají k zastavení krvácení. Těsné tamponáda nosu neúčinné poranit sliznice, podporovat hojnější a nebezpečné následné krvácení vyskytující se bezprostředně nebo brzy po odstranění tamponu. Lokální slizniční krvácení zavlažovací tromboplastin, trombin, lebetoksom (stipven, reptilaza), peroxid vodíku, není dostatečně spolehlivý a v nejlepším případě pouze zastavil na chvíli nebo snížení krvácení. Nejlepších výsledků poskytuje zavlažování nosní dutiny (pomocí pryžového žárovku nebo injekční stříkačky), ochladí se na 5-8% vodného roztoku kyseliny aminokapronové, které musí být vždy pacient v chladničce.

Kauterizace nosní sliznice (trichloroctová a kyselina chromová, dusičnan stříbrný, diathermocoagulation) nebrání recidivě krvácení, a v některých případech přispívají k jejich častější. Dočasný účinek je zajištěn oddělením nosní sliznice a ligací předních tepen - maxilární, mřížovina. Nicméně takové zákroky je třeba využít z vitálních důvodů s hojným krvácením. Z místních účinků je zmrazování efektivnější.

Primární zastavení krvácení je zajištěno zavedením hemostatického tamponu nebo stlačené pěnové houby namočené do kapalného dusíku do nosní dutiny. Ve druhém stupni je prováděna destrukce telangiectasie kryoaplikátorem s cirkulací dusíku (teplota hrotu -196 ° C); doba každého zmrazení je -30-90 s. Ve třetím stupni se provádějí 4-8 sedmi (1-2denní intervaly) jednorázových sprejů kapalného dusíku v nosní dutině, což eliminuje suchost sliznice a tvorbu krust. Doba trvání účinků této léčby se pohybuje v rozmezí od několika měsíců do jednoho roku nebo déle.

K chirurgickému léčení je nutné se uchýlit k častým a velmi hojným gastrointestinálním, bronchopulmonálním, ledvinám a dalším krvácení. Avšak v souvislosti s vytvářením nových angiectasií se po chvíli mohou tyto krvácení obnovit.

Obecné terapeutické účinky onemocnění Rundu-Oslera jsou málo užitečné. Hemorrhagický syndrom někdy zmírňuje jmenování estrogenů nebo testosteronu (hormonální léky). Vikasol, chlorid vápenatý, želatina, hemofobin, dikinon, kyselina aminokapronová nezastavují a zabraňují krvácení.

Arteriovenózní aneuryzma by měla být chirurgicky odstraněna co nejdříve, před vznikem ireverzibilních oběhových a dystrofických změn v orgánech.

Rundu-Oslerova choroba: příčiny, příznaky, léčba, prognóza

Rundu-Oslerova nemoc (Randu-Osler-Weber) je geneticky podmíněná patologie, charakterizované nedostatečným vývojem endotelu krevních cév s odlišnou lokalizací a projevující se na klinice hemoragické diatézy. Angiomy a telangiectasie jsou vaskulární anomálie, které se nacházejí na sliznici ústní a nosní dutiny, vnitřních orgánů, rtů a kůže. Patologie se týká neurocurgických syndromů - phakomatózy.

Patologický proces není zánětlivý. Malé cévy se přeměňují na více telangiectáz, které se projevují vaskulárními hvězdičkami nebo oky a mají tendenci k poškození a krvácení. Pacienti mají spontánní nazální nebo žaludeční krvácení, což vede k rozvoji chronické anémie.

Patologie byla poprvé popsána koncem XIX - počátku XX. Století lékaři z různých zemí: Kanada, Francie, Anglie. Díky W. Oslerovi, A.Zh.L.M. Randu a F.P. Weberova angiopatie se nazývala Rundu-Osler-Weberova choroba. Tato patologie je vzácná: jeden z 5000 lidí. Nemoc se vyvíjí stejně často jak u mužů, tak u žen bez ohledu na věk a původ.

