Vlastnosti tetralogie Fallot: co to je, příčiny a léčba

Z tohoto článku se dozvíte: co se nazývá tetralogie Fallot, jaké vady jsou spojeny s touto vrozenou malformací. Co způsobuje vzhled tetradu, charakteristické příznaky patologie. Diagnostika a metody léčby, prognóza pro zotavení.

Tetralogie Fallot je těžké vrozené srdeční onemocnění se čtyřmi (tetrad) charakteristickými vadami:

  1. Silná aortální displacement vpravo (normální aorta odchází z levé komory, tetralogie Fallot - zcela nebo částečně - z pravé komory).
  2. Maximální stenóza (zúžení) kmene plicní arterie (normálně, krev z pravé komory vstupuje do plic a je nasycena kyslíkem).
  3. Absence interventrikulární septa.
  4. Dilatace (zvýšení objemu) pravé komory.

Co se děje v patologii? Kvůli poruchám:

  • žilní a arteriální krev se v komorách mísí a vstupuje do velkého cirkulačního cyklu nedostatečně nasyceného kyslíkem;
  • zvyšuje anoxii tkání a orgánů posunout aorta a plicnice zúžení (stenózu silnější, tím menší krve okysličené v plicích a zůstává déle v komoře, což dále zhorší dopravní zácpy);
  • Závažné poruchy velkého (od levé komory k aortě) a malého kruhu (z pravé komory do plicní arterie) rychle vedou k rozvoji chronického srdečního selhání.

V důsledku toho, je charakteristické pro nemocné dítě cyanóza (modré z první části, nasolabiálních trojúhelník, a pak všechny kůže), dušnost, cerebrální ischemie, a celé tělo.

Cyanóza u dítěte

Tetralogie Fallotu je vrozená malformace, všechny vady se objevují v období intrauterinní tvorby orgánů a objevují se okamžitě po narození dítěte. Průměrná délka života není delší než 10-12 let, po operaci se prognóza zlepšuje v závislosti na tom, jak zřejmé jsou malformace orgánové tvorby. Pouze asi 5% dětí s patologií dospívá a žije až 40 let, takže se obvykle považuje za dětskou patologii.

Když hovoříme o rozdílech mezi dětskými a dospělými projevy tetralogie Fallot, pak neexistují, v jakémkoli věku vývoj chronického srdečního selhání může vést ke ztrátě schopnosti pracovat a těžké invaliditě.

Patologie je považována za jednu z nejvážnějších vrozených srdečních vad, je nebezpečný rychlý vývoj komplikací srdečního selhání a ischémie orgánů a tkání. Během prvních dvou let, více než 50% dětí umírá na mrtvici (akutní kyslíkové nedostatečnosti mozkových cév), mozkové abscesy (hnisavé záněty), záchvaty akutní srdeční nedostatečnosti. Nefunkční svěrák vede k vážnému zpoždění ve vývoji dítěte.

Konečně nelze vyléčit onemocnění srdce, chirurgické metody mohou pouze zlepšit prognózu pacienta a prodloužit jeho délku života. V tomto případě existuje přímá závislost na načasování operace - čím dříve byla provedena (nejlépe v prvním roce života), tím větší je šance na pozitivní výsledek.

Chirurgická korekce tetralogie Fallotu provádí kardiovaskulární chirurgové, pozorování pacientů před a po chirurgickém zákroku - kardiologa.

Příčiny vzhledu

Vzhledem k tomu, že srdce je položeno a vytvořeno v prvním trimestru, obzvláště nebezpečné pro vzhled tetralogie Fallot, považují účinek všech toxinů za 2-8 týdnů těhotenství. Nejčastěji jsou:

  • léky (hormonální, sedativní, prášky na spaní, antibiotika atd.);
  • infekční nemoci (zarděnka, spalničky, šarla);
  • škodlivé průmyslové a domácí chemické sloučeniny (soli těžkých kovů, pesticidy a hnojiva);
  • toxické účinky alkoholu, drog a nikotinu.

Riziko výskytu vady se zvyšuje v rodinách, kde mají blízcí příbuzní děti s intrauterinními anomáliemi vývoje srdce.

Symptomy patologie

Tetralogie Fallot je velmi vážná, život ohrožující srdeční onemocnění, je rychle komplikována výskytem projevovaných příznaků srdečního selhání a poruch cerebrální cirkulace, což zhoršuje prognózu a komplikuje život pacienta. Od nejranějšího dětství dochází k jakémukoli, dokonce i elementárnímu, fyzickému emočnímu působení útoky dušnosti, výrazné cyanózy (cyanózy), slabosti, závratě, mdloby.

V budoucnu mohou záchvaty vést k zastavení dýchání, záchvatů, hypoxické kómy (kvůli nedostatku kyslíku v krvi), v budoucnu - částečné nebo úplné postižení. Charakteristická poloha pacientů je napjatá, v napjatém stavu, aby zmírnila stav po zátěži.

Po operaci se pacientova pohoda zlepšuje, ale fyzická aktivita je omezena tak, že nevyvolává vznik dechu a dalších příznaků srdečního selhání.

Hlavní příznaky vady jsou způsobeny narušením obohacení krve s kyslíkem, proto se nazývá "modrá".

Charakteristické příznaky tetralogie Fallot:

Dýchavičnost, která se objeví a navazuje po akcích (plakání, sání)

Silná slabost (je způsobena nejzákladnějšími akcemi)

Ztráta vědomí (poslední dva příznaky jsou způsobeny progresivní ischemií mozku)

Komplikace patologie - cyanotické záchvaty, jejichž výskyt naznačuje silnou hypoxii (nedostatek kyslíku) a výrazně zhoršuje prognózu pacienta. Obvykle se objevují o 2-5 let a jsou doprovázeny těmito příznaky:

  1. Dýchání a srdeční frekvence se zvyšují častěji (z 80 úderů za minutu).
  2. Dyspnoe se zvyšuje.
  3. Dítě je znepokojeno.
  4. Cyanóza výrazně zesílená na fialový odstín.
  5. Existuje silná slabost.
  6. Útok může mít za následek ztrátu vědomí, záchvaty, zastavení dýchání, kóma, mrtvici nebo náhlou smrt.

Kvůli nedostatku kyslíku jsou děti s vrozenou malformací zaostává ve vývoji, horší se učí různým dovednostem (nedrží hlavu atd.), Často se zhoršují.

Diagnostika

Pacienti se časem vyvíjejí charakteristické vnější znaky, podle nichž lze provést primární diagnózu:

  • nejcharakterističtějším indikátorem je akrocyanóza (cyanóza obvodových částí - štětce, nohy, špičky uší, prstů, nosu a pak celého těla);
  • zesílení špiček prstů ve formě "paliček" a deformace hřebíků ve formě "hodinových skel" (konvexní, kulaté);
  • zpoždění ve fyzickém vývoji, ztráta hmotnosti;
  • zploštělý hrudník (méně často je hrudní hrb).

Když posloucháte srdce, objeví se hrubý zvuk "buzzing" nebo "škrábání".