Dědičná onemocnění jsou nebezpečná, protože nejsou léčitelná. Pouze symptomatická léčba je provedena, protože není možné ovlivnit změněný gen. Rundu-Oslerova nemoc ovlivňuje cévní systém a snižuje trvalé krvácení z malých cév. Stěny kapilár se ztenčují, stávají se křehkými, rozšiřují se jejich lumen, tvoří se arteriálně-žilní anastomózy. U pacientů na kůži a sliznicích se objevují telangiectasie a angiomy.

Příčiny

Rundu-Oslerova choroba je onemocnění, jejíž příčina není plně pochopena. Hlavním faktorem nebezpečí je dědičnost. Genetická mutace je hlavním etiopatogenetickým faktorem patologie. Geny, které kódují syntézu základních strukturních prvků endotelu cévní stěny, jsou odpovědné za proces tvorby tkáně. Mutace těchto genů vede k vzniku endoteliálních defektů, jejich destrukci, dilataci kapilár a krvácení. Okolo cév se akumulují leukocyty a histiocyty, funkce trombocytů je narušena, aktivuje se fibrinolýza. Venule ostře tenké a roztažené. V důsledku toho klesá krevní tlak a průtok krve. Arteriovenózní aneurysmy způsobují krvácení kvůli mírné zranitelnosti. Dědičná vaskulární léze jsou přenášena autosomálním dominantním principem.

Nepříznivé faktory přispívající k rozvoji patologie u osob s dědičnou predispozicí: léky užívané v prvním trimestru těhotenství, stejně jako infekční onemocnění těhotné ženy. Pod vlivem těchto faktorů v utero se změní struktura plodu.

Následující okolnosti mohou přispět ke vzniku a zesílení krvácení:

• Mechanické zranění,
• Vysoký krevní tlak,
• Avitaminóza, vegetariánství,
• Rinitida, sinusitida, rhinofaryngitida,
• Stres,
• Přepětí,
• Alkoholismus,
• Léčba dezagregačními látkami (např. Aspirinem),
• Neúplný spánek, práce v noci,
• Radiační a rentgenové efekty.

Morfologické prvky onemocnění: telangiektasie, arteriovenózní shunty, aneuryzma. Exacerbace patologie se shoduje s hormonálním selháním v těle během pubertálního období, během těhotenství, po porodu. Vyvolávají je akutní infekce, pracovní patologie, dysfunkce centrálního nervového systému.

Klinický obraz

Rozšíření kapilár klinicky vzhled na kůži a sliznice či žilky žil. Teleangiektázie je hlavním morfologickým substrátem syndromu Rundu-Oslera. Nemoc je těžké si nevšimnout. Za prvé, na budoucím místě telangiektazií objeví malé skvrna nepravidelného tvaru, který se postupně změní v jasně červené uzlem, tyčící se nad povrchem kůže a vystupuje ostře proti pozadí zdravé pokožky. Mezi nejčastější místa lokalizace angiectasia na těle pacienta jsou rty, ústa, nos, hlava, prsty, nehtového lůžka, sliznice hltanu, hrtanu, průdušnice, průdušek, jícnu, žaludku, střev, ledvin a močových cest.

Klinické projevy Rundu-Oslerovy nemoci

Klinické projevy Rundu-Oslerovy choroby:

1. Angiomy krvácení.
2. Teleangiektázie - krvácivé skvrny na kůži a sliznicích červené nebo modravé barvy, které jsou výsledkem vaskulární patologie.
3. Zvýšené riziko nazálního a gastrointestinálního krvácení.
4. Anémie, která se vyskytuje v důsledku častého a závažného krvácení.

Rundu-Oslerova nemoc se projevuje jako symptom hemoragického syndromu a anémie. Pacienti mají vnitřní a vnější krvácení, krev se objevuje ve stolici, sputu, moči. Krvácení z nosu je tak hojné, že často vede k anémii u pacientů a dokonce k smrti. Detekce krvácení z vnitřních orgánů a stanovení jeho zdroje pomůže endoskopii.

Arteriovenózní aneurysmy lokalizované v plicích se projevují dušností, polyglobulinem, kyanotickou kůží, injekcí sklery, hemoptýzou, hypoxemickou erytrocytózou.

V pokročilých případech může Rundu-Oslerova choroba vést k rozvoji závažných komplikací:

• Hypertenze,
• Syndrom edému,
• Myokardiální dystrofie,
• PE,
• Hepatomegalie a cirhóza jater,
• Slepota,
• Intracerebrální krvácení,
• Anémie s nedostatkem železa a anemická kóma,
• Paralýza.

Diagnostika

Diagnostika onemocnění Randyu-Oslera začíná vyšetřením pacienta. Pokud jsou na těle viditelné teleangiectasie, není správné diagnostikovat. Vzorky špetky nebo záškuby umožňují posoudit podkožní krvácení. Endoskopický výzkum přispívá k správné diagnóze.

Při celkovém vyšetření krve se u pacientů zjišťuje hypochromní anémie, ve všeobecné analýze moči - mikro- nebo makrohematurie s vaskulárními lézemi v močovém traktu. Na koagulogramu nejsou žádné závažné porušení.

Dalšími diagnostickými metodami jsou: ultrazvuk vnitřních orgánů, plicní radiografie, endoskopie, CT a MRI.

Léčba

Léčba onemocnění Rundu-Osler je symptomatická. Spočívá v užívání léků, metodách lokálního vystavení se zdroji krvácení, chirurgické intervenci. Pacienti jsou léčeni ambulantně a s významnou ztrátou krve v terapeutické nebo hematologické nemocnici.

Konzervativní terapie je zaměřena na zastavení krvácení. Pacienti jsou předepsanými léky, které interferují s resorpcí krevní sraženiny a zastavují krvácení. Jiné léky s touto patologií jsou neúčinné.

1. Krvácení ložiska vypálit a působí se na hemostatické prostředky do předepsaných hemostatických léky - „Vikasol“, „Dicynonum“, „aminokapronová kyselina,“ „etamsylát“, jakož i léky, pozitivní vliv na cévní stěny, epithelizing a regenerační činidlo - vitamin C, vitamin E, "Dexapanthenol".
2. Hemostatické prostředky obecného působení - "Adroxon". Injekce drogy dávají určitý účinek.
3. Hormonální terapie se provádí pro zvýšení hladiny estrogenů v krvi. Ženy jsou předepsány "ethinylestradiol", pro muže - "methyltestosteron".
4. Hemokomponentní terapie - krevní transfúze dárce, čerstvě zmrazená plazma, hmotnost destiček, zavedení kryoprecipitátu.
5. Přípravky ze železa - "Aktiferrin", "Ferromed", "Ferroplex", "Ferrum Lek".

Rundu-Oslerova nemoc často vyžaduje chirurgickou intervenci. Během operace je poškozená část cévy odstraněna nebo nahrazena protézou. Kryo-koagulace dává dobrý výsledek nazálním krvácením. Tekutá část zmrazené nádoby se zmrazí kapalným dusíkem. Cryoapplicátory zničí telangiectázu a pak rozprašují tekutý dusík v nosní dutině, aby odstranily sucho a zabránily tvorbě kůry. Kryoterapie se provádí po celý rok. Chemická destrukce, termokoagulace, laserová korekce, baroterapie - metody fyzického dopadu, poskytující dočasný výsledek. Obvazový záliv se používá při vývoji krutého krvácení podle důležitých indikací.