Tetralogie Fallot u dětí je potvrzena hardwarovými metodami:

  • Ultrazvuk, který se používá k určení změny velikosti komor srdce (dilatace pravé komory).
  • V EKG je zaznamenána neúplná blokáda vodivých nohou (pravá) fasciculu a hypertrofie (zvětšení, zhuštění) pravého ventrikulárního myokardu.
  • Pomocí RTG záznam charakteristický obrazec světla (v důsledku nedostatku prokrvení jsou zjevně průsvitné) a srdce (zvýšení velikosti a tvaru boty nebo boty, s vyvýšenou špičkou srdce).
  • Dopplerografie může určit směr průtoku krve a průměr nádob.

Ve všeobecné analýze krve (namísto normy) - dvojnásobek zvýšeného počtu červených krvinek (erytrocytů). Je to proto, že se tělo snaží kompenzovat nedostatek kyslíku tím, že zvětší buňky, které tuto potřebu splní.

Způsoby léčby

Léčba patologie je zcela nemožné:

  • u 30% jsou porušení kombinovány s jinými vrozenými anomáliemi, což komplikuje prognózu a léčbu;
  • 65% hemodynamické nestability (prokrvení), tak výrazný, že chirurgická léčba zlepšuje pacienta na nějakou dobu, prodloužení životnosti a zlepšení kvality života, ale patologie postupuje postupně, což vede k vývoji chronického srdečního selhání.

Jako metody léčby platí:

  1. Lékařská terapie (nouzová pomoc při kyanotických záchvatech).
  2. Paliativní intervence (příprava na radikální operaci, dočasné odstranění kritických hemodynamických poruch).
  3. Radikální korekce (obnovení interventrikulární septum, pohyb aorty aorty, expanze stenózy plicní arterie atd.).

Průměrná délka života a další prognóza závisejí zcela na tom, jak byla provedena operace včas.

Lékařská terapie

Léčebná terapie se používá jako krizová situace při kyanotickém útoku:

  • inhalace kyslíku se používají k obnovení nasycení tkání a krve kyslíkem;
  • roztok roztoku hydrogenuhličitanu sodného se aplikuje na zmírnění acidózy (akumulace metabolických produktů);
  • pro usnadnění dechového procesu používejte broncho- a antispasmodiky (euphyllin);
  • Aby se zabránilo šoku způsobenému poruchami výměny plynů, adhezí (shlukování erytrocytů) a tvorbou trombů, intravenózně vstřikovaný roztok substituce plazmy (rheopolyglucin).

Po výskytu záchvatů se prognóza dítěte zhoršuje, v blízké budoucnosti je nutná chirurgická korekce vady.

Dočasná eliminaci hemodynamických poruch

Časové korekce nebo paliativní metody se používají bezprostředně po narození nebo v raném věku, včetně vytvoření různých anastomóz (kloubů, cest) mezi cévami.

Tetra z Fallot

Tetra z Fallot - současné vrozená srdeční anomálie, vyznačující se tím, stenózou vylučovací traktu pravé komory, defekt komorového septa, dextroposition aortou a hypertrofie pravé srdeční komory. Tetralogie Fallotova klinicky evidentní počátkem cyanóza, vývojové zpoždění, dušnost a odyshechno-cyanózou útoky, závratě a mdloby. Instrumentální diagnostika Fallotova tetralogie zahrnuje provedení PCG, EKG, srdeční ultrazvuk, rentgen hrudníku, srdeční katetrizace dutiny ventrikulografií. Chirurgická léčba Fallotova tetralogie může být paliativní (uložení mezisystémových anastomóz) a skupina (kompletní korekce chirurgický vada).

Tetra z Fallot

Fallotova tetralogie - komplexní vrozené srdeční vady, „modré“ typu, který je založen na čtyřech morfologické vlastnosti: obstrukce komorového odtoku oddělení pravého, rozsáhlé VSD, ventrikulární hypertrofie pravé a aortální posunutí. V kardiologii, Fallotova tetralogie se vyskytuje u 7-10% případů všech vrozených srdečních vad a tvoří polovinu všech malformací cyanotický typu. Detailní anatomická charakteristika svěráku, jako samostatná nozologická formě, byl poprvé dán francouzský lékař, patologem E.L.A. Fallot v roce 1888, po kterém byl později jmenován.

Podle struktury defektu Fallotova tetralogie nejbližší Fallotova triády (stenóza otvory plicní tepny, defektu síňového septa a ventrikulární hypertrofii) a pentádu Fallotova (tetralogie Fallotova a DMPP). Fallotova tetralogie může být kombinován s jinými abnormalitami srdce a krevních cév: pravoraspolozhennoy aortálního oblouku, abnormalit koronárních tepen, stenózy větví plicnice, ductus arteriosus, kompletní podobě otevřeného atrioventrikulárního kanálu, další levostrannou horní duté žíly, částečné anomálním plicních žil odvodnění.

Příčiny tetralogie Fallot

Tetralogie Fallot je tvořena kvůli narušení procesu kardiogeneze po dobu 2-8 týdnů. embryonální vývoj. Vývoj vady může vést k těhotným ženám na počáteční gestační infekční nemoci (spalničky, šarlami, rubeoly); užívání léků (hypnotik, sedativ, hormonů atd.), léků nebo alkoholu; vystavení škodlivým výrobním faktorům. Při formování UPU je sledován vliv dědičnosti.

Fallotova tetralogie se často vyskytují u dětí se syndromem Cornelia de Lange (Amsterdam nanismu), včetně mentální retardace a více malformací ( „tvář klauna“, choanal atrézie, deformace uší, gotický patra, strabismu, krátkozrakost, astigmatismus, oční atrofie, hypertrichóza, deformace hrudní kosti a páteře, syndaktylie zastavení, snížení počtu prstů, malformace vnitřních orgánů a podobně. d.).

Spouštěcí mechanismus Fallotova tetradu je nesprávné otáčení (proti směru hodinových ručiček) arteriálního kužele, což způsobuje, že se aortální ventil pohybuje napravo od relativního plicního kužele. V tomto případě je aorta umístěna nad mezikomorovou septa ("aorta-jezdec"). Špatná poloha aorty určuje posun plicního kmene, který je poněkud prodloužený a zúžen. Otáčení arteriálního kužele zabraňuje propojení vlastního septa s interventrikulární septou, což způsobuje vznik VSD a následné rozšíření pravé komory.

Klasifikace tetralogie Fallotu

Vzhledem k povaze obstrukce odtoku pravé komory jsou anatomické varianty tetralogie Fallotu reprezentovány čtyřmi typy: embryonální, hypertrofické, tubulární a vícesložkové.

Já typ tetralogie Fallot - embryologický. Obstrukce je způsobena posunem kuželového přepážce dopředu a doleva nebo (a) jeho nízké polohy. Zóna maximální stenózy odpovídá úrovni vymezujícího svalového kroužku. Vláknitý kroužek plicního ventilu je prakticky nezměněn nebo mírně hypoplastický.

II typu tetralogie Fallotu Hypertrofické. V srdci obstrukce spočívá posun kuževní přepážky před ním a vlevo nebo jeho nízkou polohou, stejně jako výrazné hypertrofické změny v jeho proximálním segmentu. Zóna maximální stenózy odpovídá úrovni otevření výstupní části pravé komory a vymezujícího svalového kroužku.