Mezi recepty tradiční medicíny, který doplňuje základní ošetření, nejobvyklejší a efektivní povinnosti jsou infuze léčivých bylin a stimuluje metabolismus krevních buněk, které zvyšují srážlivost krve a regeneraci zlepšuje. Pacientům je předepsána sbírka řeřicha, kopřiva, sporisů, divokých jahod. Suroviny se mísí, zalijeme vroucí vodou a zahřívá na vodní lázni po dobu půl hodiny, pak trvat hodiny a vzít půl sklenice po jídle třikrát denně. Kolekce se používá bez přerušení po dobu dvou měsíců.

Prevence

Preventivní opatření pro onemocnění Rundu-Osler:

• Konzultace genetika při plánování těhotenství pro rodiny, v jejichž anamnéze se vyskytují případy podobných onemocnění,
• Odstranění provokujících faktorů,
• Udržování obrany těla na optimální úrovni,
• Dlouhé procházky pod širým nebem,
• Vytvrzení těla, kontrastní sprcha,
• Pravidelné monitorování pulsu a tlaku,
• Prevence zácpy,
• Optimalizace práce a volného času,
• Boj proti špatným zvykům,
• Správná výživa.

Včasná a adekvátní terapie může pacientovi zachránit zdraví a život. Prognóza je ve většině případů poměrně příznivá, ale dochází k formám s nekontrolovaným krvácením.

Rundu-Osler-Weberova nemoc, klinický případ

Rundu-Osler-Weberova choroba, klinický případ.

Onemocnění Rendu-Osler-Weber - onemocnění s klinickým hemoragické diatéza. Synonymum „dědičná teleangiektatická krvácivost“ (NTG) plně odráží povahu onemocnění, pro které se nejvíce charakteristické znaky je považován trojice: teleangiektázie na kůži, sliznice a vnitřní orgány; tendence ke krvácení; autozomální dominantní typ dědičnosti [1]. Onemocnění se projevuje na telangiectáze na kůži a arteriovenózních malformacích. Mohou mít vliv na nosohltan, centrální nervový systém, plíce, játra, slezina, močového systému a gastrointestinálního traktu. [2]

V roce 1864, Sutton popsal onemocnění, projevující se krvácení z nosu a vaskulární léze, které se později obdrželi název onemocnění Rendu-Osler-Weber a dědičnou hemoragickou telangiektázií. [3] anglický lékař Benjamin Guy Babington všimli dědičnou povahu tohoto onemocnění ve svém článku „dědičný epistaxe“ v roce 1865. [4]

Francouzský lékař Randu nejprve zdůraznil bledost kůže a mnohočetné angiomy u pacientů s dědičnou hemoragickou telangiectasií a diferencoval toto onemocnění s hemofilií. [5] a Frederick Weber publikovali podrobný popis tohoto syndromu, který následně obdržel jejich jména. [6, 7]

S rozvojem gastrointestinální endoskopii Renshaw popsaného „jasně červené proso skvrny o velikosti špendlíkové hlavičky“ na sliznice charakteristice dědičnou hemoragickou telangiektázií. [8]

Onemocnění Rundu-Osler-Weber se vyznačuje autozomálním dominantním typem dědičnosti [9]. Pokud je jeden z rodičů nosičem patologie, teoreticky každé dítě v rodině má 50% šanci na získání patologického genu. Podle rodokmenů je typ předloženého dědictví potvrzen v 87% případů. V těch vzácných případech, kdy oba rodiče trpí patologií, o které se jedná, je možné s naprostou jistotou mluvit o 100% pravděpodobnosti, že dítě bude mít velmi závažné onemocnění v generaci. [10]