III typu tetrady Fallot - trubkové. Obstrukce je způsobena nerovnoměrným oddělením společného arteriálního kmene, v důsledku čehož je plicní kužel silně hypoplastický, zúžen a zkracován. U tohoto typu tetralogie Fallot může mít fibrotickou krouživou hypoplazií nebo stenózu ventilu plicního kmene.

IV typu tetralogie Fallot - vícesložkový. Příčinou obstrukce je významné prodloužení kónického septa nebo vysoké oddělení marginální marginální trabekuly moderátorového pramene.

V souvislosti se zvláštnostmi hemodynamiky se rozlišují tři klinicko-anatomické formy tetralogie Fallotu: 1) s atrézií ústí plicní tepny; 2) cyanotická forma se stenózou ústí různých stupňů; 3) Acyanotická forma.

Vlastnosti hemodynamiky s tetralogií Fallot

Stupeň hemodynamických poruch v tetralogii Fallotu je určen závažností obstrukce vylučovací části pravé komory a přítomností defektu v interventrikulární septa.

Přítomnost významného stenózou plicnice a defektu septa velké způsobuje preferenční tok krve z obou komor do aorty a menší - v plicní tepně, který je doprovázen arteriální hypoxémií. Vzhledem k velké defektitě septu se tlak v obou komorách rovná. V extrémní podobě tetralogie Fallotu, spojené s atrézií ústí plicní tepny, vstupuje krev do malého kruhu krevního oběhu z aorty přes otevřené arteriální kanálky nebo do svazků.

Při mírném obstrukce celkového periferního odporu vyšší než odpor stenózy výtokového traktu, a proto vyvíjí pravolevou zkrat, což vede k vývoji acyanotic (světle) tvoří Fallotovy tetralogie. Jak stenóza postupuje, nastává kříž, především venoarteriální (pravý levý) výtok krve, což znamená přeměnu defektu z "bílé" formy na "modrou".

Symptomy tetralogie Fallot

V závislosti na době vzniku cyanózy pět klinické formy, a tedy stejný počet dob ​​projevu Fallotova tetralogie: brzy cyanotická forma (vzhled cyanóze v prvních měsících nebo v prvním roce života), klasické (vzhled cyanóze na druhém nebo třetím roce života), těžká (pokračuje s odyshechno-cyanotické epizody), tardivní cyanotické (vznik cyanóza až 6-10 let) a acyanotic (světle) formě.

V těžké formě tetralogie Falo cyanóza rtů a kůže se objevuje 3-4 měsíce a stává se stabilně vyjádřena o 1 rok. Cyanóza se zvyšuje s krmením, plačem, napínáním, emočním stresem, fyzickou aktivitou. Každá fyzická aktivita (chůze, běh, pohyb hra) je doprovázena nárůstem dušnosti, výskytem slabosti, vývojem tachykardie, závratě. Charakteristická poloha pacientů s tetralogií Fallotu po zatížení je přikláněná.

Mimořádně závažné projevy klinického obrazu Fallotova tetralogie jsou odyshechno-cyanotické epizod, které se obvykle objevují ve věku 2-5 let mezi nimi. Útok se vyvíjí náhle doprovodu úzkost dítěte, zvýšenou cyanóze a dušnost, bušení srdce, slabost, ztráta vědomí. Mohou vyvinout apnoe, hypoxické koma, křeče s následným hemiparézou jevů. Odyshechno-cyanotická epizody vyvíjí v důsledku prudkého záchvatu pravé komory infundibulyarnogo oddělení, což vede k celkovém průtoku žilní krve prostřednictvím vadou interventrikulárního septum do aorty a zvýšení CNS hypoxie.

Děti s Phallovou terapií mohou zaostávat ve fyzické (hypotrofii II. - III.) A vývoj motorů; oni jsou často nemocní s opakovaným ARVI, chronická tonzilitida, sinusitida, recidivující pneumonie. U dospělých pacientů s tetralogií Fallotu je možné připojit plicní tuberkulózu.

Diagnostika tetralogie Fallotu

Objektivní vyšetření pacientů s Fallotova tetralogie věnuje pozornost bledost nebo modré z kůže, zesílení prstů prstů ( „paličky“ a „přesýpací hodiny), nucené držení těla, slabost; vzácnější - deformace hrudníku (srdeční hrb). Percutálně dochází k nepatrnému rozšíření okrajů srdce v obou směrech. Typické vlastnosti poslechový Fallotova tetralogie jsou drsné systolický šelest v II-III mezižebří vlevo od hrudní kosti, oslabení II tón plicní tepny, a další. Plný poslechový vada vzor je pevně prostřednictvím phonocardiography.

Radiografie hrudních orgánů odhaluje mírnou kardiomegálii, typický tvar srdce ve formě boty, ochuzování plicního vzoru. Vzor EKG je charakterizován významnou odchylkou EOS vpravo, hypertrofickými změnami myokardu pravé komory, neúplnou blokádou pravé nohy svazku.

Ultrazvukem srdeční anatomii přímo určit všechny složky Fallotova tetralogie: stupeň plicní chlopně aorty hodnota posunutí velikosti frekvenčního měniče a závažnosti hypertrofie pravé komory.

Zvuk srdečních dutin umožňuje detekci vysokého tlaku v pravé komoře, snížení saturace arteriální krve kyslíkem, průchod katétru z pravé komory do aorty. Při provádění aortografie a plicní arteriografie dochází k přítomnosti kolaterálního průtoku krve, OAP, patologie plicní arterie. V případě potřeby se provádí levá ventrikulografie, selektivní koronární angiografie, MSCT a MRI srdce.

Diferenciální diagnostika Fallotova tetralogie provádí transpozice velkých cév, dvojité vypouštění aorty a plicní tepny z pravé komory, srdce odnozheludochkovym, dvoukomorový srdce.

Léčba tetralogie Fallotu

Všichni pacienti s Fallot tetradem podstupují chirurgickou léčbu. Medikamentózní léčba je indikována pro vývoj odyshechno-cyanózou epizod: zvlhčený inhalační kyslík, intravenózní reopoliglyukina, hydrogenuhličitan sodný, glukóza, aminofylin. V případě neúčinné farmakoterapie je nutná okamžitá aplikace aortopulmonální anastomózy.

Metoda operační korekce tetralogie Fallotu závisí na závažnosti průběhu defektu, jeho anatomo-hemodynamické variantě, věku pacienta. Novorozenci a malé děti s těžkou formou tetralogie Fallotu v první fázi vyžadují paliativní operace, které by snížily riziko komplikací v následné radikální korekci defektu.

K paliativní (bočníku) druhy operací při Fallotova tetralogie zahrnují překrytí podklíčkové-plicní anastomóza Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe anastomózy vzestupné aorty a pravý plicní tepny překrýt centrální aortofemorální plicní anastomózy s použitím syntetické nebo biologické protézy, sutury sestupné aorty a levé plicnice a další. Ke snížení hypoxémii aplikován infundibuloplastiki otevřenou operaci a balónem valvuloplastika.

Radikální korekce Fallotova tetralogie VSD poskytuje plastů a odstranit překážku komorové výtokové oddělení pravé. Obvykle se provádí ve věku od šesti měsíců od 3 let. Specifické komplikace operace provádí, když Fallotova tetralogie, může být anastomóza trombózu, městnavé srdeční selhání, plicní hypertenze, ventrikulární aneurysma vpravo, atrioventrikulární blok, arytmie, infekční endokarditidu.