K dnešnímu dni byly popsány čtyři genetické formy onemocnění. V první variantě (NGT1) dochází k mutaci endogenního genu. Bylo zjištěno, že tento gen je umístěn na dlouhém ramene chromozomu 9 (9q33-q34,1). Druhý variant (NGT2) je způsoben mutací genu ALK1 (aktivin-receptor-like kinasa I), který je umístěn na chromozómu 12 v blízkosti centromere (12q11-q19). U obou typů NGH vede mutace k nemoci haptotypickou nedostatečností. Jak endoglin, tak ALK1 jsou buněčný povrchový receptor zapojený do signalizačních mechanismů zprostředkovaných transformovatelným růstovým faktorem. Mutace endogenních a ALK1 genů vedou ke snížení koncentrace receptoru na povrchu vaskulárního endotelu. [10]

V poslední době ukázaly existenci třetího provedení (NGT3) spojený s genem, který se nachází na chromosomu 5. čtvrtého provedení - vzácná forma podobná juvenilní polypóza, zřejmě způsobena mutací v genu SHAD4 [10].

V patogenezi onemocnění hrají hlavní roli anatomické a funkční změny v cévách. [11] Anatomická podstata onemocnění spočívá v porážce krevních cév různého ráže s degenerací a hypoplazií svalových a elastických vrstev. Výsledkem je, že se zvětšuje ohnisko stěn a pak se rozšiřuje průduch mikrovasel. Krvácení je vysvětleno extrémně nízkou zranitelností cévní stěny v místě angiectasie a také zvýšenou fibrinolytickou aktivitou krve. [12]

Cévní malformace s NGT (obr. 1) se skládají z přímých arteriovenózních spojení tenkostěnných aneurysmů a pohybují se od malých telangiectasií až po obrovské AVM umístěné ve vnitřních orgánech.

V počátečním stadiu patologického procesu se rozvíjí místní dilatace zahrnující všechny vrstvy stěny postkapilárních žil. Poté se toto protahování rozšíří na arteriol, což nakonec vede k vytvoření přímého spojení bez vytvoření mezilehlé kapilární sítě. Výsledkem tohoto procesu je snížení krevního tlaku a rychlost jeho proudu. Při onemocnění Randyu-Oslera-Webera je pozorován angiomatózní typ krvácení při sekundárním narušení funkce agregace adheze trombocytů.

Není možné vyloučit úlohu aktivace intravaskulární fibrinolýzy v oblasti telangiectasie. Ve vážných případech zaznamenala onemocnění příznaky von Willebrandovy choroby, syndrom diseminované intravaskulární koagulace (DVS-syndrom). [10]

Podle Mezinárodní klasifikace nemocí z 10. revize se NHT vztahuje k části patologie oběhového systému v pododdílu "Jiné arteriální a arteriolární vady" (178.0). Toto onemocnění není považováno za běžné, ale vyskytuje se téměř ve všech zemích světa, mezi mnoha etnickými a rasovými skupinami obyvatelstva. Bylo zjištěno, že u sledovaných populací je zaznamenáno mnohem častěji, než se dříve myslelo. U některých prací je frekvence této nemoci odhadována jako 1 případ na 50 tisíc obyvatel, v jiných - 1: 2351. [10]

Syndrom se nejčastěji projevuje ve druhé nebo třetí dekádě života. Plicní arteriovenózní malformace mohou být vrozené a diagnostikované v prvních pěti letech života. Riziko gastrointestinálního krvácení se zvyšuje u pacientů starších 50 let.

Podle četnosti projevu jsou klinické příznaky onemocnění rozděleny:

1. nazální krvácení (90%), které se vyskytují spontánně nebo po menším mechanickém traumatu;

2. kožní telangiectasie (75%);

3. Zapojení respiračního systému a jater (arteriovenózní malformace) (30%);

4. gastrointestinální krvácení (15%) [13];

5. porucha centrálního nervového systému [14].

Existují případy vzniku onemocnění se záchvatem krvavého zvracení, opakované makrohematurie. V literatuře existuje jediná zpráva o nástupu Randyova-Oslerově-Weberovy choroby tím, že pláče "krvavé slzy".