Předpověď tetralogie Fallot

Přirozený průběh vady do značné míry závisí na stupni plicní stenózy. Čtvrtina dětí s těžkou formou tetralogie Fallo umírá v prvním roce života, polovina z nich - v období novorozence. Bez chirurgie je délka života 12 let, méně než 5% pacientů přežívá k 40. výročí. Příčinou smrti pacientů s tetralogií Fallot se často stává trombóza cév mozku (ischemická mrtvice) nebo absces mozku.

Dlouhodobé výsledky radikální korekci Fallotova tetralogie dobrý: pacienti jsou schopni pracovat a společenské aktivity, uspokojivým způsobem tolerovat cvičení. Nicméně, než v pozdějším věku po radikální operaci, tím horší její dlouhodobé výsledky. Všichni pacienti s Fallotova tetralogie vyžadují monitorování kardiologie a srdeční chirurgii, antibiotickou profylaxi endokarditidy před stomatologické nebo chirurgickými postupy, případně ve vztahu k rozvoji bakteriémie.

Tetra z Fallot

Fallotova tetralogie - závažné kongenitální srdeční onemocnění, které se vyznačuje tím, zaostalost na výstupu komorového septa pravé s posunem oddělení jedné ze stran. V důsledku těchto změn vyrobeny čtyři hlavní vad: hypertrofická myokardu změny, destroktopozitsiya aorty, subaortální komorového septa vady a ventrikulární odtok stenóza právní oddělení.

Klinicky se tento patologický as Fallotova tetralogie projevuje opožděný fyzický a duševní vývoj, předčasné zmodrání kůže (někdy cyanosis patrné již v prvních měsících po narození, ale častěji až jeden rok nebo i déle), dušnost, nebo těžkých odyshechno-cyanotická epizod, časté mdloby, nevolnost, závratě a stálou slabost.

Kniha Fallot Cause

Příčina vývoje tetralogie Fallotu může být porušením plného rozvoje srdce po dobu 2-8 týdnů embryonálního vývoje plodu. Navíc infekční nemoci přenášené těhotnou ženou, jako jsou spalničky, zarděnka nebo šarla, vedou také k rozvoji kardiovaskulárních malformací. Užívání drog, drog, alkoholu, kouření a vystavení různým škodlivým faktorům životního prostředí může také vést k rozvoji patologie. Stejně důležitý je vliv dědičnosti na vývoj plodu.

Konstatuje vývoj Fallotova tetralogie u dětí s dwarfismus syndromem Amsterdam (Cornelia de Lange), která zahrnuje takové patologické stavy jako „klauna tvář“; Gotická obloha; deformace páteře a hrudníku; atrezie hoanu; strabismus; atrofie optických nervů; deformace ušních štítů; hypertrichóza; myopie; nepřítomnost některých prstů; závažné vady vnitřních orgánů; nízká porodní hmotnost; malé nohy a dlaně.

Vzhledem k tomu, aorta odjíždí z obou levé a pravé komory, u pacientů s těžkou stenózou či větších vad v průběhu systoly téměř veškeré krve z komory do aorty a dodáván ve velmi malých množstvích v plicní tepně. Výsledkem je selhání pravé komory. Za přítomnosti mírné stenózy se projevuje acyanotická forma tetralogie Fallotu. S rostoucí závažnosti stenózy dochází crossover zkrat, a potom zprava doleva s přechodem do kroku atsianoticheskoy výraznou formu.

Fallotův výcvik

K dnešnímu dni existují čtyři hlavní formy obstrukce kanálu výstupu pravé komory: embryonální, hypertrofické, tubulární, vícesložkové.

Embryologická forma. Tato forma onemocnění je charakterizována posunem kuželového přepážky dopředu a vlevo. Zóna maximálního vývoje stenózy odpovídá svalovému kroužku. V tomto případě se fibrinový kroužek nedeformuje.

Hypertrofická forma. Překážka je v tomto případě charakterizován stejný posun oddílů, stejně jako v embryologické formě, ale navíc jeho označené vyjádřený hypertrofické změny v proximální segment. V tomto případě je oblast maximálního vývoje stenózy na úrovni výstupní části pravé komory a vymezující svalové vrstvy.

Trubková forma. Obstrukce u třetího typu tetralogie Fallotu je způsobena nerovnoměrně rozděleným dělením společného arteriálního kmene. V důsledku toho se plicní kužel zkracuje, zužuje a hypoplasticky. Tato forma je doprovázena hypoplazií fibrinózního kroužku a stenózou plicní arterie.

Vícesložková forma. Důvodem vzniku obstrukce touto formou tetralogie Fallotu je prodloužení kuželové septum.

Stupeň závažnosti hemodynamických poruch se projevuje ve formě obstrukce vylučovacího kanálu pravé komory. Při těžké stenóze je tok krve z obou komor zaznamenán hlavně v aortě a ve velmi malém objemu v plicní tepně a tento stav je doprovázen arteriální hypoxií.

U mírné stenózy je periferní rezistence ve výstupním traktu vyšší, a proto se vyvíjí krev z komor vpravo-vpravo, což následně vede k acyanotické formě onemocnění. Jiným způsobem se tento stav nazývá - bledá forma tetralogie Fallot. Během času však "bledá" forma roste do "modré" podoby, což je způsobeno vývojem křížového a venoarteriálního vypouštění krve.

Tetrada Fallot symptomy

V závislosti na době prvních příznaků je pět hlavních obdobích projevy Fallotova tetralogie jsou: časné cyanotické etapa (vzhled cyanóze v prvních měsících života, nebo v blízkosti jednoho roku života), klasická etapa (vzhled cyanóze při začátku pohybu dítěte) těžká etapa ( dušnost útočí zjevných příznaků cyanózy), cyanotická pozdější fázi (první příznaky ne dříve než v 6-10 let), acyanotic (bledá) stadium onemocnění.

Nejčastěji s takovou nemocí, jako je tetralogie Fallotova, se vyskytují následující stížnosti a projevy: zpomalení vývoje; dušnost; těžké záchvaty dušnosti s projevy cyanózy; centrální cyanóza; ztráta vědomí; křeče.

Objektivně během průzkumu je třeba poznamenat:

Bledost kůže nebo cyanotické projevy;
- příznak "bubnů" nebo "hodinky";
- posílení prvního tónu srdce;
- poloha pacienta v klidu po malých zátěžích;
- oslabení druhého tónu nad plicní arterií;
- přítomnost systolického šelestu nebo systolodiastolického.

Tetrad Phallo Diagnostics

Pro potvrzení diagnózy "tetralogie Fallotu" je nezbytné shromáždit kompletní anamnézu onemocnění, klinický obraz projevujících se příznaků, EKG a rentgenový rentgen.

Instrumentální diagnostické metody

EKG (elektrokardiogram): během této studie jsou zaznamenány příznaky hypertrofie nebo přetížení některých částí srdce, syndrom AV blokády a slabosti sinusového uzlu.

Rentgen hrudníku: pro Fallotova tetralogie je charakterizována úbytkem plicní vzor, ​​doprava nebo ventrikulární vyboulený oblouk doleva, s výraznou kombinací otevřené arteriální vady. U malých dětí má srdce na roentgenogramu formu "boty".