Po začátku je krvácení náchylné k recidivě a intenzita a trvání krvácení jsou individuální (jediná ztráta krve je od několika kapek až po 500 ml nebo více). Transfúze krve je nezbytná pro 10-30% pacientů.

Teleangióza se obvykle vyskytuje jeden rok po prvním nazálním krvácení.

Z hlediska frekvence krvácení z vnitřních orgánů v NTG je první krvácení z gastrointestinálního traktu, následované plicním a ledvinovým krvácením. Krvácení do mozku a míchy je pozorováno u 2-3% pacientů. Riziko gastrointestinálního krvácení se u pacientů zvyšuje po 50 letech. Bezbolestné krvácení z gastrointestinálního traktu je pozorováno u 10-40% pacientů. Bolest v břiše může doprovázet trombózu arteriovenózních malformací v gastrointestinálním traktu.

Plicní arteriovenózní malformace mohou klinicky zjevné cyanóza, hypoxemie, dušnost, zvýšení v průběhu cvičení, může být kašel, hemoptýza, bolest na hrudi, sekundární polycytémie. Mohou se vyskytnout žádné příznaky. [15] Když se studie pacienta s AVAL srdeční poslech obvykle není detekovatelný patologie a elektrokardiografické údaje naznačují blokády pravého raménka blok a alespoň - přetížení pravého srdce. V některých případech se na území o rozloze vaskulárních anomálií můžete poslechnout systolický hluk, a to buď pravidelně nebo příležitostně, jehož intenzita se mění v průběhu dýchacích pohybů. Radiografie je obecně vede počáteční diagnostická metoda Aval, však zdůraznit, že ne vždy, zejména při mikroangioshuntirovanii, tento způsob umožňuje identifikaci vaskulární anomálie. Nejčastěji radiograficky zaznamenány jednotlivé pulsujících stíny v plicních polích, kulatý, oválný nebo nepravidelný tvar s ostrými obrysy. Pro diagnostiku AVM se používá kontrastní echokardiografie.

Nejvíce informativní způsobu vyšetření používá angiografii (APGs), která by měla být podezřelá více výdutí, když mají tvar mělké formací malé velikosti od několika milimetrů až 1,2 cm v průměru. [10]

Protože onemocnění postupuje v důsledku opakovaného krvácení, vyvine se chronická anémie s nedostatkem železa. V některých případech jasné klinické projevy nedostatku železa v těle (suchá kůže, křehké nehty, vlasy).

V reakci na opakované krvácení a rozvoj anémie lze poznamenat změny v srdeční činnosti. Existují elektrokardiografické příznaky myokardiální dystrofie. Echokardiografie jeden z pěti pacientů odhalila obraz výhřez mitrální chlopně, což pravděpodobně odráží podstatu mezenchymálních patologie charakteristikou onemocnění; existují známky poklesu kontraktility myokardu. S dlouhodobou post-hemoragické anémie objeví známky srdečního selhání, otoků syndromu.

Diagnostika BOZP je klinicky založena na kritériu Curacao stanoveném v červnu 1999. [16] Patří sem:

• krvácení z nosu (spontánní, opakované);

• viscerální léze (gastrointestinální krvácení, a bez nich), plicní arteriovenózní aneurysma (ABA), ABA páteře, vaskulární abnormality jater;

V tomto případě je diagnostika dědičných hemoragických telangiectasií spolehlivá, pokud existují alespoň tři kritéria; pravděpodobné nebo možné, pokud existují dvě kritéria; pokud existuje jedno kritérium (Curacao, 1999).

Diferenciální diagnostiku tohoto onemocnění v obecné klinické praxi prováděné s onemocnění spojených s krvácením dědičné Genesis (thrombocytopathies, von Willebrandovy choroby a další.), Stejně jako choroby, které jsou označeny teleangiektázie (cirhóza (tabulka 1), a další.). Mezi pacienty s nosní krvácení IGT má nízkou měrnou hmotnost - 0,5%, a mezi akutní gastrointestinální krvácení - 0,1%. Když je místo viscerální vaskulární abnormality (játra, plíce), diferenciální diagnóza se provádí s nádory a tuberkulózy.