Echokardiografie: Fallotova tetralogie tato diagnostická metoda umožňuje odhadnout velikost komorové dutiny pravého, stupeň zúžení výstupního kanálu, pro určení tvaru patologického procesu (embryologický, hypertrofické, vícesložkové nebo trubkové). Stejný způsob se provádí za účelem diagnostikovat aortální chlopně na přítomnost, jako časové nezjištěný problémy spojené s rozvojovou ventil defektu po léčbě může vést k rychlému dekompenzace nebo plicní edém. A také pomocí této metody je určen průměr vlákenných kroužků a je zkoumán celkový stav jejich ventilů.

Srdeční katetrizace dutiny: dutiny srdeční punkce se provádí v případech, kdy je nutné určit okysličení krve v aortě, měření tlaku v pravé komory nebo tlakového gradientu mezi pravou komorou a plicní tepnou.

Koronární angiografie: tato metoda se používá k určení anatomického typu onemocnění srdce, k diagnostice souběžných vývojových anomálií ak určení lokalizace koronárních tepen a hlavních cév.

Léčba Tetardo phallo

K dnešnímu dni existují dvě hlavní metody zaměřené na léčbu tetralogie Fallotu: chirurgická léčba a naléhavá terapie (léčba dyspnoe-kyanotického záchvatu).

Novorozenci se závažnými projevy cyanózy v důsledku uzavření arteriálního kanálu jsou okamžitě injikováni infuzí prostaglandinu E1 v dávce 0,05-0,10 μg intravenózně. Tato manipulace se provádí za účelem otevření arteriálního kanálu v co nejkratším čase.

Během záchvaty těžké hypoxické dítěti dát pozici, na které jsou maximálně nohy přitisknuté k hrudi, a starší děti prostě sednout a útok projde podávaného morfinu 0.1 -0.2 mg / kg / m.

Odyshechno-cyanotická útok ukotven pomocí přídavného kyslíku, trimeperidine 1% roztok 0,05 ml intramuskulárně v prvním roce života nebo Nikomedin 0,1 ml. Pokud nemáte žádný účinek, je třeba podat intravenózní krystaloidy. Když se přivádí acidóza 4% roztokem hydrogenuhličitanu sodného, ​​5% roztoku glukózy s přídavkem inzulínu, reopolyglucinu a aminofylinu. Při neexistenci účinku se provede okamžitá superpozice aortopulmonální anastomózy. Je také možné použít sedativní a / nebo vazodilatační léky.

Pro specifické metody zahrnují zpracování Fallotova tetralogie pomalé intravenózní beto blokátory 0,1 mg / kg, a pak použít k vytvoření tablet o 1 mg / kg za den.

Pacienti s nemocemi, jako je Fallotova tetralogie je absolutně kontraindikované na digoxin, protože zvyšuje Ionotropní funkci srdečního svalu a zvyšuje riziko křečí infudibulyarnogo oddělení pravé komory.

Kontraindikace k léčbě tetralogie Fallotu pomocí chirurgického zákroku je nevratná plicní hypertenze.

Především výběr operační metody léčby závisí na anatomické struktuře srdeční vady. Může být jak palivativní, tak radikální. Paliativní léčba Fallotova tetralogie zahrnuje uložení aortofemorální plicní anastomózy a radikální - odstraňování stenózy následuje plasticity interventrikulárních septa.

Paliativní chirurgie je jmenován, je-li odyshechno-cyanotická útoky neustoupí pomocí léků na dlouhou dobu, stejně jako anatomii lidského těla.

Nejčastěji používanou metodou je fixace podklavně-plicní anastomózy. Podstata operace spočívá v tom, že subklavní tepna je spojena s pulmonální artérií pomocí speciálních syntetických implantátů. Odborníci okamžitě doporučují provedení radikálních metod léčby.

Radikální chirurgie se provádí hlavně ve věku od 6 měsíců do 3 let, protože v pozdějším věku se sníží pravděpodobnost úplného zotavení. Tato metoda léčby zahrnuje provádění plazmy mezikomorového septa a odstranění obstrukce výstupní části pravé komory. Úplná korekce spočívá v uzavření defektu náplastí a rozšiřování potrubí.

Všichni pacienti, kteří byli diagnostikováni tetralogií Fallotu, bez ohledu na to, zda byla provedena korekce, musí před přijetím zubního lékaře provést preventivní opatření, aby se zabránilo vzniku bakterémie.

Tetrada Fallo předpověď

Specifické pooperační komplikace: hypofunkce; trombóza anastomóz; ventrikulární arytmie; AV blokáda; aneuryzma pravé komory; infekční endokarditida; plicní hypertenze. Dyspnoe-cyanotické záchvaty často přecházejí nezávisle po 3-4 letech.

Pooperační letalita je dnes méně než 4%, s nekomplikovanou formou onemocnění. Pokud nechcete používat tento patologii, a to až do 5 let prožívá trochu více než 55% a až do 10 let - 25-30%, ve velmi vzácných případech se u pacientů s diagnózou Fallotova tetralogie žít až 75 let.

Tetra z Fallot

Fallotova tetralogie - „modré“ srdeční vady, které v sobě spojuje jak je definováno francouzský patolog s názvem Fallotova čtyři anomálie: stenóza, high defekt komorového septa, dekstrapozitsiyu aorta, ventrikulární hypertrofie pravé.

Obsah

Klasifikace

Vzhledem k povaze obstrukce výstupního traktu srdeční pravé komory se rozlišují tyto typy Follo tetrad:

  • Typ 1 - embryologický;
  • Typ 2 hypertrofní;
  • Typ 3 - turbulentní;
  • Typ 4 - vícesložkový.

V prvním případě se kuželová přepážka posouvá doleva a dopředu nebo do své nízké polohy. Místo maximální stenózy je na stejné úrovni jako vymezující svalový kroužek. Ve druhém případě je základem překážky také pohyb kuželové přepážky vlevo a vpřed, její nízké umístění. V proximální oblasti kuželové septum dochází k hypertrofickým změnám. Místo maximální stenózy je v souladu s úrovní výstupu výstupní části srdeční pravé komory a svalové hranice. Ve třetím případě je původ obstrukce spojen s nerovnoměrným oddělením arteriálního kmene. Výsledkem je plicní kužel ostře hypoplastický, zkrácený a zúžen. U tohoto druhu onemocnění může být možná hypoplázia vláknitého kroužku, stejně jako stenóza plicního ventilu. Ve čtvrtém případě je příčinou obstrukce významné zvýšení kónického septa.

Vzhledem k zvláštnostem hemodynamiky se rozlišují následující klinicko-anatomické formy onemocnění:

  • s atrézií ústí plicní tepny;
  • cyanotická forma (stenóza úst různého stupně je pozorována);
  • Acyanotická forma.

Morfologie

Tetralogie Fallot rozlišuje čtyři anatomické složky:

  • ventrikuloseptilny vada - pokud je to defekt komorového septa a a (perimembranozny, sval, yukstaarterialny VSD) nerestriktivnym velký;
  • obstrukce výstupní část pravé komory - se provádí na základě jedné nebo více anatomických prvků, mezi nimiž je třeba zmínit, ventilu plicní stenózy, což vede k obstrukci pravé komory hypertrofické myokardu a podobně;
  • dextráza aorty - částečně odchází z pravé komory nebo v ní proudění krve je dominantní funkcí funkce levé komory;
  • hypertrofie pravé komory - zpravidla se vyvíjí s věkem.

Symptomatologie

Cyanóza působí jako hlavní příznak VPN tetralogie Fallot. Jeho stupeň a čas projevy jsou spojeny se závažností stenózy plicní arterie. V případě závažného onemocnění může být tetralogie Fallotu u novorozenců diagnostikována na základě cyanózy. V jiných případech je toto onemocnění charakterizováno postupným rozvojem cyanózy. Obvykle se tetralogie Fallot u dětí projevuje za 3-12 měsíců. V tomto případě může mít cyanóza různé odstíny (modré, litinové a jiné). Nejdříve se objeví na rtech, pak na sliznicích, na kůži obličeje, končetinách a kufru. Cyanóza se šíří se zvýšením aktivity dítěte. Proto se předčasně rozvíjí "hodinky" a "bubnové hole".

Při vrozené srdeční chorobě (tetralogie Fallotova) je doprovodným příznakem dušnost typu dyspnoe, což je hluboké arytmické dýchání bez zřetelného zvýšení frekvence. Zpravidla se dyspnoe vyskytuje v klidovém stavu a také se prudce zvyšuje i bez zanedbatelné fyzické námahy. Jak pacient vyrůstá, dochází ke zdržení fyzického vývoje. Již od prvních dnů po narození dítěte je slyšet systolický šelest, který se pozoruje v levé části hrudní kosti.

Jako hrozivý příznak je dyspnoe-kyanotický záchvat. Způsobuje závažnost stavu pacienta. Tyto záchvaty se zpravidla vyskytují u dětí ve věkové kategorii 6-24 měsíců a jsou proti anémii. Vyskytují se kvůli ostrému spasmu v infundibulární zóně pravé komory, ve které žilní krve vstupuje do aorty, což je předpoklad hypoxie CNS. Během útoku saturace kyslíku klesá na 35%. Výsledkem je, že intenzita šumu prudce klesá nebo úplně zmizí. Během útoku s "modrým" srdečním onemocněním (Follovým tetradem) má dítě neklidný a vyděšený výraz obličeje, rozšíří se žáky, dýchá a cyanózuje. Po tom může dojít ke ztrátě vědomí, křeče se objeví. Někdy dochází k rozvoji hypoxické kómy. V některých případech to vede k smrti.

Takové záchvaty se mohou lišit v délce a závažnosti. Zpravidla trvají od několika sekund do tří minut. Poté pacienty zůstávají adynamické a letargické. V některých případech je možný rozvoj těžkých forem oběhových poruch mozku. Od 4 do 6 let se frekvence útoků a jejich intenzita výrazně snižují nebo úplně zmizí. To se sdružuje s vývojem kolaterálů, kvůli nimž je v plicích přiměřenější přívod krve.

Existují takové fáze defektního toku Fallot tetrad:

  1. Relativní pohoda (od narození do šesti měsíců). V tomto stadiu může být stav pacienta hodnocen relativně uspokojivým, nedodržení fyzického vývoje.
  2. Dyspnoe-cyanotické záchvaty (od šesti měsíců do dvou let). Je charakterizován velkým počtem mozkových ložisek, stejně jako možnost smrtelného výsledku.
  3. Přechodné. Klinický obraz onemocnění získává vlastnosti dospělých.

Diagnostika

Onemocnění tetralogie Fallotu může být odhaleno na základě anamnézy a klinických údajů s přihlédnutím k výsledkům hrudního rentgenu, EKG. Nejpřesnější diagnóza je stanovena po dvourozměrné echokardiografii s barevným Dopplerem EC.

Elektrokardiogram určuje odchylku srdeční elektrické osy doprava o 100-180 stupňů. Tato metoda diagnostiky může detekovat projevy hypertrofie myokardu pravé komory. Často je určena neúplná nebo úplná zablokování pravého svazku svazku.

Použití rentgenového vyšetření umožňuje zjistit vyčerpání vzorku plic. Existuje typické onemocnění srdce ("dřevěná obuv"), westernizace plicního arteriálního oblouku. Stín srdce je obvykle malý. Při atrézi plicní arterie je možné ji zvýšit.

Echokardiografie umožňuje diagnostikovat onemocnění s přesností, což stačí k určení taktiky lékařských opatření. Tato metoda vyšetření umožňuje detekovat všechny příznaky, které charakterizují toto onemocnění. Barevná dopplerografie pomáhá stanovit směr průtoku krve, který vstupuje do aorty z pravé komory.

Kardiální katetrizace a angiokardiografie jsou předepsány s neuspokojivým výsledkem echokardiografické vizualizace srdečních struktur a cév. Kromě toho se tyto výzkumné metody provádějí v případě určení některých dodatečných anomálií.

Diferenciální diagnóza se provádí zpravidla s úplnou transpozicí hlavních nádob.

Léčba

K léčbě tetralogie Fallotu se provádí operace. Indikace pro chirurgické zákroky jsou absolutní. Mnoho specialistů používá postupnou chirurgickou metodu.

První etapa zahrnuje provádění paliativních operací pro děti do tří let. To umožňuje velmi usnadnit život pacientů. Účelem provádění paliativních operací je zvýšit průtok krve do malého kruhu krevního oběhu.

Níže jsou metody fungování tetralogie Fallotu.

  1. Intra-srdeční:
  • plicní valvulotomie (probíhá pitva ventilů s valvulotomem, který se zavádí přes plicní kosti a avaskulární oblast pravé komory);
  • R. Brockův infundibulární resekce, proces vyjímání svalového polštáře pomocí Brockova resekátoru pro podvalvalnickou stenózu.
  1. Vlastní:
  • použití páteřního bypassu pomocí metody Bleloka-Taussinga (pravá podkliovská tepna je přišita do strany pravé plicní arterie);
  • Použití aortofemorální plicní bočníku podle metody popsané v Potts-Smith (strany na stranu anastomózy mezi levou plicní tepny a sestupné aorty);
  • použití arteriálně-plicního zkratu metodou Waterstone-Coolie (vzestupná aorta je anastomovaná s pravou plicní tepnou);
  • aortopulmonární bypass s polytetrafluorethylenovou protézou.

Druhý stupeň léčby se provádí 2-6 měsíců po prvním. Radikální operační intervence se používá za podmínek infračerveného záření s detailní kardioplegií. Perfuze začíná perfuzátem, který je ochlazen na 10-12 stupňů. Aorta je přitlačena, po které je otevřena dutina pravé komory. Povaha stenózy ovlivňuje provádění operačních technik, které směřují k jeho odstranění. Z defektu interventrikulární septum se zbavte šití náplasti při použití švů ve tvaru U. Šití se zepředu na povrch pravé komory a dovoluje zvětšit šířku své výstupní části.

Předpověď počasí

Přirozený průběh onemocnění zpravidla závisí na stupni vývoje stenózy. U komplexních forem onemocnění zemře čtvrtka dětí před věkem jednoho roku. Obvykle je délka života pacientů, pokud nebyla použita operační intervence, 12 let. Je zcela vzácné pozorovat tetralogii Fallot u dospělých. Někteří pacienti (5%) dokonce žijí až 40 let.