Co je syndrom Rundu-Oslera?

K dispozici je patologie spojené s genetickou predispozicí, který nese nedostatečný pro angiogenní umístěným na různých místech a způsobuje hemoragické diatéza. Onemocnění Rendu-Osler-Weber - je angiomy a telangiectasias, které jsou rozmístěny na sliznici úst a nosu, vnitřních orgánů, kůže, rtů. Tento proces sám o sobě není zánětlivý. Osoba má spontánní nazální a žaludeční krvácení, jehož příčinou je anémie.

Co to je?

Lékaři se nejdříve dozvěděli, jaký byl syndrom Rundu-Oslera v pozdních 19. a počátku 20. století. Jeho jméno bylo dáno nemoci F.P. Weber, W. Osler a A.Zh.L.M. Randyu. Naštěstí je onemocnění pozorováno jen zřídka, pouze 1/5000 lidí, neliší se však v pohlavních a věkových kategoriích.

Nemoci založené na genetické predispozici jsou škodlivé, protože jsou obtížně léčitelné. Specialisté poskytují symptomatickou léčbu, protože není možné ovlivnit změněný gen.

Poškození postihuje cévní systém a je charakterizováno pravidelným krvácením. Stěny kapilár se stávají tenkými a slabými, rozšiřuje se lumen, vytvářejí se anastomózy arteriálně-venózního systému.

Příčiny

Zjistit důvod vzniku onemocnění Randu-Oslera nebyl dosud plně realizován. Jak bylo uvedeno výše, hlavní příčinou je dědičný faktor. Mutující geny jsou hlavní etiopatogenetickou příčinou onemocnění. Tento jev vede k vzniku endoteliální dysfunkce a následně k její deformaci, poškození kapilár a krvácení.

V blízkosti cév jsou shromážděny histiocyty a leukocyty, dysfunkce trombocytů, fibrinolýza se rozvíjí. Velmi rychle se rozšiřují žilky a nakonec má nízký krevní tlak a narušený krevní oběh. Pokud je aneuryzma poškozena v tepnách a žilách, dochází k krvácení. Cévní poškození se dědí autosomálně dominantním faktorem.

Existuje celá řada nebezpečných faktorů, které vedou k vzniku onemocnění u lidí s genetickou predispozicí: v prvních stádiích těhotenství, infekčních onemocnění u matkatých žen, léků. V důsledku těchto faktorů se vaskulární struktura dítěte deformuje uvnitř dělohy.

Existují různé příčiny onemocnění Rundu-Osler, která může zvýšit krvácení:

• Škodlivé návyky, zejména alkohol;
• Deprese a stres;
• Vegetariánství;
• Overexertion;
• Úrazy mechanické povahy;
• Vysoký tlak;
• Rozrušený spánek, práce v noci;
• Léčivá terapie (dezagreganty - aspirin).

Zintenzivnění onemocnění je podobné hormonálnímu selhání u osoby v době puberty, těhotenství, při narození dítěte.

Symptomy

Symptomatické onemocnění je způsobeno vnímáním cévních hvězdiček na kůži. Nemoc Osler-Randu-Weber je velmi snadno rozpoznat najednou. Tam je telangiectasia (hlavní substrát nemoci). Původně tvořil malý bod. To je postupně transformováno do jasně červeného uzlu, který vyčnívá na kůži a je velmi odlišný od zdravých oblastí pokožky.

Cévní zánět při Rundu-Oslerově nemoci

Mezi nejčastější místa, šíří zánět cév u pacienta - ústní a nosní dutiny, nehty, hlava, rty, sliznice průdušnice, hltanu, hrtanu, ledvin, žaludku, průdušek, prsty, močových cest.