Příčinou smrtelného následku je obvykle trombóza cév v mozku nebo absces mozku. Prognóza tetralogie Fallotu po operaci závisí na jeho výsledcích. S příznivým výsledkem jsou pacienti plně schopni pracovat, normálně tolerují tělesnou aktivitu, jsou společensky aktivní. Dlouhodobé výsledky operace jsou lepší, pokud se provádějí v raném věku.

Tetrada Fallot: symptomy, diagnóza, korekce, prognóza

Asi před 100 lety diagnóza "tetralogie Fallot" zněla podobná verdiktu. Komplexnost této vady samozřejmě umožnila možnost chirurgického zákroku, ale operace byla prováděna po dlouhou dobu jen proto, aby zmírnila utrpení pacienta, protože nemohla odstranit příčinu onemocnění. Lékařská věda se posunula dopředu, nejlepší mozky, vyvíjely nové metody, nepřestaly doufat, že se člověk dokáže vypořádat s onemocněním. A nedokázali se mýlit - díky snahám lidí, kteří věnovali svůj život boji proti srdečním vadám, bylo možné léčit, prodloužit život a zlepšit jeho kvalitu, a to i za takových onemocnění, jako je tetralogie Fallot. Teď nové technologie v kardiochirurgii umožňují úspěšně napravit průběh této patologie s jediným předpokladem, že operace bude prováděna v dětství nebo v raném dětství.

Již název nemoci říká, že při jeho výskytu je způsobeno nejen jedním, ale čtyřmi vadami, které určují stav člověka: tetralogie Fallot je vrozená srdeční choroba, ve které jsou kombinovány 4 anomálie:

  1. Porucha septa mezi srdečními komorami, obvykle není membránová část septa. Délka této vady je poměrně velká.
  2. Zvýšený objem pravé komory.
  3. Zúžení lumenu plicního kmene.
  4. Posunutí aorty vpravo (dextróza), až do stavu, kdy se částečně nebo dokonce zcela odchýlí od pravé komory.

V podstatě Fallotova tetralogie spojené s dětským věkem, je to docela pochopitelné: vrozená nemoc, a délka života závisí na stupni srdečního selhání, který je vytvořen v důsledku patologických změn. Není to, že člověk může očekávat, že žít šťastně až do smrti - stáří, takové „modré“ lidé nežijí, a navíc často umírají v období kojení, pokud operace z nějakého důvodu zpožděn. Kromě toho Fallotova tetralogie může doprovázet páté srdeční malformace, což je již pětici Fallotova - defektu septa síní.

Cirkulační poruchy v tetralogii Fallotu

Tetralogie Fallot se týká takzvaných "modrých" nebo kyanotických svědků. Porucha v přepážce mezi komorami srdce vede ke změně průtoku krve, což vede k krev proudí do velkého kruhu krevního oběhu, který nepřináší dostatek kyslíku do tkání a tito začnou zažívat hladovění.

Vzhledem ke zvýšení kůži hypoxii pacienta stává cyanotická (namodralé) barvy, takže tato vada se nazývá „modrý“. Situaci ještě zhoršuje, když Fallotova tetralogie existence omezení v plicním kmenu. To vede k tomu, že přes zúžené otevření plicnice nemůže opustit dostatečný objem žilní krve do plic, takže značný počet svých zůstává v pravé srdeční komory, a (takže pacienti jsou modré) ve venózní části systémového oběhu. Tento mechanismus venózním, kromě snižování okysličení krve v plicích, přispívají k relativně rychlému progrese chronického srdečního selhání (městnavé srdeční selhání), který sám o sobě se projevuje:

cyanóza s tetralogií Fallot

  • Zhoršení cyanózy;
  • Narušení metabolismu v tkáních;
  • Akumulace tekutiny v dutinách;
  • Přítomnost edému.

K prevenci takového vývoje událostí je pacientovi prokázána kardiochirurgická léčba (radikální nebo paliativní chirurgie).

Symptomy onemocnění

Vzhledem k tomu, nemoc se projevuje poměrně brzy v tomto článku se zaměříme na dětském věku, od narození. Hlavními projevy Fallotova tetralogie způsobené zvýšením CHF, přestože tyto děti nejsou vyloučeny a rozvoj akutního srdečního selhání (arytmie, dušnost, úzkost, odmítnutí prsu). Vzhled dítěte do značné míry závisí na stupni zúžení plicní kmen, jakož i na rozsahu defektu septa. Čím více z těchto poruch, názor rychleji rozvoje klinických kartina.Vneshny dítěte je do značné míry závislá na stupni zúžení plicní kmene, jakož i na rozsahu defektu septa. Čím více těchto poruch, tím rychleji se vyvíjí klinický obraz.

V průměru začínají první projevy s dětmi 4 týdny života. Mezi hlavní příznaky patří:

  1. Namodralé zbarvení kůže dítěte na první pohled zdá, když pláče, sání, pak cyanóza může být zachována i v klidu. Za prvé, je tam jen cyanosis nasolabiálních trojúhelník, špičky prstů, uší (akrozianoz), pak průběh hypoxie může vyvinout celkem cyanózu.
  2. Dítě zaostává ve fyzickém vývoji (později začne držet hlavu, sednout si, plazit).
  3. Zhuštění terminálových falangů prstů ve formě "paliček".
  4. Hřebíky se zploštěly a kulaté.
  5. Hrudník je zploštělý, ve vzácných případech se vytváří "srdeční hrb".
  6. Snížená svalová hmotnost.
  7. Nesprávný růst zubů (velké intervaly mezi zuby) se rychle rozvíjí kaz.
  8. Deformace páteře (skolióza).
  9. Rozvinou se ploché nohy.
  10. Charakteristickým znakem je vzhled cyanotických útoků, během nichž má dítě:
    • dýchání se stává častější (až 80 dechů za minutu) a hluboké;
    • kůže se stává kyanoticky fialovou;
    • ostře rozšířené žáky;
    • je dýchavičnost;
    • slabost je charakteristická až do ztráty vědomí v důsledku vývoje hypoxické kómy;
    • mohou se objevit svalové křeče.

typické zóny kyanózy

Starší děti se při záchvatech chovají, protože tato pozice mírně usnadňuje jejich stav. V průměru trvá takový útok od 20 sekund do 5 minut. Nicméně po tom se děti stěžují na výraznou slabost. V těžkých případech může takový záchvat způsobit mrtvici nebo dokonce smrt.

Algoritmus akce při útoku

  • Je třeba pomáhat sedět u dítěte "squatting", nebo mít "koleno-loket" pozice. Tato poloha pomáhá snížit tok venózní krve ze spodní části kufru k srdci a následně se snižuje zatížení srdečního svalu.
  • Přívod kyslíku přes kyslíkovou masku rychlostí 6-7 l / min.
  • Intravenózní podání beta-blokátorů (např. "Propranolol" při výpočtu 0,01 mg / kg tělesné hmotnosti) eliminuje tachykardii.
  • Zavedení opioidních analgetik ("Morphine") pomáhá snížit citlivost dýchacího centra na hypoxii, což snižuje frekvenci respiračních pohybů.
  • Pokud se útok nezastaví během 30 minut, může být nutná nouzová operace.