Symptomy onemocnění Rundu-Osler:

• Zvyšuje se pravděpodobnost gastrointestinálního a nazálního krvácení;
• Anémie, ke které dochází v důsledku zvýšeného krvácení;
• Teleangiektázie (skvrny, které krvácejí na těle pacienta nebo sliznice modravého nebo červeného odstínu);
• Často krvácí angiomy.

Pacient často trpí vnějším a vnitřním krvácením, krev je stopována v moči, sputu, výkonech. Krvácení z nosu může být tak závažné, že se často vyskytuje anémie a někdy dokonce i osoba umírá. K určení příčiny vnitřního krvácení používají lékaři endoskopii.

Arteriovenózní aneurysma se nachází v dýchacích cestách doprovázet dušnost, modrém tónu pleti, vykašlávání krve.

U těžkých komplikací může Rundu-Oslerova nemoc způsobit následující:

• Ztráta vidění;
• Edém;
• PE (tromboembolická artérie);
• Mrtvice a paralýza;
• Dystrofie myokardu;
• Cirhóza jater;
• Intrakraniální krvácení;
• Anemická kóma a anémie s nedostatkem železa.

Diagnostika

Diagnóza Rundu-Oslerova choroby je nejprve studiem pacienta. Pokud se objeví charakteristické telangiectasie, je snadné určit, co to je. Vzorky štipce a turniketu umožňují pozorovat krvácení pod kůži samotnou. Krevní test umožňuje lékařům identifikovat hypochromickou anemii, moč - mikro nebo makrohematurie v důsledku vaskulárního systému v močovém traktu. V průběhu koagulogramu nejsou změny pozorovány.

Diagnóza je doprovázena dalšími metodami vyšetření syndromu Rundu-Oslera:

Léčba

Lékaři předepisují symptomatickou léčbu Rundu-Oslerovy nemoci. To znamená, že léky jsou předepsány pro odstranění krvácení. Pacient je v nemocnici.

Tradiční léčba se snaží zastavit krvácení:

• Pacienti jsou předepsanými léky, které neumožňují rozpuštění krevních sraženin, zastaví krvácení.
• Zdroje krvácení léčit hemostatické přípravky pro vnitřní aplikace jmenován hemostatické léčby - Etamzilit, Dicynonum, Vikasol, aminocaproic kyselinou, a prostředky, které jsou dobře ovlivnit cévy, a regenerační přípravky epitaliziruyuschie - vitamíny E, C, Deksapantenol.
• Přípravky s hemostatickým účinkem - Adroxon.
• Hormonální léčba je zaměřena na vysokou hladinu estrogenu v krvi. Zástupci žen jsou předepisováni etinylestradiol a mužský - methyltestosteron.
• Hemokomponentní léčba - krevní transfúze, hmotnost trombocytů.
• Železné drogy (Ferromed, Aktiferrin, Ferrum Lek, Ferroplex).

Léčba často zahrnuje operaci. Během operace lékaři odstraní postiženou oblast plavidla nebo namísto toho místo protézy.

Pokud jde o lidové prostředky, dokonale doplňují základy. Patří mezi ně užitečné infuze a bylinky, které stimulují metabolismus, zvyšují krevní srážlivost a zlepšují regenerační funkci. Nejúčinnějšími rostlinami jsou kopřiva, tisíciletí, jahody a spory.

Prevence

Hlavní opatření k prevenci onemocnění Rundu-Osler:

• Poraďte se s lékařem rodin, který plánuje těhotenství;
• Kalení těla;
• Dodržování stravy;
• Průběžné monitorování pulzu a krevního tlaku;
• Provádějte časté procházky pěšky;
• Úplné odmítnutí špatných návyků;

Prognóza u pacientů s syndromem Rundu-Osler je v zásadě příznivá, ale existují i ​​formy, ve kterých je velmi obtížné kontrolovat krvácení.