Důležité! Během útoku nepoužívejte léky, které zvyšují srdeční kontrakce (kardiotonika, srdeční glykosidy)! Účinek těchto léků vede ke zvýšení kontraktility pravé komory, což znamená další výtok krve přes defekt v přepážce. A to znamená, že ve velkém kruhu krevního oběhu dostane žilní krev, která prakticky neobsahuje kyslík, což vede ke zvýšení hypoxie. Takže existuje "bludný kruh".

Na základě jakých studií je diagnostikována tetralogie Fallotu?

  1. Při poslechu srdce zjistíme: oslabení druhého tónu, v druhém interkostálním prostoru je na levé straně zjištěn hrubý "poškrábání".
  2. Podle elektrokardiografie je možné identifikovat EKG známky zvýšení pravého srdce, stejně jako posun v ose srdce doprava.
  3. Nejintenzivnější je ultrazvuk srdce, ve kterém je možné identifikovat defekt v mezikomorové přepážce a posunutí aorty. Díky dopplerografii může být detailně studován průtok krve v srdci: vypouštění krve z pravé komory doleva a obtížnost průtoku krve do plicního kufru.

fragment EKG s tetralogií Fallotu

Léčba

Pokud máte tetralogii Fallot, je důležité si uvědomit jedno jednoduché pravidlo: Operace je zobrazena všem (bez výjimky!) Pacientům s touto srdeční vadou.

Hlavní metodou léčby tohoto srdečního selhání je chirurgická léčba. Nejvhodnější věk pro chirurgii je 3-5 měsíců. Nejlepší je provést chirurgický zákrok plánovaným způsobem.

Existují situace, kdy může být nutná nouzová operace v raném věku:

  1. Časté záchvaty.
  2. Vzhled kyanotické kůže, dušnost, rychlá tepová frekvence v klidu.
  3. Vyslovuje se zpoždění fyzického vývoje.

Obvykle se tzv. Paliativní operace provádí naléhavě. V té době neexistuje umělý zkrat (spojení) mezi aortou a plicním kmenem. Tento zákrok vám umožňuje dočasně posílit pacienta před komplexní, vícesložkovou a prodlouženou operací zaměřenou na odstranění všech defektů tetralogie Fallot.

Jak probíhá operace?

Vzhledem k kombinaci čtyř anomálií v tomto srdečním onemocnění je chirurgický zákrok v této patologii zvláště obtížný v kardiochirurgii.

  • Při celkové anestezii se hrudník prořízne přední čárou.
  • Po zajištění přístupu do srdce je připojeno zařízení umělé cirkulace.
  • Vyříznutí srdečního svalu z pravé komory se provádí tak, aby se nedotklo koronárních tepen.
  • Z dutiny pravé komory se provádí přístup do plicního kufru, zúžení zúženého otvoru, plastu ventilů.
  • Dalším krokem je uzavření defektu interventrikulární septum za použití syntetického hypoalergenního (dacron) nebo biologického (z tkáně srdečního vaku - perikardu) materiálu. Tato část operace je poměrně komplikovaná, protože anatomická chyba septum je lokalizována blízko řidiče srdečního rytmu.
  • Po úspěšném dokončení předchozích stupňů je stěna pravé komory sešity, krevní oběh je obnoven.

Tato operace se provádí výhradně ve vysoce specializovaných kardiochirurgických centrech, kde jsou nahromaděny příslušné zkušenosti s léčbou těchto pacientů.

Možné komplikace a prognóza

Mezi nejčastější komplikace po operaci patří:

  1. Zachování zúžení plicního kufru (s nedostatečnou disekcí ventilu).
  2. Při poškození vláken, které způsobují buzení srdce, je možné vyvinout různé arytmie.

Průměrná pooperační úmrtnost je až 8-10%. Ale bez chirurgického zákroku, délka života dětí nepřesahuje 12-13 let. Ve 30% případů se úmrtí dítěte objevuje v dětství od srdečního selhání, mrtvice, zvyšující se hypoxie.

Při chirurgické léčbě u dětí do 5 let však drtivá většina dětí (90%) s druhým vyšetřením ve věku 14 let nevykazuje žádné příznaky vývojové mezery mezi jejich vrstevníky.

Navíc 80% provozovaných dětí vede normální životní styl, prakticky se liší od svých vrstevníků, kromě omezení nadměrné fyzické námahy. Osvědčený, čím dříve byla provedena radikální operace, aby se odstranila tato vada, tím dřív, než se dítě zotaví, zachycuje vývoj svých vrstevníků.

Je skupina postižených osob registrována na tuto nemoc?

Všichni pacienti před radikální srdeční operací, stejně jako 2 roky po operaci, jsou vystaveni registraci zdravotního postižení, po které je provedeno nové vyšetření.

Při určování skupiny osob se zdravotním postižením mají velký význam následující ukazatele:

  • Existuje porucha krevního oběhu po operaci.
  • Zda stenóza plicní arterie zůstane.
  • Účinnost chirurgického zákroku a případné komplikace po operaci.

Mohu diagnostikovat tetralogii Fallot in utero?

Diagnóza této srdeční vady přímo závisí na kvalifikaci specialisty, který provádí ultrazvukovou diagnostiku během těhotenství, a také na úrovni ultrazvukového přístroje.

Při odborném ultrazvukovém vyšetření je v 95% případů zjištěn odborník vysoké kategorie tetralogie Fallotu v období do 22 týdnů, ve třetím trimestru těhotenství je diagnostikován téměř 100% případů.

Kromě toho je důležitým faktorem genetický výzkum, tzv. "Genetické deuce a triplety", které jsou vyšetřovány pro všechny těhotné ženy za období 15-18 týdnů. Je dokázáno, že tetralogie Fallotu v 30% případů je kombinována s jinými anomáliemi, nejčastěji chromozomálními onemocněními (Downův syndrom, Edwards, Patau atd.).

Co když se v těhotenství objeví patologie?

Pokud je toto srdeční onemocnění zjištěno v kombinaci s vážnou chromozomální abnormalitou, doprovázené hrubým porušením duševního vývoje, je ženě nabídnuto ukončení těhotenství kvůli zdravotním stavům.

Pokud je zjištěna pouze srdeční choroba, konzultace bude: gynekologové, kardiologové, kardiochirurgové, neonatologové, stejně jako těhotná žena. Při této konzultaci je žena podrobně vysvětlena: čím nebezpečnější je patologie pro dítě, jaké jsou následky, a také možnosti a metody chirurgické léčby.

Přes mnohostrannou povahu tetralogie Fallot patří tato srdeční choroba k operabilnímu, to znamená, že podstoupil chirurgickou korekci. Toto onemocnění není vězením pro dítě. Moderní úroveň medicíny umožňuje v 90% případů výrazně zlepšit kvalitu života pacienta pomocí komplexní vícestupňové operace.

V současné době kardiochirurgové prakticky nepoužívají paliativní operace, které pouze dočasně zlepšují stav pacienta. Prioritou je radikální operace prováděná v raném dětství (až jeden rok). Tento přístup nám umožňuje normalizovat celkový fyzický vývoj, vyhnout se tvorbě přetrvávajících deformací v těle, což výrazně zlepšuje kvalitu života.

Více Informací O Plavidlech